Guía para Fibrosis Quística, Rehabilitación

¿Los pacientes con fibrosis quística que realizan entrenamiento físico tienen mejores desenlaces en comparación con los que los que no entrenan, en relación a menor número de infecciones, mejoría en las pruebas de función pulmonar (VEF1), mejoría en la saturación de oxígeno, menos exacerbaciones o mejoría en calidad de vida?

Pacientes	Intervenciones	Comparación	Desenlaces
Pacientes con fibrosis quística	Entrenamiento físico	No entrenamiento físico	Infecciones
			VEF1
			Saturación de oxígeno
			Exacerbaciones pulmonares
			Calidad de vida

 De la evidencia a la recomendación

La calidad de la evidencia fue baja por la heterogeneidad en las intervenciones y las limitaciones encontradas en cuanto al cegamiento de la aleatorización. A pesar de lo anterior, el GDG considera que la recomendación es fuerte teniendo en cuenta los beneficios asociados con el entrenamiento físico, mejoría en la capacidad de hacer ejercicio, calidad de vida y función pulmonar.

Sin embargo, no existen en la actualidad guías de entrenamiento óptimas que combinen los tres tipos de entrenamiento. (Ver también: Guía para Fibrosis Quística, Tratamiento Respiratorio)

Se necesitan trabajos que evalúen su efectividad a largo plazo. La mayor parte de los estudios disponibles ilustran la necesidad de un programa de ejercicio bajo supervisión, cuya dificultad, en la vida real, es el cumplimiento cuando no hay supervisión, con la consiguiente pérdida de los beneficios obtenidos.

Además, la tendencia actual en la promoción de la salud es fomentar cambios en el estilo de vida, aumentando la actividad física habitual, lo que se traduce en beneficios a largo plazo. Esta tendencia constituye una posibilidad interesante para los pacientes con fibrosis quística, para ayudar a incorporar el ejercicio diario a sus vidas, mejorando su salud y calidad de vida. La evidencia sugiere que actividad física habitual está asociada positivamente con la función pulmonar (VEF1).

Recomendación	Calidad de la evidencia	Fuerza de la Recomendación
Se recomienda que los pacientes con fibrosis quística realicen entrenamiento físico aeróbico, anaeróbico o entrenamiento en resistencia y fuerza muscular, por cuanto es beneficioso a corto plazo en el VEF1* y en la calidad de vida.	Baja	Fuerte a favor de la intervención

De las intervenciones psicosociales en pacientes con fibrosis quística y sus familiares, ¿cuál ha demostrado mayor beneficio? 

Pacientes	Intervenciones	Comparación	Desenlaces
Pacientes con fibrosis quística y familiares	Intervenciones Psicosociales	Intervenciones Psicosociales	Beneficio

De la evidencia a la recomendación

El GDG considera que, aun cuando la evidencia es de calidad baja por la heterogeneidad de las intervenciones y la dificultad en su medición, la recomendación es fuerte a favor de las intervenciones psicosociales atendiendo a la mejoría en el cumplimiento del tratamiento, los bajos costos, la fácil implementación y el bienestar que generan, de manera particular, en los afectados por enfermedades crónicas y progresivas. Estas intervenciones deben estar orientadas por las preferencias de los pacientes, iniciarse de manera temprana y mantenerse a largo plazo.

Recomendación	Calidad de la evidencia	Fuerza de la Recomendación
Tanto en los pacientes con fibrosis quística como en sus familias se recomienda la implementación de diferentes intervenciones psicosociales, como parte del manejo integral, con el propósito de mejorar su calidad de vida.	Moderada	Fuerte a favor de la intervención

En los pacientes con fibrosis quística sin infección por Pseudomonas aeruginosa, la medición periódica de anticuerpos contra P. aeruginosa comparado con la pesquisa de P. aeruginosa en cultivos de hisopado faríngeo periódicos o de esputo, logra identificar de manera más temprana la colonización por P. aeruginosa? 

Pacientes	Intervenciones	Comparación	Desenlaces
Pacientes con fibrosis quística	Anticuerpos periódicos anti-P. aeruginosa	Hisopado faríngeo o cultivo de esputo periódicos	Diagnóstico precoz de colonización por aeruginosa

De la evidencia a la recomendación:

El GDG considera que, aun cuando la calidad de la evidencia es débil por la gran variedad de los resultados, las diferencias metodológicas, la casuística, los tiempos de seguimiento y los antígenos utilizados en los estudios analizados, esta prueba podría ser útil como un recurso diagnóstico complementario, dada la enorme importancia que reviste la detección temprana de P. aeruginosa en los pacientes con fibrosis quística.

Sin embargo, existe la posibilidad de no detección debido a la cobertura antigénica insuficiente. Por otro lado, la estandarización de la técnica, la frecuencia de utilización, la forma de obtención de la muestra, los costos y las preferencias de los pacientes podrían afectar su implementación.

Recomendación	Calidad de la evidencia	Fuerza de la Recomendación
No se sugiere usar la medición de anticuerpos séricos para la detección temprana de P. aeruginosa en pacientes con fibrosis quística. La medición de anticuerpos periódicos contra P. aeruginosa no ha mostrado ser superior a la pesquisa de P. aeruginosa, en cultivos periódicos de hisopado faríngeo, para identificar de manera más temprana la colonización  por aeruginosa.	Baja	Fuerte a favor de la intervención