Guía para Fibrosis Quística, Tratamiento Respiratorio
¿El tratamiento antibiótico endovenoso periódico comparado con el tratamiento antibiótico ante una exacerbación pulmonar mejora la evolución clínica o la supervivencia del paciente con fibrosis quística?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística | Ciclos programados de antibióticos endovenosos | Tratamiento antibiótico a necesidad | Supervivencia |
| Evolución clínica | |||
| Función pulmonar (VEF1) |
De la evidencia a la recomendación
El análisis de la evidencia concluye que la literatura disponible es limitada y que los pocos ensayos clínicos encontrados para responder esta pregunta son de baja calidad. Por estas razones, debe continuarse la práctica usual de tratar las exacerbaciones de manera temprana y agresiva.
El GDG considera que en los pacientes con función pulmonar normal o compromiso funcional leve, la recomendación es fuerte en contra de la intervención dado que no se observa un impacto importante en los desenlaces críticos, por la posibilidad de resistencia bacteriana, por el probable impacto que en la calidad de vida implica el uso trimestral de ciclos de antibióticos IV por 14 días y por los costos. (Ver también: Guía para Fibrosis Quística, Exacerbaciones)
| Recomendación | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| En los pacientes con fibrosis quística no se recomienda usar antibioticoterapia endovenosa electiva periódica, puesto que no ha demostrado beneficios cuando se compara con la administrada ante la exacerbación de los síntomas respiratorios. | Baja | Fuerte en contra de la intervención |
| √ La antibioticoterapia endovenosa está indicada en aquellos pacientes con exacerbación de los síntomas pulmonares de la fibrosis quística, cuya respuesta clínica o funcional al tratamiento antibiótico oral no sea adecuada o que presenten una exacerbación, moderada o grave, que requiera hospitalización. | Punto de buena práctica | |
¿En los pacientes con fibrosis quística e infección crónica por Pseudomonas aeruginosa, la administración de antibióticos nebulizados o inhalados a largo plazo mejora el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1) y disminuye el número de exacerbaciones?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística e infección crónica por P. aeruginosa | Antibiótico inhalado o nebulizado a largo plazo | Antibiótico inhalado o nebulizado a largo plazo No usarlo | VEF1 |
| Exacerbaciones pulmonares |
De la evidencia a la recomendación
La evidencia tenida en cuenta para efectuar la recomendación incluyó pacientes mayores de 6 años de edad por los desenlaces considerados como críticos por el GDG. Se consideraron los estudios que compararon la antibioticoterapia nebulizada contra el placebo, tobramicina, 300 mg cada 12 horas, colistimetato de sodio, 1’000.000 UI cada 12 horas, y aztreonam, 75 mg tres veces al día. Se observó mejoría funcional y reducción de las exacerbaciones con los diferentes esquemas de dosis utilizados.
Con respecto a los antibióticos en polvo seco, inhalados, se encontraron estudios que demostraron similar efectividad cuando se compararon con el antibiótico nebulizado, beneficios en calidad de vida al disminuir el tiempo para su administración y, probablemente, mejoría en el cumplimiento de la terapia.
Los esquemas de antibióticos nebulizados o inhalados evaluados hasta el momento son los ciclos intermitentes de 28 días (llamados On-Off).
El único ensayo clínico RCT que comparó de manera directa la tobramicina con l Colistina se hizo en 4 semanas y favoreció a la tobramicina nebulizada.
