Síndrome Convulsivo, Enfermedades Neurológicas

MEDICINA FAMILIAR
EDUCACIÓN CONTINUADA PARA EL MEDICO GENERAL

Como síndrome, el convulsivo agrupa una serie de patologías que se manifiestan clínicamente con crisis epilépticas, definidas y agrupadas en la clasificación de Kyoto, que pueden ser convulsivas, cuando hay actividad motora asociada, o no convulsivas, cuando no la hay tal y como ocurre en las crisis de ausencia y en las crisis parciales complejas.

El primer reto del clínico ante estos pacientes consiste en definir si un movimiento que él interpreta como anormal, sí corresponde a una crisis epiléptica o no; podría tratarse de un hemitemblor, de una corea, un tic complejo, un balismo, etc.

Una vez determinado que sí se trata de una crisis epiléptica, hay que pensar cuál es el origen de la misma y para ello el médico podría plantearse tres escenarios:

Paciente con síndrome convulsivo en el servicio de urgencias, no conocido epiléptico

En este caso hay que entrar a pensar en las patologías que más comúnmente podrían tener esta presentación clínica.

Habrá que pensar en la posibilidad de trastornos tóxicos o metabólicos (usualmente habrá evidencia de compromiso sistémico y alteración del estado de la conciencia o de las funciones mentales, más allá de la duración esperada del estado postictal); trastornos infecciosos (coexistirá fiebre en la mayoría de los casos y pueden aparecer signos neurológicos que sugieran una infección del SNC, tales como signos meníngeos, alteración de la conciencia o compromiso de las funciones mentales.

También puede haber signos de focalización, incluyendo crisis epilépticas de tipo parcial, que pueden hacer pensar en la posibilidad de un absceso cerebral o un empiema. También podrían observarse signos de hipertensión endocraneana). Trauma craneoencefálico (puede o no acompañarse de hallazgos externos que hagan sospechar en esta etiología).

Sin embargo, hay que recordar que el hecho de que no haya huellas externas de trauma no significa que el paciente no lo tenga, sobre todo cuando el clínico tiene que basarse en una historia clínica deficiente que no le permite analizar adecuadamente su diagnóstico y sus diagnósticos diferenciales). Evento cerebrovascular (especialmente los eventos cerebrovasculares isquémicos embólicos y los hemorrágicos pueden presentarse como un síndrome convulsivo).

Un tumor primario o una metástasis también podrían manifestarse clínicamente como un síndrome convulsivo.

Como se ha explicado arriba el espectro de diagnósticos diferenciales es amplio y la única manera de enfocar adecuadamente al paciente es mediante una excelente historia clínica que le permita al médico tener un alto índice de sospecha acerca del trastorno subyacente, lo que a su vez lo orientará sobre qué exámenes pedir para confirmar su sospecha y sobre cuál será la mejor conducta a seguir.

En estos casos el pronóstico dependerá de la causa de base al igual que el inicio o no de antiepilépticos.

Si se decide iniciar éstos, el tiempo por el cual se van a utilizar también depende de la causa de base. Ante la duda, debe iniciarse el antiepiléptico mientras se tiene acceso a un concepto más especializado.

Paciente con síndrome convulsivo en el servicio de urgencias, conocido epiléptico

La principal causa para que un paciente conocido epiléptico se descontrole en cuanto a la respuesta al tratamiento farmacológico, es la presencia de algún factor que altere el adecuado funcionamiento del medicamento.

Puede tratarse de una modificación en la dosis o modo de empleo; del cambio en el nombre comercial del producto (no todos son de la misma calidad); de interacciones medicamentosas con otros fármacos ; de la presencia de fiebre (ya que ésta altera el metabolismo hepático de los antiepilépticos, lo que a su vez hace que se disminuyan los niveles séricos de éstos); que el paciente haya suspendido la medicación por alguna razón o la esté recibiendo de manera irregular.

Si con una buena historia clínica no se documenta alguna de estas causas, deberá hacerse el mismo análisis clínico descrito para el paciente en el servicio de urgencias, no conocido epiléptico.

Pues el hecho de ser epiléptico no exime a un individuo de presentar alguna patología que agrave su síndrome convulsivo previo.

Paciente con una crisis epiléptica única

Se trata de un paciente que ha presentado por primera y única vez en su vida una crisis epiléptica sin que exista una causa aparente de por qué ocurrió. Es decir, para incluir a un paciente en este grupo no basta con que haya presentado solamente una crisis epiléptica, sino que no se le haya definido una causa.

