Guía de Fibrosis Quística, Puntajes clínicos y radiológicos

Fibrosis Quística, Puntajes clínicos y radiológicos

Puntaje de gravedad en fibrosis quística según la tomografía computadorizada de tórax: escala de brody 

CATEGORÍA 0 1 2 3
Gravedad de bronquiectasias Ausente Leve: diámetro de la luzligeramente mayor que la de los vasos adyacentes Moderado: luz 2 o 3 veces la de los vasos adyacentes Grave: luz más de 3 veces la de los vasos adyacentes
Gravedad del engrosamiento de la pared bronquial Ausente Leve: grosor de la pared bronquial igual al diámetro de los vasos adyacentes Moderado: grosor de la pared bronquial mayor y hasta 2 veces el diámetro de los vasos adyacentes Grave: grosor de la pared bronquial más de 2 veces el diámetro de los vasos adyacentes
Extensión de las bronquiectasias* Ausente 1-5 6-9 Más de 9
Extensión de los tapones mucosos * Ausente 1-5 6-9 Más de 9
Extensión de las sacos o abscesos Ausente 1-5 6-9 Más de 9
Generaciones bronquiales involucradas en bronquiectasias o en tapones mucosos Ausente Hasta la cuarta Hasta la quinta Hasta la sexta distal
Gravedad e las bulas Ausente Unilateral, no mayor de 4 Bilateral, no mayor de 4 Mayor de 4
Gravedad del enfisema* Ausente 1-5 Más de 5 No aplicable
Gravedad del mosaico de perfusión Ausente 1-5 Más de 5 No aplicable
Gravedad del colapso o consolidación Ausente Subsegmentaria Segmentaria
o lobar
No aplicable

 * Número de segmentos broncopulmonares
Fuente: Brody AS. J Pediatr. 2004;145(1):32

Puntaje de Bradsfield 

Esta puntuación se utiliza como seguimiento longitudinal de la radiografía de tórax. El puntaje se obtiene restando de 25 los obtenidos en cada categoría. 

Atrapamiento aéreo Por ejemplo, diafragmas
aplanados
0 normal
1
2
3
4
5 grave
Imágenes lineares Líneas paralelas, densidades redondeadas 0 normal
1
2
3
4 grave
Lesiones nodulares quísticas 0,5 cm o mayor 0 normal
1
2
3
4 grave
Lesiones grandes Atelectasias o condensación lobares
o segmentarias
0 normal
3 segmentario
4 múltiples
Gravedad general Impresión de gravedad general normal
1
2
3
4
5 grave con
complicaciones (por
ejemplo, neumotórax y
cor pulmonale)

 Fuentes:
– Brasfield D, Hicks G, Soong S Tiller RE. The chest roentgenogram in cystic fibrosis: a new scoring system.Pediatrics 1979,63:24-9.
– Brasfield D, Hicks G, Soong S, Peters J, Tiller RE. Evaluation of scoring system of the chest radiograph in cystic fibrosis: a collaborative study. Am J Roentgenol 1980,134:1195-8.

Puntaje tomográfico de Bhalla

Característica Puntaje 0 Puntaje 1 Puntaje 2 Puntaje 3
Gravedad de las bronquiectasias (BQ) Ausente Leve Moderada Grave
Engrosamiento peribronquial (nº de segmentos) Ausente Leve Moderada Grave
Extensión de bronquiectasias (nº de segmentos) Ausente 1-5 6-9 >9
Extensión de tapones mucosos (nº de segmentos) Ausente 1-5 6-9 >9
Sacos o abscesos Ausente 1-5 6-9 >9
Generaciones bronquiales afectadas Ausente Hasta la 4ª Hasta la 5ª Hasta la 6ª
y distal
Nº de bulas Ausente Unilateral
(no más
de 4)
Bilateral
>4 (no más
de 4)
>4
Enfisema (nº de segmentos) Ausente 1-5 > 5
Colapso o consolidación Ausente Subsegmentaria Segmentaria/
lobular

Puntaje máximo 25 puntos
Tomado de: Bhalla M, Turcios N, Aponte V et al. Cystic fibrosis: scoring system with thinsection Radiology. 1991;179:783–8.

Score de shwachman-kulczycki 

Es una puntuación general de gravedad clínica, útil en evaluación anual.

Cada área recibe puntuación, luego se clasifica el total en:

  • Excelente estado clínico: 86-100
  • Buen estado clínico: 85-71
  • Compromiso leve: 70-56
  • Compromiso moderado: 55-41
  • Compromiso grave: menos de 40 
Puntaje Actividad
general
Examen físico Nutrición Hallazgo
radiológico
25 Normal completa Asistencia escolar periódica Juega a la pelota Sin tos, MP presente SRA, FC y FR normal Buena postura Peso y talla >25 Deposiciones normales, buena masa muscular y tono Normal, campos limpios
20 Falta tolerancia, cansadoal final del día, buena asistencia escolar Tos ocasional, FC normal, hiperinsuflación mínima, MP presente SRA, sin hipocratismo inicial Peso y talla:p 15 y 20, deposiciones levemente anormales, buena masa muscular y tono Acentuación mínima de imágenes broncovasculares, hiperinsuflación inicial
15 Descansa en forma voluntaria, se cansa fácilmente después del ejercicio Regular asistencia escolar Tos ocasional y sibilancias, aumento FR, hiperinsuflación leve, hipocratismo inicial Peso y talla: >p 3, deposiciones frecuentemente anormales, abundantes y pastosas, distensión abdominal mínima, tono muscular y masa disminuida Hiperinsuflación leve, aumento de imágenes broncovasculares, atelectasias aisladas
10 Enseñanza en domicilio, disnea posterior a caminata corta, descanso frecuente Tos frecuente,  generalmente productiva, hipocratismo moderado, hiperinsuflación moderada, sibilancias y crujidos, retracción Peso y talla <3, deposiciones abundantes Distensión abdominal leve a moderada Masa muscular y tono francamente reducidos Hiperinsuflación moderada, atelectasias difusas y áreas de infección Bronquiectasias mínimas
5 Ortopneas, se mantiene en cama o sentado Taquipnea, taquicardia, crisis de tos intensa, crujidos extensos Cianosis, signos de insuficiencia cardiaca, hipocratismo grave Malnutrición marcada, abdomen protuberante, prolapso rectal, deposiciones abundantes y esteatorreicas Hiperinsuflación grave, atelectasia lobar y bronquiectasias, nódulos y quistes, neumotórax, cardiomegalia

FC: frecuencia cardíaca; FR: frecuencia respiratoria; MP: murmullo pulmonar; SRA: sin ruidos agregados
Fuente: Shwachman H, Kulczyki LL.Long-term study of one hundred five patients with cystic fibrosis: Studies made over a five- to fourteen-year period. Am J Dis Child. 1958;96(1):6-15.

Algoritmo para el diagnóstico de fibrosis quística a partir de la sospecha clínica

Diagnóstico de fibrosis quística

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