Síndrome de Sjogren (SS)
Una visión integradora de la enfermedad
* Dr, Angel Emilio Bernal Baliez,
* Estomatólogo Universidad de la Habana Cuba, Magister en Hitología. Ph. D. Patólogo bucal Profesor Asociado de la facultad de odontología Universidad nacional de Colombia.
RESUMEN:
Atendiendo a la ineludible responsabilidad del odontólogo de profundizar en el conocimiento de aquellas enfermedades cuya manifestación clínica se evidencie en el complejo Maxilofacial, el presente artículo recoge, en apretada síntesis, una bisión integradora del Síndrome de Sjogren (SS), abordando aspectos históricos, definición, características clínicas, epidemiología y aspectos hísticos e inmunopatológicos de las alteraciones en glándulas salivales menores.
Se plantea la participación del odontólogo en el diagnóstico de la enfermedad, atendiendo al conjunto de agresiones que pueden provocar alteraciones en el parénquima de las glándulas salivales menores, lo que puede ser de gran valor en la justa evaluación clínica de estos pacientes.
Desde el punto de vista inmunopatológicos, existe coincidencia al plantear que las células predominantes en el infiltrado linfocito de las glándulas salivares accesorias son las células glándulas salivares accesorias son las T- colaboradoras (CD4+) en una relación con las T- supresoras (CD8+) de 3-4:1. Las células B, constituyen aproximadamente el 20% del total de la población involucrada, mientras las NK son las menos frecuentes (5%).
SINÓNIMOS: Síndrome Seco; Síndrome de Gougerot; Enfermedad de Mikulicz; Exocrinopatía Autoinmune.
ALGUNOS DATOS HISTÓRICOS RELACIONADOS CON EL SS
Henrich Sjogren nació en 1899 en Estocolmo, Suecia. Cursó sus estudios de Medicina en el Instituto Karolinska donde se recibió en 1927 de Doctor en Medicina. En 1933 publicó una monografía en la cual 13 de 19 pacientes post-menopáusicas con sequedad lacrimal y bucal, tenían también artritis. Entre sus múltiples aportes se encuentran el método de tinción empleado para la determinación de lesiones cornéales (Rose Bengal) y la introducción del término íqueratoconjuntivitis seca” QCS (Keratoconjunctivitis sicca.) (1) (2). La referida monografía desarrolla las bases de una amplia investigación clínica y anatomopatológica planteado que este síndrome es consecuencia de un proceso sistémico. En 1943 la tesis del Dr. Sjogren fue traducida al inglés por un oftalmólogo australiano.
Esto resultó un punto de comienzo para incrementar la motivación por esta entidad a través de las diferentes especialidades de las ciencias médicas donde es ahora reconocida como una enfermedad Autoinmune e inflamatoria crónica.
Sería injusto ignorar otros eminentes investigadores que procedieron al Dr. Sjogres, en sus observaciones sobre esta entidad. En 1882, es una congreso llevado a cabo en Heidelberg (Alemania), el Dr. T. Leber presentó tres casos de pacientes con queratitis y sequedad de boca. Seis años después (23/0181888), un médico cirujano, el Dr. J. von Mikulicz-Radecki, presentó a la sociedad médica de Konigsberg el caso de un pacientes de 42 años con aumento de volumen bilateral de las glándulas lacrimales y salivares.
Es preciso destacar que durante muchos años estas alteraciones fueron identificadas como enfermedad de Mikulicz. Mogan y Castleman (3) concluyeron, después de un minúsculo estudio histopatológico, que la enfermedad de Mikulicz y el Síndrome de Sjogres (SS) eran una misma entidad enfocando a la Enfermedad de Mikulicz como una avanzada complicación del SS. Ulteriores estudios han demostrado que los pacientes afectados por SS tiene un mayor riesgo de desarrollar linfomas (4). A pesar de ello en algunos textos contemporáneos aparecen identificadas, como dos procesos que guardan ciertas semejanzas, pero con tratamientos teóricos diferentes (5).