| Recomendación ++ | Nivel de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| En pacientes con fibrosis quística e infección crónica por P. aeruginosa se recomienda administrar antibiótico nebulizado o inhalado a largo plazo por cuanto mejora el VEF1 y disminuye las hospitalizaciones por exacerbaciones. De los antibióticos inhalados evaluados en la evidencia los que se encuentran disponibles en el país son: 1. Tobramicina nebulizada, 300 mg en 4 ml o 5 ml, cada 12 horas en ciclos On /Off de 28 días. 2. Colistimetato de sodio, 1 o 2 MU cada 12 horas, en ciclos On /Off de 28 días. 3. Tobramicina en polvo seco, 4 cápsulas x 28 mg (112 mg) cada 12 horas en ciclos On /Off de 28 días. |
Baja | Fuerte a favor de la intervención |
| √ Considere la definición de infección crónica por P. aeruginosa cuando el 50 % o más de los meses en los que se han tomado muestras para este germen sean positivas. √ Un cultivo positivo de P. aeruginosa después de 1 año de permanecer negativos, con tratamiento, se considera como una nueva colonización. |
Puntos de buena práctica | |
| √ Estudios que comparen de manera directa cada uno de los antibióticos nebulizados o inhalados entre sí y en subpoblaciones específicas. √ Estudios que evalúen la antibioticoterapia administrada en esquemas continuos, intermitentes o combinados usando dos antibióticos. √ Estudios de mayor duración del seguimiento para determinar la significancia del desarrollo de microorganismos resistentes. |
Recomendaciones para la investigación |
|
++Recomendación trazadora
Consideraciones especiales del GDG con respecto a la antibioticoterapia nebulizada o inhalada para infección crónica por Pseudomonas aeruginosa
Con relación a la antibioticoterapia nebulizada o inhalada para la infección crónica por P. aeruginosa, teniendo en cuenta el análisis de la evidencia y los resultados de la evaluación económica, el GDG considera que esta intervención debe ser parte de los estándares de atención comoquiera que no existe duda sobre del impacto negativo de la infección por este germen en la evolución del paciente.
Cabe la misma reflexión sobre la pertinencia de usar en las enfermedades huérfanas, el umbral propuesto por la OMS para las enfermedades comunes, es decir, tres veces el PIB per capita, o si se debería usar uno más elevado, lo que modificaría los resultados.
¿En los pacientes con fibrosis quística la administración a largo plazo (mayor de 3 meses) de macrólidos comparada con no usarlos mejora la función pulmonar (VEF1) y disminuye las exacerbaciones?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística |
Macrólidos por más de 3 meses |
No usarlos | VEF1 |
| Exacerbaciones pulmonares |
De la evidencia a la recomendación
El GDG consideró que la recomendación debe ir enfocada a los mayores de 6 años de edad, con infección crónica por P. aeruginosa, por cuanto para este grupo de edad se encuentra evidencia sólida sobre su beneficio. Los 6 meses de duración obedecen a que los estudios a más largo plazo no son conclusivos y, además, se evidencia la aparición progresiva de cepas resistentes a los macrólidos haciendo necesaria la vigilancia permanente para estos gérmenes.
En pacientes no infectados crónicamente con P. aeruginosa, la evidencia muestra disminución de las exacerbaciones sin efecto significativo en la función pulmonar. Se resalta que en este estudio la mayoría de los pacientes presentaba una buena función pulmonar por lo que el impacto en este desenlace puede no ser claro, razón que limitaría la recomendación para este grupo de pacientes y se plantearía a manera de sugerencia.
