Guía de Fibrosis Quística, Puntajes clínicos y radiológicos

Puntaje de gravedad en fibrosis quística según la tomografía computadorizada de tórax: escala de brody 

CATEGORÍA	0	1	2	3
Gravedad de bronquiectasias	Ausente	Leve: diámetro de la luzligeramente mayor que la de los vasos adyacentes	Moderado: luz 2 o 3 veces la de los vasos adyacentes	Grave: luz más de 3 veces la de los vasos adyacentes
Gravedad del engrosamiento de la pared bronquial	Ausente	Leve: grosor de la pared bronquial igual al diámetro de los vasos adyacentes	Moderado: grosor de la pared bronquial mayor y hasta 2 veces el diámetro de los vasos adyacentes	Grave: grosor de la pared bronquial más de 2 veces el diámetro de los vasos adyacentes
Extensión de las bronquiectasias*	Ausente	1-5	6-9	Más de 9
Extensión de los tapones mucosos *	Ausente	1-5	6-9	Más de 9
Extensión de las sacos o abscesos	Ausente	1-5	6-9	Más de 9
Generaciones bronquiales involucradas en bronquiectasias o en tapones mucosos	Ausente	Hasta la cuarta	Hasta la quinta	Hasta la sexta distal
Gravedad e las bulas	Ausente	Unilateral, no mayor de 4	Bilateral, no mayor de 4	Mayor de 4
Gravedad del enfisema*	Ausente	1-5	Más de 5	No aplicable
Gravedad del mosaico de perfusión	Ausente	1-5	Más de 5	No aplicable
Gravedad del colapso o consolidación	Ausente	Subsegmentaria	Segmentaria o lobar	No aplicable

 * Número de segmentos broncopulmonares
Fuente: Brody AS. J Pediatr. 2004;145(1):32

Puntaje de Bradsfield 

Esta puntuación se utiliza como seguimiento longitudinal de la radiografía de tórax. El puntaje se obtiene restando de 25 los obtenidos en cada categoría. (Ver también: Guía de nutrición para pacientes con Fibrosis Quística)

Atrapamiento aéreo	Por ejemplo, diafragmas aplanados	0 normal 1 2 3 4 5 grave
Imágenes lineares	Líneas paralelas, densidades redondeadas	0 normal 1 2 3 4 grave
Lesiones nodulares quísticas	0,5 cm o mayor	0 normal 1 2 3 4 grave
Lesiones grandes	Atelectasias o condensación lobares o segmentarias	0 normal 3 segmentario 4 múltiples
Gravedad general	Impresión de gravedad general	normal 1 2 3 4 5 grave con complicaciones (por ejemplo, neumotórax y cor pulmonale)

 Fuentes:
– Brasfield D, Hicks G, Soong S Tiller RE. The chest roentgenogram in cystic fibrosis: a new scoring system.Pediatrics 1979,63:24-9.
– Brasfield D, Hicks G, Soong S, Peters J, Tiller RE. Evaluation of scoring system of the chest radiograph in cystic fibrosis: a collaborative study. Am J Roentgenol 1980,134:1195-8.

Puntaje tomográfico de Bhalla

Característica	Puntaje 0	Puntaje 1	Puntaje 2	Puntaje 3
Gravedad de las bronquiectasias (BQ)	Ausente	Leve	Moderada	Grave
Engrosamiento peribronquial (nº de segmentos)	Ausente	Leve	Moderada	Grave
Extensión de bronquiectasias (nº de segmentos)	Ausente	1-5	6-9	>9
Extensión de tapones mucosos (nº de segmentos)	Ausente	1-5	6-9	>9
Sacos o abscesos	Ausente	1-5	6-9	>9
Generaciones bronquiales afectadas	Ausente	Hasta la 4ª	Hasta la 5ª	Hasta la 6ª y distal
Nº de bulas	Ausente	Unilateral (no más de 4)	Bilateral >4 (no más de 4)	>4
Enfisema (nº de segmentos)	Ausente	1-5	> 5	–
Colapso o consolidación	Ausente	Subsegmentaria	Segmentaria/ lobular	–

Puntaje máximo 25 puntos
Tomado de: Bhalla M, Turcios N, Aponte V et al. Cystic fibrosis: scoring system with thinsection Radiology. 1991;179:783–8.

Score de shwachman-kulczycki 

Es una puntuación general de gravedad clínica, útil en evaluación anual.

Cada área recibe puntuación, luego se clasifica el total en:

• Excelente estado clínico: 86-100
• Buen estado clínico: 85-71
• Compromiso leve: 70-56
• Compromiso moderado: 55-41
• Compromiso grave: menos de 40 

Puntaje	Actividad general	Examen físico	Nutrición	Hallazgo radiológico
25	Normal completa Asistencia escolar periódica Juega a la pelota	Sin tos, MP presente SRA, FC y FR normal Buena postura	Peso y talla >25 Deposiciones normales, buena masa muscular y tono	Normal, campos limpios
20	Falta tolerancia, cansadoal final del día, buena asistencia escolar	Tos ocasional, FC normal, hiperinsuflación mínima, MP presente SRA, sin hipocratismo inicial	Peso y talla:p 15 y 20, deposiciones levemente anormales, buena masa muscular y tono	Acentuación mínima de imágenes broncovasculares, hiperinsuflación inicial
15	Descansa en forma voluntaria, se cansa fácilmente después del ejercicio Regular asistencia escolar	Tos ocasional y sibilancias, aumento FR, hiperinsuflación leve, hipocratismo inicial	Peso y talla: >p 3, deposiciones frecuentemente anormales, abundantes y pastosas, distensión abdominal mínima, tono muscular y masa disminuida	Hiperinsuflación leve, aumento de imágenes broncovasculares, atelectasias aisladas
10	Enseñanza en domicilio, disnea posterior a caminata corta, descanso frecuente	Tos frecuente,  generalmente productiva, hipocratismo moderado, hiperinsuflación moderada, sibilancias y crujidos, retracción	Peso y talla <3, deposiciones abundantes Distensión abdominal leve a moderada Masa muscular y tono francamente reducidos	Hiperinsuflación moderada, atelectasias difusas y áreas de infección Bronquiectasias mínimas
5	Ortopneas, se mantiene en cama o sentado	Taquipnea, taquicardia, crisis de tos intensa, crujidos extensos Cianosis, signos de insuficiencia cardiaca, hipocratismo grave	Malnutrición marcada, abdomen protuberante, prolapso rectal, deposiciones abundantes y esteatorreicas	Hiperinsuflación grave, atelectasia lobar y bronquiectasias, nódulos y quistes, neumotórax, cardiomegalia

FC: frecuencia cardíaca; FR: frecuencia respiratoria; MP: murmullo pulmonar; SRA: sin ruidos agregados
Fuente: Shwachman H, Kulczyki LL.Long-term study of one hundred five patients with cystic fibrosis: Studies made over a five- to fourteen-year period. Am J Dis Child. 1958;96(1):6-15.

Algoritmo para el diagnóstico de fibrosis quística a partir de la sospecha clínica