Es decir, el ejercicio de diagnóstico diferencial planteado en el primer punto de este numeral debe haber resultado negativo.

Si se trata o no un paciente con crisis única permanece controvertido en la literatura; lo cierto es que algunos de estos individuos configuran con el tiempo una epilepsia y por lo tanto, una vez se establece el diagnóstico, deben ser valorados por un neurólogo quien decidirá el mejor camino a seguir.

Paciente epiléptico

Se trata de un individuo que ha presentado dos o más crisis epilépticas en su vida, en ausencia de una causa aguda que las justifique.

Adicionalmente, entre una crisis y otra debe haber un periodo mínimo de 24 horas. Una vez se define que un paciente es epiléptico, debe clasificarse esa epilepsia de acuerdo con la clasificación de Hamburgo para orientar la búsqueda de la etiología y proponer el manejo que sea el más adecuado.

Así mismo, toda vez que la manifestación clínica de esa epilepsia es una crisis epiléptica, también deberá aplicarse la clasificación de Kyoto para denominar esa crisis y, con base en ella, decidir el mejor fármaco antiepiléptico a utilizar.

En general las crisis generalizadas responden bien al manejo con ácido valproico; las parciales y parciales que generalizan responden adecuadamente a la carbamazepina; las atónicas a clobazan y carbamazepina; las mioclonias a benzodiacepinas.

Sin embargo, lo ideal es que este tipo de análisis sea hecho por un neurólogo en aras de lograr la mayor efectividad descrita del tratamiento seleccionado. De igual manera, decisiones como conducir automóvil, tipo de deportes que se pueden practicar, consumo de licor, consejería genética, deberán ser analizados y comentados por el neurólogo para cada caso en particular.

Estado de mal epiléptico

Se trata de una urgencia médica en donde la persona presenta una crisis epiléptica que dura treinta minutos o más. O la presencia de dos o más crisis epilépticas sin recuperación de la conciencia entre una y otra.

Hay tantos tipos de estado de mal epiléptico como de crisis epilépticas.

Su manejo debe hacerse de preferencia en la unida de cuidados intensivos y pueden utilizarse fármacos como benzodiacepinas, fenitoína, barbitúricos y ácido valproico endovenoso.

Puede complicarse con insuficiencia respiratoria, cuerpo extraño en la vía aérea (prótesis dental, elementos colocados en la boca del paciente para que no se muerda la lengua), broncoaspiración, fracturas; rabdomiolisis, insuficiencia renal aguda por mioglobinuria, arritmias cardíacas (por la misma crisis o por los fármacos utilizados, especialmente la fenitoína endovenosa), encefalopatía hipóxicoisquémica, acidosis o acidemia mixta.

Muerte súbita en el paciente epiléptico

Aproximadamente 1% de los pacientes epilépticos puede presentar muerte súbita. Es decir, sin ningún estado patológico de base que justifique ese desenlace.

Aunque la hipótesis más discutida en la literatura plantea que este fenómeno se debe a arritmias cardíacas de origen central que ocurrirían como consecuencia de la propagación de la descarga eléctrica cerebral anómala, lo cierto es que aproximadamente en 80% de los casos en que este tipo de muerte ocurre, no se logra identificar al corazón como órgano blanco en la necropsia. Por supuesto, este es un diagnóstico de exclusión.

Trastornos del sueño

El estudio del sueño se constituye un una subespecialidad de la neurología que ha tomado gran auge en la última década.

Tal vez esto se deba a que se ha demostrado en la literatura que los trastornos del sueño son de una alta prevalencia en la población general, y que estos trastornos disminuyen notoriamente la calidad de vida del individuo que los padece.

Además, aparecen cada vez más publicaciones que relacionan los trastornos del sueño con enfermedades neurológicas, sistémicas y psiquiátricas.

Por ejemplo, se sabe que los pilotos de avión tienen mayor probabilidad de presentar trastornos depresivos y mayor tendencia al suicidio, que la población que no tiene esa ocupación; hay quienes piensan que esto podría deberse a los cambios continuos de horario, en razón de su trabajo, durante varios años de la vida.