| Recomendación | Nivel de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| 15a. Se recomienda el uso de azitromicina por periodos de 6 meses, en pacientes con fibrosis quística mayores de 6 años de edad, con infección crónica por P. aeruginosa para disminuir el número de exacerbaciones y mejorar la función pulmonar (VEF1 y CVF). | Moderada | Fuerte a favor de la intervención |
| 15b. Se sugiere el uso de azitromicina durante periodos de 6 meses, en pacientes con fibrosis quística mayores de 6 años de edad, sin infección crónica por P. aeruginosa para disminuir el número de exacerbaciones y su potencial efecto sobre la inflamación. | Moderada | Débil a favor de la intervención |
| √ El paciente con fibrosis quística en quien se esté considerando la azitromicina como parte del tratamiento, debe ser evaluado con cultivos para micobacterias no tuberculosas (MNT) antes de empezar el tratamiento y periódicamente durante el seguimiento. √ A los pacientes en quienes se aísle MNT no deben recibir monoterapia con azitromicina por el riesgo potencial de desarrollar resistencia a este macrólido y deben ser evaluados regularmente. √ Se recomienda usar azitromicina en dosis de 250 mg tres veces por semana en menores de 40 kg y 500 mg tres veces por semana en mayores de 40 kg. |
Puntos de buena práctica | |
| √ Se requieren estudios a largo plazo (más de 12 meses) para evaluar los beneficios, efectos secundarios y patrones de resistencia en pacientes con fibrosis quística sin P. aeruginosa en tratamiento con azitromicina, con otros esquemas de administración, por ejemplo de manera intermitente (On-Off). | Recomendaciones para la investigación |
¿En los pacientes con fibrosis quística los esteroides inhalados a largo plazo comparados con no usarlos mejoran la función pulmonar o disminuyen las exacerbaciones?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística |
Esteroides inhalados |
No esteroides inhalados |
Exacerbaciones pulmonares |
| VEF1 |
De la evidencia a la recomendación
A pesar de no haber evidencia clara para utilizar los corticoides inhalados en pacientes con fibrosis quística e hiperreactividad bronquial, historia personal o familiar de atopia o sibilancias, el GDG considera que estas podrían ser las únicas indicaciones para utilizarlos. Es necesario tener presentes los efectos secundarios relacionados con su uso como la probabilidad de adquirir gérmenes como S. maltophilia o Aspergillus spp.
| Recomendación | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| No se recomienda el uso de esteroides inhalados a largo plazo en pacientes con fibrosis quística porque no han demostrado ser eficaces en mejorar los desenlaces evaluados (función pulmonar o disminución de las exacerbaciones) y se asocian con eventuales efectos secundarios. | Moderada | Fuerte en contra de la intervención |
¿En los pacientes con fibrosis quística la administración de ibuprofeno a largo plazo (más de 3 meses) comparado con el placebo mejora la función pulmonar (VEF1), disminuye el número de exacerbaciones o mejora la calidad de vida?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística |
Ibuprofeno a largo plazo (mayor a tres meses) |
No administrar |
VEF1 |
| Exacerbaciones pulmonares |
|||
| Calidad de vida |
De la evidencia a la recomendación
La evidencia disponible demuestra la existencia de una disminución en el declinamiento del VEF1, en pacientes entre 6 y 17 años cuyo VEF1 inicial era mayor del 60 %. Este efecto no se ha demostrado en otros grupos etarios. Preocupa que el efecto antinflamatorio requiera dosis altas de ibuprofeno (20 a 30 mg/kg/día) y que sea necesario monitorizar las concentraciones séricas para mantenerlas entre 50 y 100 μg/ml, puesto que niveles inferiores a estos rangos pueden ser proinflamatorios. Además, dado su perfil de seguridad, interacciones medicamentosas y efectos secundarios, la utilización de este medicamento en la práctica clínica habitual, a nivel mundial, es baja.
| Recomendación | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| En pacientes con fibrosis quística no se recomienda usar ibuprofeno, a pesar de su discreto efecto benéfico sobre la función pulmonar en pacientes de 6 a 17 años, en razón de sus potenciales efectos colaterales e interacciones medicamentosas. Por no demostrarse efectividad en los mayores de 17 años, tampoco se recomienda en este grupo de edad. | Moderada | Fuerte en contra de la intervención |
¿En los pacientes con fibrosis quística la administración de dornasa alfa comparado con no usarla, mejora la función pulmonar (VEF1) o disminuye la frecuencia de exacerbaciones?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística |
Dornasa alfa | No administrar |
VEF1 |
| Exacerbaciones pulmonares |
De la evidencia a la recomendación
El GDG recomienda la dornasa alfa, a pesar de la baja calidad de la evidencia, dado que es un estándar de manejo desde su introducción hace más de dos décadas. Si bien no han aparecido nuevos ensayos clínicos, hay evidencia indirecta de sus beneficios en los registros estadounidenses de fibrosis quística, son mayores las ventajas que las desventajas, los efectos secundarios son mínimos, es un medicamento seguro y hay constante preferencia de los pacientes hacia su uso. Muy probablemente, más investigación podría demostar una mejor estimación del efecto.
