Priapismo en Niños

(Reporte de un Caso)

Byron E. López de Mesa L.
Miembro Correspondiente S. C. U.
Juan Javier Valero
Residente en Cirugía Pediátrica V año
Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia
Gustavo Malo Rodríguez
Profesor Asociado, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia
Hospital de la Misericordia
Unidad de Urología Pediátrica
Santafé de Bogotá, D,C.

Introducción

El priapismo en niños es una entidad rara. Es una erección peneana prolongada y dolorosa, no asociada con estímulo sexual. Puede requerir evaluación urgente si se desarrolla un síndrome de compartimiento y una isquemia secundaria de los cuerpos cavernosos. Los cuerpos cavernosos están rígidos pero el glande y el cuerpo esponjoso permanecen flácidos1,2,3,4.

El nombre proviene de Priapo, dios griego considerado símbolo de la buena agricultura y de la caza, hijo de Afrodita, diosa del amor, belleza y fertilidad femenina. Priapo se representa con un falo enorme3,4.

El priapismo no debe ser considerado simplemente como una deficiencia en la detumescencia normal sino que debe tenerse en cuenta además la presencia de un alto flujo sanguíneo peneano anormal3.

Se presenta un caso de priapismo en un niño y se revisa la literatura.

Materiales y Métodos

Se presenta un niño de 10.5 años de edad, de raza negra, quien consultó al hospital de la Misericordia en octubre de 1996 por cuadro de 11 horas de evolución consistente en erección dolorosa y permanente del pene. Como antecedentes, 4 años atrás se le había diagnosticado anemia de células falciformes, requiriendo varias hospitalizaciones por crisis falciformes. Al examen físico se encontró un paciente en buen estado general. Peso 25.5 kilo. Mucosas: con palidez leve a moderada. Abdomen blando, sin dolor ni masas.

Pene de tamaño normal para la edad, con considerada fimosis, erecto, doloroso con induración de cuerpos cavernosos; grande y cuerpo esponjoso blandos. Examen neurológico normal. Se toma hemograma que muestra leucocitos 13.400, hemoglobina 7.3, hematocrito 218, neutrófilos 66%, linfocitos 28%, reticulocitos 2%, células falciformes +. Se diagnostica priapismo de 11 horas de evolución secundario a anemia de células falciformes. Se inicia manejo con hidratación alcalinización con bicarbonato, analgesia, oxigenación, transfusión de 350 cc de glóbulos rojos empaquetados y reposo. El paciente completa 48 horas de priapismo sin mejoría a pesar de manejo médico instaurado y presenta globo mesical por lo que se lleva a cirugía, realizándose cistotomía, prepucioplastia con corte dorsal y drenaje de cuerpos cavernosos con creación de fístula entre el glande y los cuerpos cavernosos mediante aguja de TRUC-CUT, con resolución del priapismo y evolución favorable. Al octavo día postoperatorio hay leve induración de los cuerpos cavernosos, se retira cistostomía uy se da de alta. Se realizan controles periódicos y a los 8 meses de seguimiento se encuentra paciente en buen estado refiriendo erecciones positivas con calidad disminuida.

Discusión

El priapismo es una entidad poco común, predomina en la raza blanca. Es más frecuente en adultos que en niños (87.3 y 12.6% de los casos respectivamente)5,8. Se presentan en cualquier edad aún en recién nacidos. Hay dos picos de máxima distribución según edad, uno pedriátrico (5-10 años) y otro en adultos(20-50 años). En los últimos años se ha observado mayor frecuencia de presentación en el grupo de edad comprendido entre los 20 y 25 años ya que es la edad de máximo consumo de drogas13.

Dependiendo fundamentalmente de su patología hemodinámica, el priapismo puede ser clasificado en dos tipos: priapismo de bajo flujo (venooclusivo o isquémico) se caracteriza por disminución del drenaje venoso, aumento de la presión intracavernosa y posteriormente disminución del flujo arterial. La estasis sanguínea dentro de los cuerpos cavernosos produce hipoxia local (PO2 baja) y acidosis (pH ácido) 3. Hauri y col en 1983 demostraron mediante cavernosografía y arteriografía que el drenaje venoso del pene se encuentra retardado hasta en 15 minutos en el priapismo de bajo flujo. Durante la arteriografía pudenda solo se opacifican l as arterias dorsales y bulbares (no las cavernosas) 1. El priapismo de alto flujo (arterial no isquémico) tiene como mecanismo fisiopatológico principal el aumento prolongado del flujo arterial y no la oclusión venosa, el mecanismo veno-oclusivo asociado con la erección normal no es activado y el pene permanece erecto debido al alto flujo arterial no regulado. Como consecuencia del alto flujo arterial y la persistencia del drenaje, no se produce hipoxia local ni acidosis lo que hace que la erección sea menos dolorosa y que a la aspiración de los cuerpos cavernosos se obtengan sangre de color rojo intenso. A la cavernosografía en el priapismo de alto flujo se observa un rápido drenaje venoso a través de las venas cavernosas y dorsales profundas1,3.

El diagnóstico del priapismo se basa en el examen clínico; debe realizarse una anamnesis y un examen físico detallado buscando antecedentes de trauma, ingesta de drogas y medicamentos, drepanocitosis neoplasias, etc. En general los pacientes con priapismo de alto flujo tienen antecedentes de traumas peneanos o perineales recientes3.

