Guía de nutrición para pacientes con Fibrosis Quística

a. Se ha determinado que los requerimientos calóricos de los pacientes con fibrosis quística son de 120-150 % respecto a las recomendaciones dietéticas diarias. Aproximadamente, el gasto energético total es 12 % más alto comparado con el de los controles. En los pacientes con fibrosis quística y genotipo homocigótico delta 508 (el más frecuente), el gasto energético total puede llegar a ser hasta 23 % más alto que en los controles (51).

El método ideal para estimar el gasto energético es la calorimetría indirecta, sin embargo, de manera práctica se pueden calcular las necesidades energéticas mediante una fórmula de la OMS que contempla: el gasto basal, el coeficiente de actividad, el coeficiente de afectación pulmonar y el coeficiente de reabsorción grasa (52). (Ver también: Técnicas de terapia respiratoria)

Cálculo del gasto energético de acuerdo a la oms 

APORTE ENERGÉTICO = gasto basal x (coeficiente de actividad + coeficiente de afectación pulmonar) x (0,93 / coeficiente de reabsorción de grasa) 

GASTO ENERGÉTICO BASAL: recomendaciones de la OMS (13) 

EDAD (años)	MUJERES	HOMBRES
0-3	61,0 x peso (kg) – 51	60,9 x peso (kg) – 54
3-10	22,5 x peso (kg) + 499	22,7 x peso (kg) + 495
10-18	12,2 x peso (kg) + 746	17,5 x peso (kg) + 651
18-30	14,7 x peso (kg) + 496	15,3 x peso (kg) +679
30-60	8,7 x peso (kg) + 829	11,6 x peso (kg) + 879

Coeficiente de actividad / función pulmonar / factor De crecimiento (13)

CONDICIÓN	COEFICIENTE DE ACTIVIDAD
Paciente en cama	1,3
Niño con actividad normal	1,3-1,5
Escolar o adolescente	1,5
Sedentario	1,5
Activo	1,7

COEFICIENTE DE AFECTACIÓN PULMONAR
FEV1 ≥ 80%	0
FEV1: 40 a 79%	0,2
FEV1 ≤40 %	0,3 a 0,5

Coeficiente de absorción de grasa 

Grasa ingerida – grasa eliminada / grasa ingerida x 100
Normal ≥93 % (0,93) / patológico ≤ 92 % (0,92)
Este coeficiente multiplica el gasto energético.

• En conclusión, los expertos recomiendan un aporte calórico de 120- 150 % más, sin embargo, se puede alcanzar hasta 200 % dependiendo de la gravedad de la enfermedad pulmonar.
• La distribución calórica es: 15-20 % proteínas (alto valor biológico), 40-48 % carbohidratos y 35-40 % de grasa (53).

b. En cuanto a las vitaminas, por consenso se recomienda realizar medición de sus niveles séricos desde el momento del diagnóstico y luego anualmente.

Vitamina A (retinol)	50-200 μg/dl
Vitamina D 25OH	30-74 ng/ml
Vitamina E α–tocoferol	> 0,7 mg/dl
Calcio	Niños: 7,6 – 10,8 mg/dl Adultos: 8,5-10,5 mg/dl Calcio ionizado: 1-1,3 mmol/L (4,5- 5,3 mg/dl)
Zinc	Niños: 0,82-2,80 μg/ml
Hierro	RNM: 100-250 mg/dl Lactante: 40-100 mg/dl Niño-adulto: 50-120 mg /dl
Sodio	135-145 mEq/L

El siguiente cuadro muestra los requerimientos nutricionales de macronutrientes, de vitaminas liposolubles, minerales y electrolitos. 

NUTRIENTES	RECOMENDACIONES/REQUERIMIENTOS
Calorías	120-150 VCT hasta 200 % dependiendo del estado nutricional y de la gravedad de la enfermedad
Proteínas	15-20 % VCT de alto valor biológico
Carbohidratos	40-50 % VCT
Grasas	35-40 % VCT < 10 % AGS < 10 % AGP < 1 % AG trans AGM el resto
Fibra	25 g (recomendada para la población general)
Vitamina A (UI)	Niños de 0 – 12 meses: 1.500 UI 1 a 3 años: 5.000 UI 4 a 8 años: 5.000-10.000 UI >8: 10.000 UI Adultos: 10.000 UI
Vitamina D (UI)	Niños de 0 – 12 meses: 400-500 UI 1 a 3 años: 800- 1.000 UI 4 a 8 años: 800-1.000 UI >8: 800-2.000 UI Adultos: 800-2 000 UI
Vitamina E (UI)	Niños de 0 a 12 meses: 40-50 UI 1 a 3 años: 80-150 UI 4 a 8 años: 100-200 UI >8: 200-400 UI Adultos: 200-400 UI
Vitamina K (μg)	Niños de 0 a 12 meses: 300-500 μg 1 a 3 años: 300-500 μg 4 a 8 años: 300-500 μg >8: 300-500 μg Adultos: 2.500-5.000 μg/semana (350 a 715 μg/día
Hierro	Hierro elemental: 1-3 mg/kg/día por 3 meses
Zinc	Zinc elemental: 1 mg/kg/día dividido en 2 dosis por 6 meses
NaCl	0 – 6 meses, 1/8 de cucharadita de té (12,5 mEq de sal) >6 meses, ¼ de cucharadita de té (26 mEq de sal) En pérdidas excesivas, suplemento de 2 a 4 mEq/kg/día; no exceder de 4 mEq por kg/día Un sobre de sal de 1 g aporta 17 mEq

Fuente: Fundación de Fibrosis Quística y Sociedad Americana de Gastroenterología,
Hepatología y Nutrición.