Aunque la evidencia es limitada, el GDG considera que la dornasa alfa puede utilizarse en pacientes menores de 6 años, sintomáticos o con enfermedad pulmonar leve o grave, teniendo en cuenta su perfil de seguridad y los potenciales beneficios clínicos sobre la obstrucción, la inflamación y la infección que se presentan de manera temprana en la vida. En este grupo de pacientes no es fácil encontrar desenlaces óptimos para emostrar la eficacia de las diferentes intervenciones. En estudios observacionales longitudinales del registro estadounidense de fibrosis quística, se observó que quienes utilizaban dornasa alfa tenían una menor rata de declinamiento de la función pulmonar, comparados con aquellos que no la recibían.
| Recomendación | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| 18a. Se recomienda el uso de la dornasa alfa para pacientes con fibrosis quística mayores de 5 años y con enfermedad pulmonar moderada teniendo en cuenta la mejoría que logra en la función pulmonar (VEF1). | Baja | Fuerte a favor de la intervención |
| 18b. Se sugiere usar dornasa alfa en pacientes con fibrosis quística de cualquier edad y enfermedad pulmonar leve o severa, debiéndose individualizar la terapia de acuerdo a la respuesta clínica y funcional. | Baja | Débil a favor de la intervención |
| 18c. Se sugiere usar dornasa alfa en pacientes menores de cinco años con diagnóstico de fibrosis quística y síntomas respiratorios o evidencia de la enfermedad pulmonar. | Muy baja | Débil a favor de la intervención |
| √ Deben administrarse 2,5 mg de dornasa alfa antes de la terapia respiratoria, una vez al día, con compresor y nebulizador PARI. Mantener el medicamento refrigerado y no combinarlo con otros fármacos. | Puntos de buena práctica | |
Consideraciones especiales del GDG con respecto al uso dornasa alfa en pacientes con fibrosis quística
Con respecto al uso de la dornasa alfa en pacientes con fibrosis quística, el GDG considera que esta intervención se debe continuar como parte del estándar de atención del paciente, dado que, en conjunto con las demás intervenciones, ha demostrado disminuir la progresión del deterioro pulmonar, a pesar de los costos de la tecnología. Cabe la misma reflexión sobre la pertinencia de usar en las enfermedades huérfanas, el umbral propuesto por la OMS para las enfermedades comunes, es decir, tres veces el PIB per capita, o si se debería usar uno más elevado, lo que modificaría los resultados.
¿En los pacientes con fibrosis quística la administración de hidratantes, manitol o solución salina hipertónica, comparado con el placebo mejora la función pulmonar (VEF1) o disminuye las exacerbaciones?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística |
Hidratantes (manitol, solución salina hipertónica) |
No administrar |
VEF1 |
| Exacerbaciones pulmonares |
De la evidencia a la recomendación
Si bien no se ha podido documentar la eficacia de la solución salina hipertónica al 7 % en menores de 5 años, el GDG considera que puede ser utilizada teniendo en cuenta su potencial efecto clínico, seguridad y bajo costo. Posiblemente, los resultados en este grupo de edad, con enfermedad muy leve y pocas exacerbaciones, no se detecten fácilmente con los desenlaces utilizados en los estudios encontrados.
El manitol en polvo seco no se recomienda en menores de 6 años por requerir la colaboración del paciente y flujos inspiratorios mínimos. La evidencia encontrada a favor de su eficacia en mejoría de la función pulmonar, se observó principalmente en adultos.
