Organización del cuidado de la Fibrosis Quística

Centros Especializados

La clave de la efectividad de los centros de fibrosis quística, está en el equipo multidisciplinario dado que el compromiso multiorgánico del paciente con esta condición requiere de profesionales especializados en tratamiento de los diferentes aspectos de la enfermedad. Todo el equipo debe tener experiencia en el cuidado de la fibrosis quística y estar al día con los nuevos desarrollos de su área por medio de un trabajo de desarrollo profesional continuado que incluye la asistencia a conferencias, la docencia y la participación en programas de investigación. Cada profesional debe construir su propia ruta para asegurar la satisfacción de las necesidades de los pacientes en lo relacionado con su disciplina.

Se recomienda que los centros conformen una red nacional y se afilien a una internacional. Los registros de buena calidad deben permitir el mejor entendimiento de la enfermedad en general y de cada población en particular y la evaluación permanente del comportamiento de los desenlaces clínicos que le permitan al clínico evidenciar sus logros y desaciertos, y confirmar o reorientar su práctica clínica. Nos sirven de ejemplo los registros americano y europeo de fibrosis quística (42).

Equipo multidisciplinario básico

√ Neumólogos pediatra y de adultos
√ Enfermera clínica especialista
√ Fisioterapeuta especializado
√ Nutricionista especializada
√ Psicólogo clínico
√ Trabajadora social
√ Farmaceuta
√ Microbiólogo clínico
√ Genetista clínico
√ Soporte de secretaria
√ Coordinador de base de datos

Acceso a las demás especialidades

√ Gastroenterología y hepatología
√ Endocrinología y diabetes
√ Otorrinolaringólogos, cirujanos cardiotorácico y generales
√ Especialistas en anestesia control del dolor, cuidado intensivo, radiología
intervencionista.
√ Reumatología, nefrología, obstetricia y ginecología
√ Psiquiatría

Los centros de fibrosis quística deben tener la infraestructura y los recursos suficientes para la atención de pacientes hospitalizados y ambulatorios y las facilidades para que el grupo multidisciplinario pueda ofrecer la mejor calidad de atención. El mantenimiento de un adecuado nivel de experticia requiere que los centros cuenten con un mínimo de 50 pacientes.

Los niños con fibrosis quística deben ser transferidos a un servicio de adultos alrededor de los 17 a 19 años. Los centros de fibrosis quística de adultos y de pediatría deben trabajar de manera estrecha para que la transición sea exitosa. Los servicios de adultos deben tener en cuenta las mayores demandas de los pacientes adultos y la necesidad de proveer atención hospitalaria y de urgencias teniendo en cuenta la mayor prevalencia de complicaciones.

Los pacientes deben ser evaluados de manera periódica de acuerdo a la edad, severidad de su compromiso y a sus necesidades individuales. Por ultimo, los centros deben tener una política clara para la prevención y control de la infección y segregación de pacientes para evitar infecciones cruzadas.

Preguntas Clínicas

¿La realización de estudios moleculares y asesoramiento genético a los familiares directos de un paciente con fibrosis quística confirmada, se asocia con una disminución de la incidencia de la enfermedad?

De la evidencia a la recomendación

A pesar de que la calidad de la evidencia es baja, el GDG consideró que la recomendación fuerte a favor se deriva de la reducción de la incidencia de la fibrosis quística, del impacto que un caso nuevo tiene para la familia y la sociedad, y de los costos de su tratamiento.

Recomendación	Calidad de la evidencia	Fuerza de la recomendación
Se recomienda realizar estudios moleculares a los familiares directos de los pacientes con fibrosis quística en edad fértil, por cuanto han demostrado disminuir la incidencia de la enfermedad, siempre y cuando vayan acompañados de asesoría genética, para optar por diferentes estrategias de reproducción.	Bajo	Fuerte a favor de la intervención
√ El asesoramiento genético debe ser realizado por personal entrenado para tal fin; médico genetista o consejero genético. Debe incluir explicar al paciente y a su familia la historia natural de la enfermedad, la causa de la misma, los riesgos de recurrencia para cada miembro de la familia, los tratamientos disponibles y las opciones que tiene el paciente para su reproducción, de acuerdo con su riesgo particular. El asesoramiento no debe ser directivo y deben respetarse las decisiones del paciente.	Punto de buena práctica