DEFINICIÓN DE LA ENFERMEDAD
Si resumimos la historia de este síndrome deben plantearse tres etapas cognoscitivas:
Clínica (19888 – 1950)
Inmunológica (1950 – 1980)
Molecular (1980 – (…))
Es por ello que debe considerarse una enfermedad inflamatoria Autoinmune, de lenta evolución que afecta primariamente las glándulas exocrinas en la cual infiltrados linfocíticos sustituyen el epitelio funcional afectando las secreciones exocrinas (Exocrinopatía). Desde el punto de vista biomolecular se identifican como autoanticuerpos característicos Ro (SS-a) y La (SS-B).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El SS resulta muy interesante entre las enfermedades autoinmunes pues presenta un amplio espectro clínico involucrando exocrinopatías autoinmunes hasta lesiones extraglandulares (sitémicas ) afectando a pulmones, riñones, vasos sanguíneos, músculos.
Aún en estos momentos hay una considerable confusión sobre los criterios diagnósticos para plantear un SS. En ausencia de otras enfermedades autoinmunes, el síndrome es clasificado como SS primario. Cuando este se encuentra asociado con otras enfermedades autoinmunes como Artritis Reumatoide (AR), Esclerodermia y el Lupus Eritematoso Sistémico (LES), es clasificado como SS secundario. A continuación se relacionan los criterios diagnósticos para cada tipo clasificatorio:
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SS PRIMARIO * • QCS y biopsia de labio positiva sin lesión • ( HLA – B8- DR3-positivo • ( Presencia de antinuclear anticuerpo vs.Ro(SS – A) y La (SS – B) |
SS SECUNDARIO • ( Evidencia de AR u otra alteración del tejido conectivo • ( Hallazgos inmunogenéticos y serológicos que corroboren hallazgos clínicos Ej.: AR (HLA – DR4 -positivo |
| * En la mayoría de los pacientes con Ss primario la enfermedad transita lentamente y con un curso evolutivo benigno. Las manifestaciones iniciales pueden ser específicas y usualmente media un lapso de 8 a 10 años hasta el desarrollo de l síndrome (6). | |
EXOCRINOPATIAS :
La disminución en la secreción lagrimal afecta la conjuntiva y la cornea hasta culminar en el fenómeno denominado QCS. Los ojos secos producen fotofobia, sensación de irritación, quemazón y de tener arena en los ojos, los párpados pueden adherirse entre sí. Es importante señalar que la QCS no es específica del SS.
Atendiendo al perfil de los lectores a quienes va dirigido el siguiente artículo comentaremos brevemente este particular, insistiendo sobre la necesidad ineludible de interconsultar o remitir al paciente hacia el Oftalmólogo. No obstante, debemos informar sobre la existencia de numerosas y efectivas lágrimas artificiales ( gotas ) y ungüentos lubricantes. Cuando las gotas son insuficientes, existen varias pociones terapéuticas aunque es importante saber que ninguna ofrece curación. Entre ellas están los agentes mucolíticos, celulosa adhesiva, la oclusión puntual ( temporaria o permanente ), los lentes de contacto flexibles. Frecuentemente, las inflamaciones del borde del párpado (Blefaritis ) agravan los síntomas del ojo seco y requieren estrategias específicas por parte del especialista para ser controladas.
LA BOCA SECA (xerostomía), además de la sequedad, puede causar sensación de quemazón en la boca o en la garganta; la voz puede tornarce ronca y/o débil; se puede hacer difícil tragar la comida por que se adhiere a los tejidos; dificultad en la utilización de prótesis totales; aparición de caries dentales; atrofias de las papilas filiformes linguales, mucosa bucal atrófica. Puede haber sequedad vaginal. Es importante señalar que no es exclusiva del SS. Sus causas son diversas como puede apreciare a continuación:
SINTOMAS
El componente Oral de SS se caracteriza, principal e inicialmente, por referir el paciente una graduada graduación de sequedad. Esta puede presentarse por episodios o de forma continua. Además de la sequedad, que provoca sed e incomodidad , muchas personas también experimentan dificultad para masticar, tragar e inclusive hablar por espacios prolongados.
El dolor o molestias unidas al aumento de volumen de la glándula parótida de forma unilateral o bilateral acompaña a esta enfermedad pero no es un signo patognomónico de la misma.