| Recomendación | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| 19a. En pacientes con fibrosis quística, mayores de 5 años, se recomienda la administración de solución salina hipertónica al 7 % (4 ml cada 12 horas), por su impacto positivo en la disminución de las exacerbaciones y su beneficio en la función pulmonar a corto plazo (mejoría del VEF1). | Moderada | Fuerte a favor de la intervención |
| 19b. En pacientes con fibrosis quística, menores de 5 años se sugiere utilizar solución salina hipertónica al 7 % (4 ml cada 12 horas), por su potencial efecto clínico y su seguridad. | Baja | Débil a favor de la intervención |
| 19c. En pacientes con fibrosis quística, mayores de 18 años con VEF1>40% se sugiere la administración de manitol considerando su impacto positivo en la disminución de las exacerbaciones y su beneficio a corto plazo en la función pulmonar (mejoría del VEF1). | Baja | Débil a favor de la intervención |
| √ Se recomienda que la administración de la solución salina hipertónica al 7 % y del manitol en polvo seco, sea precedida de broncodilatador para prevenir el efecto de obstrucción bronquial. | Punto de buena práctica | |
¿En los pacientes con fibrosis quística la terapia respiratoria clásica o convencional comparada con otras terapias, es más efectiva en relación con mayor eliminación de esputo, mejoría en las pruebas de función pulmonar (VEF1), mejoría en la saturación de oxígeno o menos exacerbaciones?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística |
Terapia respiratoria clásica o convencional |
Otros terapias (técnicas de higiene bronquial) |
Eliminación de esputo |
| VEF1 | |||
| Saturación de oxígeno |
|||
| Exacerbaciones pulmonares |
De la evidencia a la recomendación
No obstante que los estudios son de calidad limitada y que solo se han evaluado los desenlaces a corto plazo, el GDG considera que la recomendación debe ser fuerte debido a que uno de los factores para favorecer la infección es la acumulación de secreciones en la vía aérea. Por las implicaciones éticas que supone comparar intervenciones de higiene bronquial frente a no utilizarlas no se dispondrá de ensayos clínicos de asignación aleatoria, especialmente a largo plazo, para la evaluación de desenlaces considerados críticos en fibrosis quística.
Pese a lo mencionado, un ensayo clínico de buena calidad demostró mayores beneficios con el uso de la presión espiratoria positiva cuando se comparó con la oscilación de alta frecuencia torácica durante un año.
Definiciones
Terapia convencional: incluye cualquier combinación de las siguientes técnicas: drenaje postural, percusión, vibración y tos asistida. No debe incluir el uso del ejercicio, PEP o dispositivos mecánicos. Requieren de la ayuda de otra persona como un terapeuta o cuidador (45).
Otras terapias: recientemente, se han desarrollado varias alternativas a estas técnicas convencionales que son llamadas terapias autoadministradas. Estas incluyen la técnica respiratoria de ciclo activo (CAR), la técnica de espiración forzada (TEF), el drenaje autógeno (DA), presión espiratoria positiva (PEP), flutter, la compresión torácica de alta frecuencia (HFCC) y el ejercicio (46).
| Recomendación ++ | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| En pacientes con fibrosis quística todas las técnicas de higiene bronquial son igualmente efectivas, por lo cual se recomienda el uso de cualquiera de ellas para mejorar el trasporte de moco a corto plazo, teniendo en cuenta las preferencias del paciente y del cuidador. | Baja | Fuerte a favor de la intervención |
| √ Todo paciente con fibrosis quística debe recibir terapia respiratoria permanente, como parte de su tratamiento, independiente de la presencia o no de síntomas respiratorios. √ Todo paciente con fibrosis quística debe estar capacitado en las diferentes técnicas de higiene bronquial. √ Todo paciente con fibrosis quística debe estar capacitado en las diferentes técnicas de higiene bronquial. √ Tener en cuenta las preferencias del paciente al seleccionar las técnicas de higiene bronquial mejora su observancia especialmente si son autoadministradas. √ La elección, frecuencia y duración de las técnicas de higiene bronquial se harán de acuerdo con la edad y necesidades individuales, y se ajustará en los periodos de exacerbación. |
Puntos de buena práctica | |
++Recomendación trazadora
¿En los pacientes con fibrosis quística con insuficiencia pancreática, el uso de inhibidores de la secreción de ácido gástrico comparado con no usarlos se asocia con un incremento de la absorción de grasas y una mejoría del estado nutricional?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística | Inhibidores de secreción del ácido gástrico + remplazo enzimático | Remplazo enzimático solo | Absorción de grasas |
| Estado nutricional |
De la evidencia a la recomendación
El GDG considera que la recomendación es fuerte en contra de la intervención. En la revisión de los estudios realizados para evaluar la eficacia de pancreolipasa/pancreatina, con el uso concomitante de inhibidores de la bomba de protones (IBP) o antagonistas del receptor H2 (ARH2), no se observaron diferencias significativas en los valores medios del coeficiente de absorción de grasas. Además, el uso los IBP y RAH2 aumentan la prevalencia de gastroenteritis y colonización por Clostridium difficile.
