Guía de Fibrosis Quística, Puntajes clínicos y radiológicos
Puntaje de gravedad en fibrosis quística según la tomografía computadorizada de tórax: escala de brody
| CATEGORÍA | 0 | 1 | 2 | 3 |
| Gravedad de bronquiectasias | Ausente | Leve: diámetro de la luzligeramente mayor que la de los vasos adyacentes | Moderado: luz 2 o 3 veces la de los vasos adyacentes | Grave: luz más de 3 veces la de los vasos adyacentes |
| Gravedad del engrosamiento de la pared bronquial | Ausente | Leve: grosor de la pared bronquial igual al diámetro de los vasos adyacentes | Moderado: grosor de la pared bronquial mayor y hasta 2 veces el diámetro de los vasos adyacentes | Grave: grosor de la pared bronquial más de 2 veces el diámetro de los vasos adyacentes |
| Extensión de las bronquiectasias* | Ausente | 1-5 | 6-9 | Más de 9 |
| Extensión de los tapones mucosos * | Ausente | 1-5 | 6-9 | Más de 9 |
| Extensión de las sacos o abscesos | Ausente | 1-5 | 6-9 | Más de 9 |
| Generaciones bronquiales involucradas en bronquiectasias o en tapones mucosos | Ausente | Hasta la cuarta | Hasta la quinta | Hasta la sexta distal |
| Gravedad e las bulas | Ausente | Unilateral, no mayor de 4 | Bilateral, no mayor de 4 | Mayor de 4 |
| Gravedad del enfisema* | Ausente | 1-5 | Más de 5 | No aplicable |
| Gravedad del mosaico de perfusión | Ausente | 1-5 | Más de 5 | No aplicable |
| Gravedad del colapso o consolidación | Ausente | Subsegmentaria | Segmentaria o lobar |
No aplicable |
* Número de segmentos broncopulmonares
Fuente: Brody AS. J Pediatr. 2004;145(1):32
Puntaje de Bradsfield
Esta puntuación se utiliza como seguimiento longitudinal de la radiografía de tórax. El puntaje se obtiene restando de 25 los obtenidos en cada categoría. (Ver también: Guía de nutrición para pacientes con Fibrosis Quística)
| Atrapamiento aéreo | Por ejemplo, diafragmas aplanados |
0 normal 1 2 3 4 5 grave |
| Imágenes lineares | Líneas paralelas, densidades redondeadas | 0 normal 1 2 3 4 grave |
| Lesiones nodulares quísticas | 0,5 cm o mayor | 0 normal 1 2 3 4 grave |
| Lesiones grandes | Atelectasias o condensación lobares o segmentarias |
0 normal 3 segmentario 4 múltiples |
| Gravedad general | Impresión de gravedad general | normal 1 2 3 4 5 grave con complicaciones (por ejemplo, neumotórax y cor pulmonale) |
Fuentes:
– Brasfield D, Hicks G, Soong S Tiller RE. The chest roentgenogram in cystic fibrosis: a new scoring system.Pediatrics 1979,63:24-9.
– Brasfield D, Hicks G, Soong S, Peters J, Tiller RE. Evaluation of scoring system of the chest radiograph in cystic fibrosis: a collaborative study. Am J Roentgenol 1980,134:1195-8.
Puntaje tomográfico de Bhalla
| Característica | Puntaje 0 | Puntaje 1 | Puntaje 2 | Puntaje 3 |
| Gravedad de las bronquiectasias (BQ) | Ausente | Leve | Moderada | Grave |
| Engrosamiento peribronquial (nº de segmentos) | Ausente | Leve | Moderada | Grave |
| Extensión de bronquiectasias (nº de segmentos) | Ausente | 1-5 | 6-9 | >9 |
| Extensión de tapones mucosos (nº de segmentos) | Ausente | 1-5 | 6-9 | >9 |
| Sacos o abscesos | Ausente | 1-5 | 6-9 | >9 |
| Generaciones bronquiales afectadas | Ausente | Hasta la 4ª | Hasta la 5ª | Hasta la 6ª y distal |
| Nº de bulas | Ausente | Unilateral (no más de 4) |
Bilateral >4 (no más de 4) |
>4 |
| Enfisema (nº de segmentos) | Ausente | 1-5 | > 5 | – |
| Colapso o consolidación | Ausente | Subsegmentaria | Segmentaria/ lobular |
– |
Puntaje máximo 25 puntos
Tomado de: Bhalla M, Turcios N, Aponte V et al. Cystic fibrosis: scoring system with thinsection Radiology. 1991;179:783–8.
Score de shwachman-kulczycki
Es una puntuación general de gravedad clínica, útil en evaluación anual.
Cada área recibe puntuación, luego se clasifica el total en:
- Excelente estado clínico: 86-100
- Buen estado clínico: 85-71
- Compromiso leve: 70-56
- Compromiso moderado: 55-41
- Compromiso grave: menos de 40
| Puntaje | Actividad general |
Examen físico | Nutrición | Hallazgo radiológico |
| 25 | Normal completa Asistencia escolar periódica Juega a la pelota | Sin tos, MP presente SRA, FC y FR normal Buena postura | Peso y talla >25 Deposiciones normales, buena masa muscular y tono | Normal, campos limpios |
| 20 | Falta tolerancia, cansadoal final del día, buena asistencia escolar | Tos ocasional, FC normal, hiperinsuflación mínima, MP presente SRA, sin hipocratismo inicial | Peso y talla:p 15 y 20, deposiciones levemente anormales, buena masa muscular y tono | Acentuación mínima de imágenes broncovasculares, hiperinsuflación inicial |
| 15 | Descansa en forma voluntaria, se cansa fácilmente después del ejercicio Regular asistencia escolar | Tos ocasional y sibilancias, aumento FR, hiperinsuflación leve, hipocratismo inicial | Peso y talla: >p 3, deposiciones frecuentemente anormales, abundantes y pastosas, distensión abdominal mínima, tono muscular y masa disminuida | Hiperinsuflación leve, aumento de imágenes broncovasculares, atelectasias aisladas |
| 10 | Enseñanza en domicilio, disnea posterior a caminata corta, descanso frecuente | Tos frecuente, generalmente productiva, hipocratismo moderado, hiperinsuflación moderada, sibilancias y crujidos, retracción | Peso y talla <3, deposiciones abundantes Distensión abdominal leve a moderada Masa muscular y tono francamente reducidos | Hiperinsuflación moderada, atelectasias difusas y áreas de infección Bronquiectasias mínimas |
| 5 | Ortopneas, se mantiene en cama o sentado | Taquipnea, taquicardia, crisis de tos intensa, crujidos extensos Cianosis, signos de insuficiencia cardiaca, hipocratismo grave | Malnutrición marcada, abdomen protuberante, prolapso rectal, deposiciones abundantes y esteatorreicas | Hiperinsuflación grave, atelectasia lobar y bronquiectasias, nódulos y quistes, neumotórax, cardiomegalia |
FC: frecuencia cardíaca; FR: frecuencia respiratoria; MP: murmullo pulmonar; SRA: sin ruidos agregados
Fuente: Shwachman H, Kulczyki LL.Long-term study of one hundred five patients with cystic fibrosis: Studies made over a five- to fourteen-year period. Am J Dis Child. 1958;96(1):6-15.
Algoritmo para el diagnóstico de fibrosis quística a partir de la sospecha clínica
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