A continuación relacionamos un grupo de enfermedades que en su curso evolutivo pueden presentar estas alteraciones con las cuales resulta necesario establecer un diagnóstico diferencial teniendo en cuenta este signo:
BILATERAL
( Infecciones virales ( Influenza, Epstein – Barr, A. coxsackie, HIV, Citomegalovitus ).
• SS
• Sarcoidosis
• Parotiditis recurrente
• Otras enfermedades ( diabetes mellitus, hiperlipoproteinemia, cirrosis hepática, Pancreatitis crónica, acromegalia, hipofunción gonadal ).
UNILATERAL
• Neoplasias de glándulas salivales
• Infecciones bacterinas
• ( Sialoadenitis crónica )
EFECTOS SECUNDARIOS
Más allá del problema inicial de la sequedad, pueden presentarse otros síntomas no tan evidentes. A veces, puede disminuir la agudeza del gusto la cual puede o no estar relacionada a la alteración del olfato. Lo más importante en todo el proceso es la relación de sequedad con el estado general de los dientes, encías y las estructuras de sostén. Cuando hay sequedad, aumenta la posibilidad de caries y enfermedad periodental.
Estas enfermedades son atribuibles, en su mayor parte, a una concentración aumentada de las bacterias orales, secundarias a una disminución de la función de las glándulas salivales y, por lo tanto, con niveles de saliva disminuidos. La importancia de una vigilancia continua de las caries y la función salival por el paciente tanto como por su dentista se hace crítica para poder preservar y mantener los dientes y la función oral.
TRATAMIENTO
Aunque no existe un producto que reemplace en su totalidad la función salival, hay disponible sustitutos que, a veces, pueden mejorar o disminuir los síntomas y signos de la sequedad. Una modificación de la dieta es importante y debe ser parte integral del tratamiento del paciente con sequedad oral.
Los detalles más sutiles para establecer el diagnóstico y tratamiento de los síntomas en la boca y sus efectos colaterales pueden ser discutidos con su dentista u otro profesional médico que tenga experiencia con este síndrome.
Con relación al tratamiento, este varía de acuerdo con los síntomas y su gravedad. Hasta ahora no ha sido posible restaurar las secreciones glandulares. Salivas artificiales pueden proveer un alivio temporario para la boca seca. Las gelatinas de fluoruro y soluciones minerales compensadoras son utilizadas para restaurar el balance químico de la boca. Los anti-inflamatorios pueden reducir la hinchazón y el dolor de las glándulas inflamadas e hipertrofiadas. En ciertos casos son necesarias las medicaciones sistémicas como los corticosteroides. Las drogas inmunosupresivas se emplean en pacientes con severas complicaciones que ponen su vida en peligro.
MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES
han sido reportadas diversas manifestaciones sistémicas en el SS primario que pueden abarcar agotamiento físico, febrícula, mialgias, artraigas así como otras alteraciones en diferentes órganos. A continuación relacionamos la frecuencia de las mismas:
| MANIFESTACIONES CLÍNICAS | PORCIENTO ( % ) |
| Artraigas / artritis | 60 – 70 |
| Fenómeno de Raynaud | 35 – 40 |
| Linfoadenopatías | 15 – 20 |
| Alteraciones pulmonares | 10 – 20 |
| Complicaciones renales | 10 – 15 |
| Vasculitis | 5 – 10 |
| Alteraciones hepáticas | 5 – 10 |
| Linfomanas Ú | 5 – 8 |
| Neuropatías periféricas | 2 – 51 |
| Miositis | 1 -2 |
En la mayoría de los pacientes la linfoproliferación permanece confinada a las glándulas salivales y lagrimales con un aspecto morfológico benigno. Sin embargo, entre el 5 % y el 10 % después de 10 años de evolución se desarrolla una linfoproliferación extraglandular hacia pulmones, riñones , ganglios linfáticos, piel, tracto gastrointestinal y medula ósea. En estos casos el diagnóstico clínico e histopatológico resulta difícil planteándose, inicialmente en estos casos una posible Mcroglobulinemia de Waldestrom o un Linfoma No-Hodgkin (7). Según Regezi ( 8 ), en pacientes con SS primario, se estima una probabilidad 44 veces mayor de desarrollar enfermedad linforreticular maligna que la población general.