| Recomendación | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| En pacientes con fibrosis quística con insuficiencia pancreática no se recomienda el uso de inhibidores de la secreción de ácido gástrico en conjunto con reemplazo enzimático dado que no muestran beneficios, comparados con placebo, para mejorar la absorción de grasa o el estado nutricional. | Baja | Fuerte en contra de la intervención |
| √ Se recomienda el uso de inhibidores de la secreción de ácido gástrico, en conjunto con reemplazo enzimático, sólo en pacientes con fibrosis quística e insuficiencia pancreática en quienes se demuestre esofagitis erosiva, enfermedad por reflujo gastroesofágico con medición del pH e impedanciometría, enfermedad erosiva o ulcerosa gastroduodenal y para erradicación de Helicobacter pylori. | Punto de buena práctica | |
¿En los pacientes con fibrosis quística y con insuficiencia pancreática, el uso de reemplazo enzimático se asocia con una disminución de la morbilidad y es seguro?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística e insuficiencia pancreática |
Remplazos enzimáticos |
No administrar Otras enzimas pancreáticas |
Seguridad |
| Eficacia |
De la evidencia a la recomendación
El 85 % de los pacientes con fibrosis quística tiene insuficiencia pancreática que les impiden digerir nutrientes y mantener una adecuada nutrición y ganancia de peso. Las enzimas pancreáticas (pancreatina) se vienen usando hace muchas décadas con clara evidencia de su efectividad clínica, por lo que su administración se ha considerado un factor decisivo en la supervivencia de los pacientes. La FDA recomendó que hubiera evidencia con más peso y guías para su dosificación y así evitar efectos secundarios. Estos son los estudios que se describen en el resumen de la evidencia, que sólo se hicieron en lapsos cortos de tiempo. El uso de la terapia enzimática de reemplazo en pacientes con fibrosis quística e insuficiencia pancreática es parte fundamental de su manejo integral y es evidente en la práctica clínica, a pesar de que no existen estudios a largo plazo que evalúen su eficacia.
| Recomendación | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| En los pacientes con fibrosis quística e insuficiencia pancreática se recomienda reemplazo enzimático dado que es seguro y eficaz para mejorar la absorción de grasa. | Moderada | Fuerte a favor de la intervención |
| √ El mejoramiento del estado nutricional no depende exclusivamente de la administración de enzimas pancreáticas. | Punto de buena práctica | |
| √ Considere la dosis de enzimas pancreáticas incluida en el Anexo 7. Tratamiento con enzimas pancreáticas. | ||
¿En los pacientes con fibrosis quística el uso del ácido ursodeoxicólico se asocia con una disminución de las alteraciones hepatobiliares?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística |
Ácido ursodeoxicólico |
No administrar |
Alteraciones hepáticas |
De la evidencia a la recomendación
Aunque los estudios observacionales muestran mejoría de la función hepática y de la histología, los ensayos clínicos de asignación aleatorias no muestran evidencia suficiente para recomendar el uso rutinario de ácido ursodeoxicólico para frenar la progresión de la enfermedad hepatobiliar asociada a fibrosis quística, especialmente la cirrosis. Son necesarios más estudios, con mayor seguimiento para aclarar el verdadero papel de este medicamento en estos desenlaces críticos. A pesar de la pobre evidencia, se recomienda usarlo solo en disfunción hepática persistente. No hay claridad sobre el tiempo que debe administrarse.
