1. Valoración dietética: incluye una historia dietética (cada tres meses) y un recuento de 24 horas el cual debe hacerse de 3 días (anual).
Es fundamental incluir una historia dietética en la que se incluyan los alimentos, cantidades, consumos en cada comida, frecuencia de consumo y alternativas empleadas para mejorar la densidad calórica.
Esta información permite obtener datos cualitativos, que son útiles para corregir hábitos inadecuados y establecer nuevas recomendaciones dietéticas.
2. Exploración clínica se debe evaluar el aspecto general, buscando signos de desnutrición: fusión del panículo adiposo, masa muscular y carencias específicas, consecuencias morfológicas de la enfermedad como deformidad torácica, acropaquias, hepatomegalia, etc.
3. Valoración antropométrica: debe realizarse cada 3 meses y su objetivo es determinar el crecimiento, y seguimiento a lo largo del tiempo.
La valoración del lactante debe hacerse cada mes en los primeros 6 meses de vida y cada 2 meses hasta el año de edad. La calidad de los datos y la estandarización en la toma de los mismos son datos confiables sobre la situación clínica del paciente y el seguimiento en los patrones de crecimiento de la OMS, permitirán obtener información sobre el peso, la talla, el perímetro cefálico y el IMC, sus canales de crecimiento y desviaciones del mismo que se vayan produciendo.
El seguimiento en puntuación Z puede detectar cambios sutiles con respecto a evaluaciones anteriores.
Con las mediciones de peso y talla se deben determinar los indicadores de seguimiento (véase la tabla A relacionada con la frecuencia de la evaluación nutricional).
El indicador peso para la talla es útil en prepúberes, detectan el riesgo de desnutrición; el índice de masa corporal es útil en el seguimiento de niños mayores, adolescentes y adultos; las gráficas se encuentran disponibles desde los 0 meses hasta los 19 años y posteriormente los puntos de corte para la población adulta. La velocidad de crecimiento determinada por las variaciones seriadas permitirá cuantificar incrementos por unidad de tiempo detectando precozmente el enlentecimiento o falla en el crecimiento.
Con otras medidas, como el perímetro braquial y el pliegue tricipital, se pueden realizar cálculos sobre la composición corporal (masa grasa, masa muscular).
El realizar una adecuada valoración antropométrica puede detectar situaciones de riesgo nutricional (véase la tabla B sobre factores de riesgo nutricional) que indicarán si se requiere la intervención nutricional precoz (suplemento oral o nutrición forzada (entérica o parenteral).
4. Valoración bioquímica: semestral: debe incluir hemograma, PCR, albúmina, proteínas totales y diferenciales, calcio, fósforo, hierro, ferritina, pruebas de función hepática, protrombina y tiempo de protrombina, y la anual, niveles plasmáticos de vitaminas liposolubles (A, D, E, carotenos), colesterol total, triglicéridos, ácidos grasos esenciales, gammaglutil-transferasa.
Tomado de: Ramsey BW, Farrel PM, Pencharz P and the Consensus Committee. Nutritional assessment and management in cystic fibrosis: a consensus report. Am J Clin Nutr. 1992; 55:108-16.
TABLA A. FRECUENCIA DE EVALUACIÓN NUTRICIONAL
| EDAD | MEDICIÓN | INDICADOR | PUNTOS DE CORTE | PERIODICIDAD |
| Niños <2 años | Peso Talla Perímetro cefálico |
Peso/edad Peso/talla Talla/edad IMC Perímetro cefálico |
Seguir puntos de corte, Resolución 2121 de junio de 2010 | Mensual |
| Niños entre los 2 y los 5 años | Peso Talla Perímetro cefálico |
Peso/talla Talla/edad IMC Perímetro cefálico |
Seguir puntos de corte, Resolución 2121 de junio de 2010 | Cada 2 meses |
| Niños entre los 5 y los 18 años | Peso Talla |
Peso/talla Talla/edad IMC |
Seguir puntos de corte, Resolución 2121 de junio de 2010 | Cada tres meses |
| Adultos >18 años | Peso Talla |
IMC | Peso normal: 18,5 a 24,9 kg/m² Bajo peso: <18,5 kg/m² Sobrepeso: 25 a 29,9 kg/m² Obesidad grado 1: 30 a 34,9 kg/m² Obesidad grado 2: 35 a 39,9 kg/m² Obesidad mórbida: >40 kg/m² |
* Comité de Expertos de la OMS: El estado físico: uso e interpretación de la antropometría. Serie de informes técnicos, 854. Ginebra (Suiza): Organización Mundial de la Salud; 1995.
