Guía de Fibrosis Quística, Puntajes clínicos y radiológicos

Fibrosis Quística, Puntajes clínicos y radiológicos

Puntaje de gravedad en fibrosis quística según la tomografía computadorizada de tórax: escala de brody 

CATEGORÍA0123
Gravedad de bronquiectasiasAusenteLeve: diámetro de la luzligeramente mayor que la de los vasos adyacentesModerado: luz 2 o 3 veces la de los vasos adyacentesGrave: luz más de 3 veces la de los vasos adyacentes
Gravedad del engrosamiento de la pared bronquialAusenteLeve: grosor de la pared bronquial igual al diámetro de los vasos adyacentesModerado: grosor de la pared bronquial mayor y hasta 2 veces el diámetro de los vasos adyacentesGrave: grosor de la pared bronquial más de 2 veces el diámetro de los vasos adyacentes
Extensión de las bronquiectasias*Ausente1-56-9Más de 9
Extensión de los tapones mucosos *Ausente1-56-9Más de 9
Extensión de las sacos o abscesosAusente1-56-9Más de 9
Generaciones bronquiales involucradas en bronquiectasias o en tapones mucososAusenteHasta la cuartaHasta la quintaHasta la sexta distal
Gravedad e las bulasAusenteUnilateral, no mayor de 4Bilateral, no mayor de 4Mayor de 4
Gravedad del enfisema*Ausente1-5Más de 5No aplicable
Gravedad del mosaico de perfusiónAusente1-5Más de 5No aplicable
Gravedad del colapso o consolidaciónAusenteSubsegmentariaSegmentaria
o lobar
No aplicable

 * Número de segmentos broncopulmonares
Fuente: Brody AS. J Pediatr. 2004;145(1):32

Puntaje de Bradsfield 

Esta puntuación se utiliza como seguimiento longitudinal de la radiografía de tórax. El puntaje se obtiene restando de 25 los obtenidos en cada categoría. 

Atrapamiento aéreoPor ejemplo, diafragmas
aplanados
0 normal
1
2
3
4
5 grave
Imágenes linearesLíneas paralelas, densidades redondeadas0 normal
1
2
3
4 grave
Lesiones nodulares quísticas0,5 cm o mayor0 normal
1
2
3
4 grave
Lesiones grandesAtelectasias o condensación lobares
o segmentarias
0 normal
3 segmentario
4 múltiples
Gravedad generalImpresión de gravedad generalnormal
1
2
3
4
5 grave con
complicaciones (por
ejemplo, neumotórax y
cor pulmonale)

 Fuentes:
– Brasfield D, Hicks G, Soong S Tiller RE. The chest roentgenogram in cystic fibrosis: a new scoring system.Pediatrics 1979,63:24-9.
– Brasfield D, Hicks G, Soong S, Peters J, Tiller RE. Evaluation of scoring system of the chest radiograph in cystic fibrosis: a collaborative study. Am J Roentgenol 1980,134:1195-8.

Puntaje tomográfico de Bhalla

CaracterísticaPuntaje 0Puntaje 1Puntaje 2Puntaje 3
Gravedad de las bronquiectasias (BQ)AusenteLeveModeradaGrave
Engrosamiento peribronquial (nº de segmentos)AusenteLeveModeradaGrave
Extensión de bronquiectasias (nº de segmentos)Ausente1-56-9>9
Extensión de tapones mucosos (nº de segmentos)Ausente1-56-9>9
Sacos o abscesosAusente1-56-9>9
Generaciones bronquiales afectadasAusenteHasta la 4ªHasta la 5ªHasta la 6ª
y distal
Nº de bulasAusenteUnilateral
(no más
de 4)
Bilateral
>4 (no más
de 4)
>4
Enfisema (nº de segmentos)Ausente1-5> 5
Colapso o consolidaciónAusenteSubsegmentariaSegmentaria/
lobular

Puntaje máximo 25 puntos
Tomado de: Bhalla M, Turcios N, Aponte V et al. Cystic fibrosis: scoring system with thinsection Radiology. 1991;179:783–8.

Score de shwachman-kulczycki 

Es una puntuación general de gravedad clínica, útil en evaluación anual.

Cada área recibe puntuación, luego se clasifica el total en:

  • Excelente estado clínico: 86-100
  • Buen estado clínico: 85-71
  • Compromiso leve: 70-56
  • Compromiso moderado: 55-41
  • Compromiso grave: menos de 40 
PuntajeActividad
general
Examen físicoNutriciónHallazgo
radiológico
25Normal completa Asistencia escolar periódica Juega a la pelotaSin tos, MP presente SRA, FC y FR normal Buena posturaPeso y talla >25 Deposiciones normales, buena masa muscular y tonoNormal, campos limpios
20Falta tolerancia, cansadoal final del día, buena asistencia escolarTos ocasional, FC normal, hiperinsuflación mínima, MP presente SRA, sin hipocratismo inicialPeso y talla:p 15 y 20, deposiciones levemente anormales, buena masa muscular y tonoAcentuación mínima de imágenes broncovasculares, hiperinsuflación inicial
15Descansa en forma voluntaria, se cansa fácilmente después del ejercicio Regular asistencia escolarTos ocasional y sibilancias, aumento FR, hiperinsuflación leve, hipocratismo inicialPeso y talla: >p 3, deposiciones frecuentemente anormales, abundantes y pastosas, distensión abdominal mínima, tono muscular y masa disminuidaHiperinsuflación leve, aumento de imágenes broncovasculares, atelectasias aisladas
10Enseñanza en domicilio, disnea posterior a caminata corta, descanso frecuenteTos frecuente,  generalmente productiva, hipocratismo moderado, hiperinsuflación moderada, sibilancias y crujidos, retracciónPeso y talla <3, deposiciones abundantes Distensión abdominal leve a moderada Masa muscular y tono francamente reducidosHiperinsuflación moderada, atelectasias difusas y áreas de infección Bronquiectasias mínimas
5Ortopneas, se mantiene en cama o sentadoTaquipnea, taquicardia, crisis de tos intensa, crujidos extensos Cianosis, signos de insuficiencia cardiaca, hipocratismo graveMalnutrición marcada, abdomen protuberante, prolapso rectal, deposiciones abundantes y esteatorreicasHiperinsuflación grave, atelectasia lobar y bronquiectasias, nódulos y quistes, neumotórax, cardiomegalia

FC: frecuencia cardíaca; FR: frecuencia respiratoria; MP: murmullo pulmonar; SRA: sin ruidos agregados
Fuente: Shwachman H, Kulczyki LL.Long-term study of one hundred five patients with cystic fibrosis: Studies made over a five- to fourteen-year period. Am J Dis Child. 1958;96(1):6-15.

Algoritmo para el diagnóstico de fibrosis quística a partir de la sospecha clínica

Diagnóstico de fibrosis quística

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