| Recomendación | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| Se sugiere utilizar ácido ursodeoxicólico a dosis 10-20 mg/kg/día solo en pacientes con fibrosis quística y enfermedad hepatobiliar persistente pues no hay evidencia que sustente su uso para modificar desenlaces como mortalidad o progresión rápida de la enfermedad hepatobiliar. | Baja | Débil a favor de la intervención |
| √ Se considera enfermedad hepática persistente cuando el paciente con fibrosis quística tiene, por lo menos, dos de los siguientes signos o síntomas: – Anormalidades hepáticas al examen físico: prurito, fatiga y dolor en cuadrante superior derecho. – Alteración de la función hepática persistente: aminotransferasas, 1,5 veces el valor de referencia por más de seis meses. – Alteración ecográfica |
Puntos de buena práctica | |
¿En los pacientes con fibrosis quística cuáles son los requerimientos calóricos, de macronutrientes, vitaminas liposolubles (A, D, E y K), minerales (calcio, cloruro de sodio, hierro y zinc), ácidos grasos esenciales (poliinsaturados omega 3) que se asocian con un desarrollo nutricional adecuado?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística |
Calorías | Sin suplemento | Desarrollo nutricional |
| Proteínas | Sin suplemento | ||
| Vitaminas liposolubles (A, D, E y K) |
Sin suplemento | ||
| Minerales (calcio, cloruro de sodio, hierro y zinc) |
Sin suplemento | ||
| Ácidos grasos esenciales (poliinsaturados omega 3) |
Sin suplemento |
De la evidencia a la recomendación
Dado que la evidencia encontrada es de calidad baja, el GDG considera que las recomendaciones nutricionales deben fundamentarse en las guías y consensos disponibles. Se debe tener en cuenta la edad, el estado de suficiencia pancreática exocrina, el grado de malabsorción, la velocidad de crecimiento, la gravedad del compromiso pulmonar, la seriedad de las infecciones y la cantidad y calidad de los alimentos ingeridos.
| Recomendación | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| En los pacientes con fibrosis quística se recomienda que los requerimientos nutricionales de macronutrientes, calorías, vitaminas liposolubles (A, D, E y K), minerales (calcio, cloruro de sodio, hierro y zinc) y ácidos grasos esenciales (poliinsaturados omega 3), sean establecidos por expertos en nutrición de acuerdo con una valoración individual y que se ajusten según las mediciones basales y de seguimiento de cada uno de los nutrientes, para satisfacer las necesidades que impone esta enfermedad. | Baja | Fuerte a favor de la intervención |
| √ Los lactantes deben tener un crecimiento igual que un niño sano. √ En los niños con fibrosis quística debe alcanzarse y mantenerse un índice de masa corporal (IMC) en el percentil 50 de las tablas de la OMS. √ En hombres y mujeres adultos el objetivo es mantener un IMC en 23 kg/m2 y 22 kg/m2, respectivamente. √ Considere el Anexo 8. Guía de nutrición para pacientes con fibrosis quística. |
Puntos de buena práctica | |
¿En qué pacientes con fibrosis quística está indicada la nutrición entérica para mejorar el estado nutricional?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística |
Nutrición enteral | No nutrición enteral |
Estado nutricional |
De la evidencia a la recomendación
Si bien la alimentación entérica por sonda es usada con frecuencia para mejorar el estado nutricional en pacientes con fibrosis quística, la eficacia no ha sido valorada y no existen estudios controlados de asignación aleatoria que muestren beneficio, sobre la función pulmonar, el estado nutricional, ni en la calidad de vida. Además, los estudios encontrados se realizaron en adultos. Se deben considerar las preferencias del paciente por cuanto se ha observado que puede tener un efecto negativo sobre la autoimagen. Sin embargo, dada la importancia de mantener las exigencias nutricionales en estos pacientes, es una herramienta a tener en cuenta ante la falla de otras estrategias.
