Hidronefrosis en Doble Sistema Colector

Dr. Juan Carlos Prieto
Residente III Urología
Dr. Camilo Orjuela Rodríguez
Instructor Asociado
Dr. Gustavo Malo
Profesor Asociado. Universidad Nacional
de Colombia, Hospital de la Misericordia

Definición

La duplicación del sistema colector es la anormalidad congénita más común del sistema urinario. Adicionalmente se sabe que la obstrucción de la unión pieloureteral es la causa más frecuente de hidronefrosis fetal (80%) y que la hidronefrosis también puede ocurrir en los pacientes con sistema colector duplicado afectando usualmente el sistema inferior. La presencia de estrechez de la unión ureteropiélica con hidronefrosis secundaria en un sistema duplicado (la mayoría de veces en el inferior) plantea un ejercicio clínico interesante desde el punto de vista diagnóstico y varias opciones terapéuticas como son: Pieloplastia desmembrada, pielo-ureterostomía termino-lateral y uretero-calicostomía; aunque en determinados casos la polectomía inferior o la nefrectomía pueden tener indicación.

Objetivo

Describir una serie de casos de pacientes con hidronefrosis en doble sistema y discutir su presentación, medios de diagnóstico y opciones de manejo.

Materiales y Métodos

Se presentan 4 pacientes con diagnóstico de hidronefrosis en doble sistema atendidos en nuestra institución desde Junio de 1997.

Resultados

Se reportan 3 pacientes de sexo femenino y 1 paciente de sexo masculino con edades entre 1 y 17 años. Se llegó al diagnóstico a través de estudios imagenológicos tales como: ecografía de vías urinarias, urografía excretora, cistografía radiológica, tomografía axial computadorizada y estudios gamagráficos con DMSA y DTPA. El sistema afectado en todos los pacientes fue el inferior. Dos de los casos descritos fueron manejados quirúrgicamente. En un caso se realizó pieloplastia desmembrada del sistema inferior y en el otro nefrectomía total. Los dos casos restantes tienen planteada la realización de pieloplastia desmembrada del sistema inferior en un caso y en el otro polectomía inferior.

Conclusiones

La presencia de hidronefrosis en un sistema colector duplicado es infrecuente y amerita un enfoque diagnóstico y terapéutico individual. Todas las técnicas quirúrgicas están encaminadas a liberar la obstrucción del segmento del sistema duplicado afectado, pero ocasionalmente puede requerirse la ablación parcial o total de la unidad renal comprometida.

La duplicación del sistema colector es la anormalidad congénita más común del sistema urinario. En series de autopsias la incidencia global de duplicación es del 0.7%, pero la incidencia de duplicación completa es del 0.2%. Una mayor incidencia se ha reportado en las series basadas en los estudios urográficos (2-4%).

Comúnmente en los sistemas duplicados si hay dilatación del superior, esta es debida a un fenómeno obstructivo distal por una terminación ectópica o en un ureterocele usualmente ectópico de dicho sistema. Si hay dilatación del sistema inferior, esta puede ser ocasionada por reflujo vésico-renal o por estrechez de la unión ureteropiélica1.

La presencia de estrechez de la unión ureteropiélica con hidronefrosis secundaria en un sistema duplicado (la mayoría de veces en el inferior) plantea un ejercicio clínico interesante desde el punto de vista diagnóstico y varias opciones terapéuticas como son: pieloplastia desmembrada, pielo-ureterostomía termino-lateral y uretero-calicostomía; aunque en determinados casos la polectomía inferior o la nefrectomía pueden tener indicación.

Presentaremos entonces 4 casos de hidronefrosis en doble sistema y posteriormente discutiremos algunos puntos importantes en especial sobre su manejo.