Igualmente se ha establecido que la fibromialgia se corresponde con un trastorno del sueño REM, que podría inclusive ser la causa desencadenante y en ese orden de ideas, este trastorno no sería propiamente una enfermedad muscular (aunque el órgano blanco sea el músculo) sino una enfermedad del sueño.

También se sabe que las personas que sufren de insomnio tienen 2.2 veces más posibilidades de desarrollar depresión que las personas que no padecen esta condición.

Esto y muchos otros datos que aparecen en la literatura médica con relación al sueño y su relación con el desequilibrio de la homeostasis exige que el médico moderno, independientemente de su especialidad, tenga una cultura básica en lo que a la medicina del sueño se refiere.

En términos generales, los trastornos del sueño se dividen en las disomnias y las parasomnias.

Disomnias

El insomnio o agripnia es la disomnia más frecuente y probablemente el motivo de consulta más común en cuanto a las alteraciones del sueño se refiere.

Se refiere a la inhabilidad para tener un sueño adecuado. El insomnio no es una enfermedad per se, sino un síntoma al cual hay que buscarles en lo posible una o varias etiologías.

Ahora bien, el insomnio no puede evaluarse solamente de acuerdo con el tiempo que el individuo permanece despierto durante el día, ya que esto puede llegar a ser muy variable aún en condiciones de normalidad.

Entonces, hay que evaluar el asunto en términos de las repercusiones que ese insomnio tiene sobre la calidad de vida del individuo: cansancio, fatiga, falta de energía, bajo rendimiento en sus tareas cotidianas.

El insomnio transitorio, que dura pocos días, con frecuencia es causado por estrés, enfermedad aguda, uso de medicamentos o cambio de meridiano (jet-lag).

Cuando el insomnio dura más de tres semanas se denomina crónico y amerita un estudio más especializado toda vez que su origen es multifactorial.

A su vez, el insomnio crónico se divide en primario o secundario, según que el problema se deba a un trastorno en los mecanismos intrínsecos reguladores del sueño, o a un factor extrínseco.

La causa más frecuente de insomnio primario es el insomnio psicofisiológico que suele asociarse con factores perpetuadores tales como permanencia prolongada en la cama, horario irregular para levantarse y acostarse, ansiedad sobre las consecuencias de la pérdida de sueño (verbi gratia, mal rendimiento al otro día), expectativa de una mala noche, ingesta de medicamentos y cafeína, toma de siestas durante el día.

Síndrome de las piernas inquietas

El síndrome de las piernas inquietas (por ejemplo en el diabético o en el paciente renal terminal) y los movimientos períodicos de las piernas también se asocian a este tipo de insomnio. En la medida en que no se corrijan estos factores, el insomnio se hará cada vez más crónico.

Como se comentó arriba, el insomnio crónico secundario se debe a una causa externa. Las principales causas asociadas son: mala higiene del sueño, enfermedad psiquiátrica de base, ingesta de alcohol y fármacos antes de dormir, enfermedad médica subyacente y otras causas que puede identificar claramente el paciente.

Como en el caso del insomnio psicofisiológico, el insomnio crónico secundario puede perpetuarse cada vez más en la medida en que no se corrijan sus causas. Por el contrario, en la medida en que se le dé una solución a éstas, aquél puede mejorar e incluso desaparecer.

En cerca de 50% de los pacientes con insomnio crónico los factores psicológicos y psiquiátricos desempeñan un papel protagónico.

El insomnio también puede asociarse al uso de medicamentos tales como teofilina, prednisona, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, antihistamínicos y antihipertensivos.

También podría deberse al retiro de algunos fármacos que se venían consumiendo periódicamente tales como ansiolíticos, antihistamínicos, hipnóticos. Durante los periodos de abstinencia prolongada en un paciente alcohólico, éste puede quejarse de insomnio el cual puede permanecer por meses o años.

(Lea También: Visión y Audición en Enfermedades Neurológicas)

De lo expuesto arriba puede deducirse que el manejo del insomnio no es exclusivamente farmacológico y la solución del problema no debe ser tan facilista e irresponsable como limitarse a prescribir un hipnótico por tiempo indefinido, entre otras cosas por los efectos deletéreos sobre la salud del paciente que puede llegar a tener el uso prolongado de los mismos.