TABLA B. FACTORES DE RIESGO NUTRICIONAL
| FACTORES DE RIESGO | OBSERVACIÓN | SITUACIÓN ANTERIOR MANTENIDA O PROGRESIVA |
| Estacionamiento ponderal | Desviación percentil o desviación habitual | Persistencia de falta de ganancia ponderal |
| Disminución relación peso/talla |
>p10 , Z score: 1,28 | Pérdida de peso (5 %) durante 2 a 6 meses |
| % peso/talla | ≤90 % | Relación peso/talla con tendencia a disminuir (<P5, Z-1,65) |
| % talla/edad | >95 % | % peso/talla<85% |
| Disminución del apetito | Detección del crecimiento | |
| Frecuencia de exacerbaciones | Deterioro de la función pulmonar | |
| Periodo de crecimiento acelerado/retraso puberal | ||
| IMC<19 en mayores de 16 años | ||
| ↓ | ↓ | ↓ |
| MEDIDAS DIETÉTICAS: nutrición oral y entérica |
Fórmulas poliméricas: normocalóricas, hipocalóricas Suplementos |
NUTRICÓN ENTÉRICA INVASIVA (SNG/ gastrostomía) |
Tomado de: Martínez C, Costa A. Intervención nutricional en niños y adolescentes con fibrosis quística. Relación con la función pulmonar. Nutr Hosp. 2005;20:182-8.
Relación entre el estado nutricional y la función pulmonar
Algoritmo para pacientes con Fibrosis Quística con pérdida de peso o peso estacionario
Alternativas para la administración de nutrición entérica
| Vía de acceso |
Indicación | Tiempo | Complicaciones | Técnica de infusión |
| Sonda nasogástrica |
Utilizarse durante hospitalización, compromiso nutricional secundario a exacerbación respiratoria u otra causa reversible | Periodos cortos de menos de 2 meses | Broncoaspiración | *Infusión continua en 24 horas o 12 horas. Utilizar bomba de infusión |
| Gastrostomías | Utilizarse la vía percutánea endoscópica, y posteriormente colocación de botón para alimentación entérica | Períodos mayores de 3 meses | Se encuentra contraindicada en hipertensión portal. | *Infusión continua en 12 horas (ciclada). Utilizar bomba de infusión. **Bolos |
| Yeyusnostomía | No se recomienda por ser un acceso poco útil. | Presentes complicaciones malabsortivas |
Siglas
AGREE II Appraisal of Guidelines Research and Evaluation
AINE Antiinflamatorios no esteroideos
ARH2 Antagonistas del receptor H2
AUDC Ácido ursodesoxicólico
CAG Coeficiente de absorción de grasa
CCI Corticosteroide inhalado
CFF Cystic Fibrosis Foundation
CFTR Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator
CVF Capacidad vital forzada
DIOS Síndrome de obstrucción intestinal distal
DRFQ Diabetes relacionada con la fibrosis quística
FQ Fibrosis quística
GDG Grupo Desarrollador de la Guía
GPC Guía de práctica clínica
GRADE Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation
HRB Hiperreactividad bronquial
IBP Inhibidores de la bomba de protones
IC Intervalo de confianza
IECAS Instituto para la Evaluación de la Calidad y Atención en Salud
IMC Índice de masa corporal
MNT Micobacterias no tuberculosas
NE Nutrición entérica
PICO Paciente, Intervención, Comparador, Resultados (outcomes)
PTOG Prueba de tolerancia oral a la glucosa
RSL Revisión sistemática de la literatura
SGSSS Sistema General de Seguridad Social en Salud
SSH Solución salina hipertónica
TACAR Tomografía computadorizada de alta resolución
TIR Tripsinógeno inmunorreactivo
VEF1 Volumen respiratorio forzado