Reportes de Casos

Caso 1

Paciente de sexo femenino de 2 años de edad. Diagnóstico antenatal de hidronefrosis izquierda al 7º mes de gestación. Parto a término vaginal. Ecografía post-natal a los 2 meses de edad mostró hidronefrosis izquierda por lo cual se inició manejo con profilaxis antibiótica. La cistografía radiológica fue normal y los estudios gamagráficos (DMSA-DTPA) demostraron riñón derecho normal y riñón izquierdo con zona fotopénica central hacia el polo inferior sugestiva de dilatación y con un T1/2 diurético mayor de 20 minutos. Control ecográfico a los 4 meses de edad demostró imagen sugestiva de doble sistema colector izquierdo con hidronefrosis grado 4/4 (Sociedad Fetal de Urología) del sistema inferior. Urografía excretora a los 6 meses de edad corroboró los hallazgos de la última ecografía. A la edad de 8 meses es llevada a cirugía realizándose cistoscopia evidenciándose solamente un meato en el hemitrígono izquierdo (doble sistema colector incompleto) y exploración quirúrgica por abordaje subcostal anterior extraperitoneal encontrándose sistema superior con parénquima conservado y uréter sin dilatación y sistema inferior con hidronefrosis secundaria a obstrucción intrínseca de la unión ureteropiélica, siendo el diámetro de la pelvis de 4 cm. y el uréter proximal delgado y algo tortuoso. No se apreció en el abordaje conjunción de los uréteres Se realizó pieloplastia desmembrada por la técnica de Anderson-Hynes del sistema inferior sin complicaciones. En el seguimiento se ha encontrado preservación de la función renal con disminución de la dilatación piélica prequirúrgica en una paciente asintomática y sin retardo pondo-estatural.

Caso 2

Paciente de sexo masculino de 11 años de edad quien ingresó al Servicio de Urgencias de nuestra institución a la edad de 10 años por cuadro de 3 días de evolución de dolor en hemiabdomen derecho asociado a vómito y distensión abdominal, encontrándose al ingreso masa que ocupaba el flanco derecho, dolorosa a la palpación y que sobrepasaba la línea media. En sus estudios se demostró doble sistema colector completo derecho con hidronefrosis grado 4/4 (Sociedad Fetal de Urología) del sistema inferior y exclusión funcional de dicho sistema, con función preservada del sistema superior (TAC y DMSA). Se le realizó nefrostomía percutánea del sistema inferior sin complicaciones con mejoría clínica del paciente. A las 2 semanas de dicho procedimiento se llevo a uretrocistoscopia encontrando dos meatos derechos, el más superior, correspondiente al sistema inferior, era ámplio y permitía el paso del cistoscopio, el más inferior era normal. Se realizó pielografía retrógrada del sistema inferior evidenciándose hidronefrosis grado 4/4 del sistema inferior y dilatación importante del uréter proximal. Se realizó derivación interna con catéter doble J del sistema inferior retirando el catéter de nefrostomía. Cuatro meses después es llevado a cirugía con plan de polectomía inferior derecha más ureterectomía parcial más reimplante del sistema superior. A la exploración por vía lumbar se encontró una severa perinefritis que hizo imposible la polectomía, siendo necesaria la realización de nefrectomía más ureterectomía parcial de ambos sistemas. El reporte de patología fue Nefritis Intersticial Crónica difusa. La evolución posterior del paciente ha sido satisfactoria durante 4 meses de seguimiento.

Caso 3

Paciente de sexo femenino de 8 años de edad. Historia desde los 5 años de edad de múltiples episodios febriles asociados a vómito, documentándose infección urinaria. En el último año presentó tres episodios de las mismas características requiriendo manejo hospitalario en una oportunidad. No hay historia de disfunción de la eliminación urinaria o fecal. El primer estudio realizado en otra institución con el cual remiten es una urografía excretora en la que se evidencia riñón derecho normal y riñón izquierdo con doble sistema colector, con sistema superior con función conservada y sin dilatación de estructuras colectoras y sistema inferior con hidronefrosis grado 3/4 (Sociedad Fetal de Urología) con imagen sugestiva de estrechez de la unión ureteropiélica y retardo en su eliminación. Estudios gamagráficos con DMSA y DTPA muestran imagen de hipocaptación a nivel del polo inferior izquierdo sugestiva de doble sistema y la curva renográfica de esa unidad es obstructiva con un T1/2 mayor de 20 minutos. Una cistografía radiológica inicial mostró vejiga normal sin evidencia de reflujo, pero una cistografía nuclear y una radiológica posteriores fueron positivas para reflujo vésico-renal al sistema inferior izquierdo grado II/V. Se considera realizar pieloplastia desmembrada del sistema inferior izquierdo de ser ello posible con seguimiento posterior del reflujo vésico-renal.

