Dr. Jorge E. Navia: jefe unidad de oncología ortopédica Universidad del Valle. Hospital Universitario del Valle
Dr. Edwin Carrascal: jefe de patología Univalle. Huv
Dr. Jorge Nelson Santos: médico ortopedista
Descripción del caso
Paciente masculino de 56 años de edad de raza negra, quien consulta por presentar dolor de 14 meses de evolución a nivel del hombro derecho, que aumentaba con la actividad, pero se incrementaba en la noche.
Fue tratado como una bursitis: aines, terapia física, y dos infiltraciones con esteroides, con una muy leve mejoría inicial. 3 meses de evolución de una masa en la región anterolateral del hombro, explicada por su ortopedista como un “espasmo muscular” en ese momento no se le había hecho ningún estudio radiológico, ni de laboratorio, pues según el medico tratante “no eran necesarios”. Fuera de lo anterior y de una hipertensión arterial controlada no hay otra informacion relevante.
El paciente consulta a otro ortopedista quien “sospecha” una patología diferente, solicita estudios radiológicos y lo remite a la unidad de oncología ortopédica.
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Con esta información ¿cuál seria la mejor aproximación diagnostica?
- metástasis
- plasmocitoma
- condrosarcoma
- histiocitoma óseo maligno
- tumor de células gigantes
En este momento se debe realizar biopsia, ¿cómo la haría usted?
- abierta incisional
- abierta con congelación planeando una inmediata resección
- aguja de Jamshidi
- citología aspirativa
- resección sin biopsia
Se encuentra tejido cartilaginoso, muy celular, con células binucleadas, no se encuentran calcificaciones, ni osteoide. Diagnóstico patologico inicial: Condrosarcoma de grado intermedio de malignidad.Discusión y comentario inicial
Los tumores que ocurren alrededor del hombro, pueden ser inicialmente orientados como patologías comunes en esa área; esto suele retardar su detección como en este caso. El compromiso metaepifisario, y lo lítico de la presentación, pueden corresponder a todos los diagnósticos diferenciales enumerados, siendo el carcinoma metastásico la opción, por simple frecuencia.
El histiocitoma fibroso maligno, puede ser lítico, tener calcificaciones, o aún originarse en una lesión calcificada previa, como un infarto óseo. Es común pensar en un condrosarcoma como una gran masa de cartílago calcificada, pero sólo tienen ese aspecto 60% de los casos, el resto son líticos. Este caso por su presentación metaepifisaria pudiera hacer pensar en un condrosarcoma de células claras, considerado como la “version” maligna del condroblastoma, pero la histología no lo apoya. En este difícil caso con un diagnóstico diferencial tan amplio, no se recomienda la biopsia con aguja, menos aún, si dentro del diagnóstico diferencial se encuentra el condrosarcoma, que se caracteriza por tener áreas de variación histológica y por lo tanto posible error de muestreo en biopsias pequeñas; se recomienda biopsia inci sional abierta.
Si existe una infraestructura para una congelación confiable, resulta atractiva la posibilidad de continuar el tratamiento, en el caso por ejemplo, de que el diagnóstico hubiese sido carcinoma metastásico. Con este diagnósto, se solicita cirugía de resección del húmero proximal intra-articular con la respectiva reconstrucción. Mientras la medicina prepagada del paciente somete este caso a comités, opiniones y discusión durante 8 semanas, el tumor crece de tamaño lo cual obliga a nuevos estudios:
La Resonancia nuclear magnetica: evidencia una lesión tumoral con masa de tejidos blandos, de origen medular, que se extiende hasta el borde inferior de la glenoides, levanta el deltoides, y se insinúa en el hueco axilar, respetando aparentemente los vasos y el plejo braquial.
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Diagnostico final
Condrosarcoma dediferenciado a un sarcoma de alto grado (osteosarcoma).
Comentario final
Los tumores de cartílago representan un reto para el equipo de una unidad de oncología ortopédica tanto por su presentación, como su caracterización histológica, desde el encondroma benigno y el condrosarcoma de bajo grado hasta los condrosarcomas que tienen áreas de diferenciación celular que se muestran como una transición de distintos grados de malignidad dentro del mismo tumor. El proceso molecular de dediferenciacion parece estar asociado a pérdidas de material genético del cromosoma 17p y a sobreexpresión de p53.
Clínicamente se puede definir como un fenómeno en el cual un tumor de “bajo grado se transforma en uno de alto grado de malignidad”, la evolución clínica se enmarca dentro del 10% de los condrosarcomas, ocurre en adultos siendo 45 a 60 años el rango de edad más frecuente.
La distribución anatómica es similar a la del condrosarcoma convencional, fémur, pelvis y húmero los sitios más frecuentes. En la imaginología deben coexistir las dos presentaciones, lo cual puede explicar lo “explosivo” de este caso, un área de apariencia menos agresiva y luego un área con franco comportamiento sarcomatoso la histología igualmente debe representar estas dos áreas.
El tratamiento debe ser el correspondiente al tumor de alto grado de malignidad al cual se ha hecho la dediferenciación: osteosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma, y puede ser quimioterapia neo-adyuvante con protocolo de Osa, o protocolo Maid para MFH, y en ese caso aún la radioterapia depende del caso. Se debe anotar que en el condrosarcoma convencional, la quimioterapia y la radioterapia no son efectivas y por lo tanto el control quirúrgico es el tratamiento casi siempre como en nuestro caso, la quimioterapia se hace adyuvante o sea luego de haber realizado la resección.
Bibliografía
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2.Dahlin CD: Unni K.: Bone tumors. Mayo Clinic. Charles C. Thomas publisher. 1989
3.Mirra MJ.:Bone tumors, Diagnosis and Treatment. Lea Feibiger 1990.
4.Howard DD.: Bone Tumors. Mosby 1998
5.Wold, Sim, Unni, Atlas of Orthopedic Pathology Saunders 2003