Muchas veces con corregir los factores desencadenantes y perpetuadores del insomnio, se soluciona el problema para el paciente. En este orden de ideas el tratamiento farmacológico es coadyuvante para el manejo global del insomne mas no el pilar del mismo. Sin embargo si a los ojos del clínico resulta imprescindible el concurso de los medicamentos se recomienda utilizar la mínima dosis efectiva, en lo posible dosis intermitentes, prescribir el medicamento por tiempo limitado; descontinuar gradualmente el medicamento cuando esto vaya a hacerse, utilizar fármacos de corta duración y no utilizar benzodiacepinas durante el embarazo.

Otros trastornos del sueño incluidos entre las disomnias son: hipersomnio (asociado con sueño insuficiente, uso y retiro de medicamentos, síndrome de apnea obstructiva del sueño, narcolepsia, movimiento períodico de las piernas); hipersomnio idiopático y trastornos de los ritmos circadianos.

Parasomnias

Las parasomnias son episodios que se desencadenan durante el sueño y no tienen un origen epiléptico. Entre ellas vale la pena resaltar, por su frecuencia y antecedente familiar, el sonambulismo, los terrores nocturnos y la enuresis.

Estos trastornos ocurren cuando se pasa del sueño profundo al superficial; suelen desaparecer durante la adolescencia pero en 5% de los pacientes pueden permanecer indefinidamente.

También está incluido en este grupo el trastorno en el comportamiento del sueño REM.

Los pacientes que padecen esta condición actúan en los sueños, especialmente aquellos en que se presenta confrontación, agresión y violencia.

El paciente puede lesionarse durante estos episodios o lesionar a terceros (generalmente el cónyuge).

Cuando el paciente se despierta tiene recuerdo vívido del sueño, lo que permite diferenciar el problema de una crisis epiléptica de tipo parcial. Se han descrito casos en que el trastorno del comportamiento asociado al sueño REM aparece como consecuencia de suspender el alcohol, hipnóticos, sedantes; o con el uso de anticolinérgicos.

Esta condición clínica es prevalente en los pacientes con parkinsonismo.

Diagnóstico de los trastornos del sueño

Lo primero es obtener una adecuada historia clínica dirigida a interrogar acerca de los factores desencadenantes o perpetuadores del sueño que se han venido comentando a lo largo del capítulo y analizar muy bien las circunstancias por las cuales esos factores están presentes.

Como se anotaba anteriormente, muchas veces con corregirlos se soluciona el problema. El estudio indicado para aclarar los diagnósticos diferenciales o puntualizar detalles del diagnóstico principal que se está considerando es la polisomnografía.

Este estudio permite evaluar al paciente durante toda la noche, analizar

las diferentes fases del sueño y determinar si hay alteraciones.

Adicionalmente mostraría si hay actividad epiléptica -uno de los principales diagnósticos diferenciales de algunos trastornos del sueño -, si hay compromiso respiratorio (ideal para los casos de síndrome de apnea obstructiva o el síndrome de hipoventilación alveolar con obesidad), o si hay tumescencia peneana durante el sueño REM, parámetro de utilidad para el estudio de la disfunción eréctil: si la hay, el problema es psicógeno; si no la hay, habrá que buscar una causa orgánica.

La polisomnografía requiere necesariamente del concurso de un neurólogo, idealmente entrenado en sueño, para su interpretación.

El tratamiento de los trastornos del sueño depende de cada trastorno en particular y de en qué fase del sueño ocurra.

En el caso del insomnio, se utilizarán los hipnóticos (benzodiacepinas de acción corta o hipnóticos no benzodiacépinicos como el zoplicone) de acuerdo con las recomendaciones que se comentaron arriba. Para el manejo de la narcolepsia pueden ser de utilidad los antidepresivos tricíclicos, al igual que para la enuresis. Para el trastorno del comportamiento asociado al sueño REM se puede utilizar la imipramina, el clonazepam, la carbamazepina o el gabapentin.

En general hay respuesta a dosis bajas de estos medicamentos. Para los síndromes asociados con problemas respiratorios, el oxígeno con CPAP y algunos procedimientos quirúrgicos en roncadores habituales.

Para el síndrome de piernas inquietas, el control de la enfermedad de base y para los movimientos periodicos de las piernas la L-Dopa.

Se recomienda que si el paciente no mejora después de haberle dado las indicaciones pertinentes en cuando a factores desencadenante y perpetuadores del trastorno del sueño, y sobre una higiene del sueño adecuada, sea valorado por un neurólogo para adelantar un estudio más especializado del problema y lograr una solución rápida para el paciente.