Caso 4

Paciente de sexo femenino de 16 años de edad. Historia de aproximadamente 1 año de evolución consistente en dolor en flanco izquierdo tipo peso de presentación episódica sin otra sintomatología asociada. No antecedente de episodios documentados de infección urinaria. Hábito urinario y digestivo normal. El examen físico inicial es normal, sin masas palpables. Ecografía de vías urinarias mostró riñón izquierdo patológico identificando parénquima viable únicamente en el polo superior, encontrando los 2/3 inferiores de esa unidad con dilatación grado 4/4 (Sociedad Fetal de Urología) de los sistemas colectores y sin evidencia de dilatación ureteral. Urografía excretora mostró riñón derecho normal. Del riñón izquierdo solo se aprecia nefrograma correspondiente a su polo superior y posterior eliminación de dicho sistema con imagen de compresión extrínseca que rechaza hacia medial y hacia arriba la pelvis y el uréter proximal con leve dilatación piélica. En placa retardada se aprecia hidronefrosis grado 4/4 del sistema inferior sin evidenciarse el uréter de dicho sistema. La cistografía radiológica es negativa para reflujo. Se considera amerita polectomía inferior izquierda.

Discusión

Establecer el diagnóstico de esta anomalía puede ser difícil. La hidronefrosis puede ser detectada “in útero” o en eco post-natal. El estudio puede mostrar hidronefrosis del polo inferior con el parénquima conservado en el polo superior. Una gamagrafía renal debe ser obtenida para establecer el estado funcional de la unidad renal afectada. Si el diagnóstico no es claro y la anatomía está mal definida una urografía excretora puede ser necesaria. Cuando la estrechez de la unión pielo-ureteral es sospechada en un doble sistema, una pielografía retrógrada intraoperatoria puede ser muy útil para poder definir completamente la anatomía y para planear el procedimiento quirúrgico que en lo posible y si la función renal del segmento comprometido es adecuada debe permitir la preservación del mismo.

Al revisar las series de casos reportadas en la literatura encontramos la primera en 1976 publicada por AMAR2. Este autor describió 12 casos de hidronefrosis en el sistema inferior en sistemas duplicados. La mayoría de estos pacientes tenían infección crónica del aparato urinario, historia de litiasis y pérdida de la función del segmento comprometido. El tratamiento de los pacientes en estos casos fue: observación, pieloplastia o heminefrectomía según el compromiso de la función.

En 1981 OSSANDON, AUNDROLAKAKIS Y RANSLEY 3 publican dos casos en los que la duplicación es incompleta y el segmento ureteral del sistema inferior es corto por lo cual no es posible realizar una pieloplastia desmembrada sino una pielo- ureterostomía termino lateral.

En 1985 JERKINS Y NOE4 reportan un caso de obstrucción de la unión pielo-ureteral en un sistema duplicado, afectando el sistema inferior que se presenta como una gran masa abdominal en un paciente masculino de 2 años de edad. Dada la ausencia funcional del sistema afectado el paciente fue sometido a una polectomía inferior.

AARONSON en 19865 como caso anecdótico presenta un caso de estrechez de la unión ureteropiélica a nivel del sistema superior de un colector duplicado de un paciente con Síndrome de Turner.

En 1995 HO, JERKINS y NOE6 publican una serie de casos entre 1977 y 1993 de 190 pacientes a los cuales se les realizó cirugía como manejo de la estrechez de la unión pielo-ureteral. De todos ellos siete pacientes (3.7%) presentaban concomitantemente estrechez de la unión uretero-piélica más duplicación colector. Dos pacientes presentaban duplicación completa y cinco pacientes duplicación incompleta. De los 7 casos, 4 presentaban obstrucción del sistema inferior y 3 del sistema superior. En cuanto al manejo, a cuatro pacientes se les realizó pieloplastia desmembrada, a un paciente pielo-pielostomía y a dos pacientes heminefrectomía.