| Recomendación | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| Se sugiere la utilización de la nutrición entérica (sonda nasogástrica, gastrostomía o yeyunostomía) en los pacientes con fibrosis quística, que tengan un índice de masa corporal inferiores a 19 kg/m2, que no hayan respondido a ganancia ponderal después de recibir una adecuada intervención nutricional durante 2 a 3 meses. | Baja | Débil a favor de la intervención |
| √ Es necesario explicar a la familia y al paciente los objetivos de la implementación del soporte nutricional forzado en cuanto a la mejoría en la composición corporal, en la fuerza y en la calidad de vida. Orientar sobre las diferentes vías de acceso y las posibilidades de fórmulas que se pueden utilizar. √ Se sugiere que la oferta de nutrición entérica esté en el rango de 30 a 50 % del requerimiento diario. Considere en la prescripción de una fórmula: la edad del paciente, volumen por administrar y la dilución.√ En los lactantes, se recomienda el uso de leche materna fortificada o fórmulas de primer semestre o segundo semestre; se puede aumentar la densidad calórica con maltodextrinas o aceite vegetal para alcanzar un máximo de 1 kcal/ml. En niños mayores de un año se pueden utilizar las fórmulas poliméricas con densidad calórica de 1 kcal/ml. √ Se recomienda la administración de la dosis de enzimas pancreáticas al comienzo de la nutrición entérica, en medio de la noche y otra al final de la perfusión. √ Considere el Anexo 9. Algoritmo para pacientes con fibrosis quística con pérdida de peso o peso estacionario. √ Considere las alternativas para la administración de nutrición enteral consignadas en el Anexo 10. Alternativas para la administración de nutrición enteral. |
Puntos de buena práctica | |
En los pacientes mayores de 10 años con fibrosis quística, ¿cuál es la prueba con mayor sensibilidad y especificidad para hacer el diagnóstico precoz de diabetes relacionada con fibrosis quística (DRFQ)?
| Pacientes | Intervenciones | Comparación | Desenlaces |
| Pacientes con fibrosis quística mayores de 10 años | Pruebas para tamización de DRFQ | Pruebas para tamización de DRFQ | Diagnóstico precoz de DRFQ |
| Recomendación ++ | Calidad de la evidencia |
Fuerza de la recomendación |
| Se recomienda que en los pacientes con fibrosis quística mayores de 10 años se realice anualmente una prueba de tolerancia oral a la glucosa para tamización y diagnóstico temprano de la DRFQ*. Se considera positivo un resultado ≥200 mg/dl a las 2 horas. Si el paciente es sintomático, no requiere confirmación del diagnóstico. En el paciente asintomático se recomienda una segunda prueba de tolerancia la glucosa para confirmar el diagnóstico. |
Moderada | Fuerte a favor de la intervención |
| √ El diagnóstico de DRFQ se establece según presencia de uno o más de los siguientes criterios: – Glucemia en ayunas ≥126 mg/dl – Glucemia a las 2 horas poscarga ≥200 mg/dl – Hemoglobina ‘glicosilada’ ≥6,5 % – Síntomas clásicos de diabetes (poliuria, polidipsia) – Glucemia casual ≥200 mg/dl – El diagnóstico de DRFQ durante una enfermedad aguda (antibióticos endovenosos, corticoides sistémicos) se establece con niveles de glucosa en ayunas ≥126 mg/dl o ≥200 mg/dl dos horas posprandial que persisten por más de 48 horas.√ Defina las categorías de la prueba de tolerancia oral a la glucosa así: – Normal: glucosa basal <126 mg/dl, glucosa a la hora <200 mg/dl, y a las 2 horas <140 mg/dl – Alterada: glucosa en ayunas entre 100 y 125mg/dl, glucosa a las 2 horas ≥140 mg/ dl y ≤200 mg/dl – DRFQ: glucosa a las 2 horas ≥200mg/dl – DRFQ o hiperglucemia en ayuno: glucosa basal ≥126 mg/dl – Indeterminada: glucosa a la hora ≥200 mg/dl pero a las 2 horas ≤140 mg/dl, en paciente sin fibrosis quística datos recientes sugieren que los niveles de glucosa, 1 hora posprandial >155 mg/dl, como riesgo de DMT2 (47). |
Punto de buena práctica | |
++Recomendación trazadora
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