Nefroma Quístico Multilocular

Dr. Edgar Velasco Zamorano
Miembro Emérito. Sociedad Colombiana de Urología

Resumen 

Se presenta un caso de Nefroma Quistico Multilocular, revisando el algoritmo diagnostico y la literatura existente sobre esta patología poco usual.

Introducción 

Se presenta el caso de un nefroma quístico multilocular (NQM), incidentalmente detectado en el polo inferior del riñón derecho de una mujer adulta con antecedentes de hipertensión arterial (HTA), microhematuria y episodios de cistitis a repetición. Se practicó una urografía excretora (UE), una ecografía (E), una tomografía axial computarizada contrastada (TAC) y una resonancia magnética (RM) también contrastada. El diagnóstico (Dx) prequirúrgico radiológico con los dos últimos procedimientos fue carcinoma de células renales (CCR) estadio I y un posible oncocitoma. La UE no mostró alteraciones estructurales del riñón derecho comprometido. La E reportó masa tumoral sólida. Se hizo revisión postquirúrgica del estudio imagenológico con el radiólogo que en el momento desconocía el diagnóstico final histopatológico. Se reafirmó en el diagnóstico principal de CCR.

En el pasado se consideraba que la RM no aportaba mayor seguridad a la ofrecida por el TAC, en el Dx específico de masas tumorales, especialmente aquellas de menor tamaño y con un complejo componente quístico que, como todos sabemos, tienen un alto potencial de malignidad. En un trabajo presentado por Steffen Schodter y colaboradores de Dresden, Alemania, en el último congreso de la AUA, realizado en Chicago, utilizando la clasificación de Bosniak con el TAC (falsos positivos y falsos negativos), se llegó a la conclusión de que sólo se obtenía una sensibilidad del 75% en casos de quistes renales complejos. Los falsos negativos se presentaban en el TAC. Se requería la realización de RM para incrementar las posibilidades diagnosticas. Los falsos positivos no variaban en ninguno de los dos estudios. Lo que realmente nos interesa desde el punto de vista clínico es que no se nos escapen aquellas malignidades en masas con quistes complejos.

A pesar de contar en nuestro medio con la nueva tecnología, la mayoría de los centros radiológicos cuentan con equipos que producen menor intensificación. La tomografía helicoidal con cortes en espiral y tomógrafos multicorte tridimensionales, por su altísimo costo de compra, están limitados notoriamente. Se espera para un futuro cercano salgan al comercio, máquinas que reduzcan a cero aquellos artefactos causantes de error; más adelante los describiremos.

El NQM es una tumoración de escasa presentación en la literatura médica mundial. Se describe según la edad del paciente en dos formas: una forma pediátrica, con predominio en niños varones menores de dos años de edad, considerada de tipo maligno por presentar un crecimiento muy rápido, recurrencia local y contar en su interior con elemen tos embrionarios mesenquimatosos; su tratamiento es la nefrectomía total. La otra forma es la adulta, considerada benigna, de crecimiento muy lento, encapsulada y, generalmente, asintomática. Predomina en mujeres de la quinta a la octava década de la vida.

El origen, la etiología y la patología no son claros, de aquí que esta entidad se conozca con una variedad de nombres: quiste multilocular solitario del riñón, nefroma quístico,  tumor poliquístico de Wilms, nefroblastoma multiquístico, nefroblastoma quístico moderadamente diferenciado o hamartoma quístico renal.

El criterio patológico para el diagnóstico, propuesto por Powel y asociados, incluye: 1. Lesión sería unilateral, única y multilocular, 2. Quistes con revestimiento epitelial, no comunicados entre si, ni con la pelvis renal, 3. El resto del riñón, si está presente, es normal, 4. Inexistencia de elementos renales dentro del quiste. Boggs y Kimmelstiel añadieron el criterio de presencia de nefronas no completamente desarrolladas o porciones de éstas en los tabiques de las cavidades quísticas. En el niño los tabiques son celulares y contienen blastema metaméfrico inmaduro, rabdomiocitos y túbulos maduros. Las teorías, sobre el origen, varían desde una displasia segmentaria a una verdadera neoplasia, una u otra análogas al nefroma mesoblático o a un nefroblastoma que ha experimentado una diferenciación benigna. El NQM adulto habitualmente cursa como una tumoración asintomática, aunque a veces puede provocar una hematuria macroscópica. Se puede acompañar  de calcificaciones centrales o curvilíneas periféricas, las cuales, lo hacen confundir más con el CCR. Las conductas a considerar son: observación, enucleación del tumor, nefrectomía parcial selectiva y nefrectomía total, de acuerdo al crecimiento tumoral, a la gravedad de la sintomatología, a las dudas de interpretación diagnóstica, al estado de salud del riñón contralateral y a la decisión del paciente. En monorenales la situación se vuelve más complicada y se puede llegar a la hemodiálisis y transplante renal postoperatorio.

Presentación del Caso

Paciente de sexo femenino de 64 años de edad, quien ingresa al servicio de urgencias, presentando intenso dolor a nivel del hipocondrio derecho. El médico de turno pensando en una patología biliar aguda solicitó interconsulta con el gastroenterólogo. Se solicitó una ecografía abdominal (figura 1), que muestra la existencia de una masa tumoral sólida a nivel del polo inferior del riñón derecho. Se solicitó un TAC contrastado que demuestra la presencia de una masa tumoral sólida sospechosa de carcinoma de célulasrenales, localizada en la cara posterior del polo inferior del riñón derecho (figura 2). El cuadro hemático, la glicemia y las cifras de creatinina son normales. La paciente tiene antecedentes de hipertensión arterial y cistitis recurrente. Los parciales de orina muestran hematuria microscópica con leucobacteriuria. Una uretrocitoscopia demostró trigonitis quística-leucoplásica y áreas aisladas de congestión en la mucosa vesical. Una urografía practicada un año atrás fue reportada como normal (figura 3), y con presencia de calcificaciones vasculares esplénicas concomitantes.

Como estos estudios imagenológicos no aclaraban el diagnóstico específico de la masa tumoral, se solicita una RM simple y contrastada que mostró un tumor sólido polar inferior del riñón derecho, CA renal estadio I según clasificación de Robson y además la posibilidad de corresponder a un oncocitoma

Se consideró la realización de una Biopsia por punción, procedimiento que no fue recomendado por radiología tendiendo en cuenta la presencia de Hipertensión no controlada previa autorización firmada por la paciente y su familiar más cercano, se practica nefrectomía total por vía transabdominal. Se encontró una masa que abombaba un poco la periferia de la cara postero inferior del riñón derecho, consistencia semidura, de aproximadamente 4 centímetros de diámetro.

No se practicó biopsia por congelación por  no estar disponible en el departamento de patología.

El reporte histopatológico mostró nefrona multiquístico multilocular. La paciente no presentó complicaciones y evolucionó normalmente.