En 1996 BOOK y CHAN7 reportan el caso de un paciente de 6 meses de sexo femenino, con deterioro progresivo de su función. A los estudios imagenológicos se demostró un riñón derecho con displasia multiquística y un riñón izquierdo con duplicación incompleta con hidronefrosis marcada del sistema inferior. Una gamagrafía renal con DTPA no mostraba captación del lado derecho y el T1/2 diurético del lado izquierdo era de 88.5 minutos. En vista de la de la presencia de una obstrucción significativa de la unión pielo-ureteral izquierda se realizó un procedimiento programado encontrando una pelvis renal izquierda bífida, con leve dilatación de la porción superior y una severa dilatación de la pelvis inferior. Al realizar la disección de la UPU se encontró un anillo moderadamente constrictivo justo por debajo de la confluencia de las dos pelvis, siendo este segmento resecado. Se realizó primero una pielo-pielostomía y posteriormente la porción que unía a las dos pelvis fue anastomosada oblicuamente al uréter espatulado. Le fue dejado un catéter ureteral 3 Fr conducido con una sonda de Foley de nefrostomía. Se le realizó un pielograma anterógrado a los 10 días del POP demostrándose ausencia de extravasación y permeabilidad de la anastomosis retirándosele la sonda y el catéter.

También en 1996 ULCHAKER, ROSS, ALEXANDER y KAY1 reportan 4 casos de pacientes con duplicación del sistema colector y estrechez de la unión pielo-ureteral del sistema inferior en los que es necesario realizar pieloplastia desmembrada del sistema inferior en dos casos y pielo-ureterostomía del sistema inferior al uréter del sistema superior en dos casos por encontrase un segmento corto antes de la conjunción de los uréteres que imposibilita la pieloplastia convencional.

Tomando en cuenta la experiencia de todos estos autores al respecto del manejo de la hidronefrosis en un sistema colector duplicado se puede afirmar que:

1. Si se trata de un doble sistema completo o incompleto con un segmento largo entre la unión pielo-ureteral del sistema afectado y la conjunción de los uréteres el procedimiento de elección es una PIELOPLASTIA DESMEMBRADA
2. Si se trata de un doble sistema incompleto con un segmento corto de uréter del sistema afectado el procedimiento de elección es una PIELO-URETEROSTOMIA TERMINO LATERAL
3. Existen otras opciones de manejo en caso de no ser posible ninguna de las anteriores: URETERO-CALICOSTOMIA o HEMINEFRECTOMIA

Conclusiones

La presencia de hidronefrosis acompañando un sistema colector duplicado es infrecuente y amerita un enfoque diagnóstico y terapéutico individual. Todas las técnicas quirúrgicas están encaminadas a liberar la obstrucción del segmento del sistema duplicado afectado, pero ocasionalmente puede requerirse la ablación parcial o total de la unidad renal comprometida.

Bibliografia

1. Ulchaker, J., Ross, J., Alexander, F. and Kay, R.: The Spectrum of Ureteropelvic Junction Obstructions Ocurring in Duplicated Collecting Systems. J Pediatr Surg, 31: 1221-1224, 1996
2. Amar, A.: Congenital hydronephrosis of lower segment in duplex kidney. Urology, 7: 480-485, 1976.
3. Ossandon, F., Androulakakis, P. and Ransley, P.G.: Surgical problems in pelvioureteral junction obstruction of the lower moiety in incomplete duplex systems. J Uro, 26: 402-404. 1985.
4. Jerkins, G.R. and Noe, H.N.: Unusual presentation of ureteropelvic junction obstruction in an incomplete duplex system. Urology, 26: 402-404, 1985.
5. Aaronson, I.A.: Upper moiety pelviureteric obstruction in infant with Turner Syndrome. Urology, 27: 158-159, 1986
6. Ho, D.S., Jerkins, G.R., Williams, M. and Noe, H.N.: Ureteropelvic junction obstruction in upper and lower moiety of duplex renal systems. Urology, 45: 503-506, 1995.
7. Ng, W.T., Book, K.S. and Chan, Y.T.: Pelvi-ureteric junction obstruction in an incomplete duplex system. Br J Urol, 78: 138-139, 1996.