Recomendaciones de tratamiento de deficiencia de vitamina d en pacientes con fibrosis quística

Edad	Dosificación de rutina con fibrosis quística – Vitaminas específicas (UI)	Paso 1: aumento de dosis (UI)	Paso 2: ajuste de la dosis máxima (UI)	Paso 3
0-12 meses	400-500	800-1.000	No más de 2.000	Referir
>12 meses a 10 años	800-1.000	1.600-3.000	No más de 4.000	Referir
>10 –a 18 años	800-2.000	1.600-6.000	No más de 10.000	Referir
>18 años	800-2.000	1.600-6.000	No más de 10.000	Referir

Recomendaciones prácticas 

• Los principios básicos de la alimentación de los niños saludables a término aplica para los niños con fibrosis quística.
• Se recomienda la prescripción de la leche humana por sus múltiples beneficios. Los lactantes pueden ser alimentados con fórmulas estándar con aportes semejantes a los recomendados en leche humana y no requieren de fórmulas parcialmente hidrolizadas o hidrolizadas.
• En caso de identificar pobre ganancia ponderal o pérdida de peso, se debe incrementar la densidad calórica de la fórmula a 1 kcal/ml.
• Se recomienda complementar con cloruro de sodio (sal) de 2 a 4 mmol/kg/día, en las siguientes situaciones: fiebre, diarrea, climas calurosos.
• Motive la adopción e implementación de estilos saludables de vida.
• Modifique la dieta en exacerbaciones pulmonares para evitar la pérdida de peso durante la misma.
• Las enzimas para los lactantes se administran con compota de fruta ácida.

Estrategias que se deben tener en cuenta para aumentar las calorías en todas las etapas 

• Fortificar la leche humana con fortificadores de leche humana, si están disponibles.

• Enriquecer la leche humana con una fórmula para prematuros o con una fórmula para prematuros poserior a ser dados de alta, incrementando la densidad calórica a 22-26 kcal/ onza, cuando el niño no esté ganando peso adecuadamente.

• Agregar margarina, mantequilla, aceites de girasol, oliva, canola o soya a alimentos como compotas de frutas, cereales, yogur.

• Mezclar cereales secos con la leche humana o con la formula láctea.

• En preescolares, adolescentes y adultos:

– Mantequilla y margarina en sándwiches, vegetales o como aderezos en las carnes, también se pueden enriquecer con aceites vegetales las sopas, verduras en preparaciones salteadas, en tortas, soufflés.
– Adicionar frutos secos a yogur, ensaladas, y cereales.
– Adicionar crema de leche a frutas, ensaladas, sopas, puré de papa, salsas, malteadas.
– Adicionar salsa de chocolate o de fresa a helados, pancakes, tortas, wafles y yogurt.
– Agregar tocineta en sándwiches, ensaladas, carnes cocidas.

• En los adolescentes en etapas de infecciones respiratorias agudas se debe tener en cuenta el exceso de consumo de harinas y azúcares refinados (azúcar blanca, miel, panela, arequipe, gaseosa, helados, golosinas.

Suplementos nutricionales 

A pesar de ser escasos los estudios, deben utilizarse los suplementos nutricionales cuando con la alimentación no se alcanza la energía total requerida, existe una pobre ganancia de peso o existe una pérdida de peso condicionada por el círculo de la enfermedad. Se recomienda su uso fuera de las comidas principales para que no sustituya a los alimentos naturales. En ningún momento deben ser reemplazo de la alimentación normal.

El tiempo mínimo del suplemento es el tiempo de recuperación y oscila según la evolución del paciente, valorando en el seguimiento el estado nutricional y puede oscilar entre tres y treinta meses. Debe buscarse la eficacia en el suplemento y este será si el tratamiento es individualizado, controlado y en el momento preciso, manteniéndose el menor tiempo posible y asociado a tratamientos de educación alimentaria y nutricional que logren modificar la conducta alimentaria.

Deben utilizarse los suplementos con densidad calórica entre 1,0 y 2,0 kcal/ml, y en ningún momento deben reemplazar la alimentación normal. La prescripción se hará de acuerdo con el déficit encontrado.

A continuación se resumen las orientaciones de suplemento nutricional:

Suplemento de la dieta oral con alimentos naturales

Debe intentarse siempre, como primer recurso. Enriquecer la alimentación.

↓

Dieta oral + suplementos dietoterapeúticos
Módulos grasos (LCT,MCT) y CHOS	Evitar interferencia con la alimentación normal. Administrarse después de las comidas, al acostarse.

↓

Dieta oral + nutrición entérica
intermitente (nocturna) o continua.	Administrar fórmulas poliméricas hipercalóricas

Adaptado del Consenso Americano (Yan-Kansas JR.Chest 2004), y del Consenso
Europeo (Sinaasappel M.)