El priapismo de bajo flujo es muy doloroso, los cuerpos cavernosos permanecen rígidos mientras el glande permanece flácido y a la aspiración de los cuerpos cavernosos se obtiene una sangre oscura2,3. Los pacientes con priapismo de alto flujo no siempre sienten dolor ni hiperestesia peneana significativa, el pene puede tener una rigidez generalizada del 60-100%3.

Es necesario investigar la presencia de adenopatías, masas abdominales y realizar examen rectal. Los estudios de laboratorio iniciales consisten en hemograma completo, extendido sanguíneo para células falciformes o una electrofóresis de la homoglobina para descartar leucemia o drepanocitos como posibles etiologías. La terapia y el momento de efectuarla depende de que el priapismo sea de bajo o alto flujo, por lo tanto la aspiración de los cuerpos cavernosos debe efectuarse poco después del examen inicial. La sangre oscura indica u priapismo de bajo flujo, mientras que la sangre de color intenso es característica del priapismo de alto flujo3. A la sangre aspirada se le debe realiza una gasimetría para ayudar a su diferenciación. Se ha sugerido que los valores del pH meno de 7.25, PO2 mayor de 60 definen un priapismo isquémico mientras que la gasimetría similar a la de la sangre arterial sugiere un priapismo de alto flujo3,9. Ultimamente se ha reconocido el uso de Eco-Dopler Color en las etapas iniciales de la evaluación cuando la historial clínica sugiere un priapismo de alto flujo. Un Eco-Doppler-Color positivo evita la aspiración e irrigación de los cuerpos cavernosos y contraindica procedimientos de Shunts venosos comúnmente usados para corregir priapismo de bajo flujo. En estudio no es invasivo y puede proporcionar información acerca de la naturaleza de cualquier lesión vascular y estima la integridad de la arteria cavernosa contralateral. Los pacientes con priapismo de alto flujo debido a lesión de la arteria cavernosa presentan turbulencia de alto flujo en esta arteria y aquellos que tienen alto flujo pero no lesión arterial cavernosas3,9. Después de que un Eco-Doppler-Color ha hecho diagnóstico de alto flujo se puede continuar con angiografía y embolización selectiva como tratamiento7.

En la mayoría de los casos, el priapismo es de bajo flujo y se asocia con un amplio rango de etiologías dentro de las cuales se destaca: causas hematológicas (anemia de células falciformes, leucemia, anormalidad en la agregación plaquetaria, hiperfibronogenemia), neoplasias locales, infecciones (celulitis pélvica, paratiditis y otras virales como Echovirus 14 y Coxackie B2), iatrogénicas (antihipertensivos, hemodiálisis, anticoagulantes, emulsiones grasas endovenosas), inyecciones intracaversonas de sustancias para el manejo de la disfunción eréctil, neurológica (trauma espinal, mielitis transversa, agentes anestésicos raquídeos o anestesia general), trauma perineal, diabetes, amiloidosis, enfermedad de Fabry e idiopáticas1,2,3,4.

El priapismo aparece como complicación de la anemia de célula falciformes en un 2-6% de los pacientes10,11,12,15. En los Estados Unidos se comprobó que la anemia de células falciformes causa el 23% de los casos de priapismo en adultos y el 63% en niños3. Se atribuye a una deformación de los eritrocitos y al estancamiento de secundario de la sangre en los cuerpos cavernosos debido a un grado anormal de adherencia endotelial, al medio relativamente ácido de l os cuerpos cavernosos durante la erección, a la acidosis que acompaña a la hipoventilación durante el sueño o a los traumas leves producidos durante la masturbación o el acto sexual1,2. Se ha sugerido que el priapismo secundario a anemia de células falciformes tiene mejor pronóstico en la niñez que en la vida adulta10. La disminución del flujo sanguíneo corporal durante una erección normal resulta en una extracción de oxígeno incrementada y cristalización de la hemoglobina S, la célula falciforme impide el retorno venoso y el priapismo resulta2. Recientemente se han comunicado cuatro casos de drepanocitosis asociada a priapismo de alto flujo, esto pone de manifiesto la falta de conocimiento acerca de la fisiopatología del priapismo asociado con hematopaía3. La fisiopatología del priapismo de alto flujo relacionado con anemia de células falciformes no es clara, sin embargo se ha sugerido que hay una falla en la regulación autonómica10.

Estudios recientes recomiendan el uso de la gamagrafía peneana para el diagnóstico y la evaluación del priapismo asociado con anemia de células falciformes, ya que la gamagrafía puede diferenciar entre un patrón de bajo y uno de alto flujo. Con base en esto se puede dar un enfoque terapéutico más adecuado14.

La leucemia es otra causa de priapismo en niños y tiene una incidencia inferior al 1% en pacientes con esta enfermedad. Se asocia más frecuentemente con l a leucemia granulocítica (mieloide) crónica, aunque se ha visto con la leucemia linfoblástica crónica. Si bien es cierto que la leucemia mielocítica crónica representa solamente el 5% de las leucemias, es responsable del 50% de los casos de priapismo leucémico2,3. Se desconoce la etiología del priapismo leucémico pero se ha propuesto la hiperviscosidad y la aglutinación sanguínea secundaria a la leucocitosis3, la sedimentación de células leucémicas en el cuerpo cavernoso, la infiltración leucémica de los nervios sacros, la estimulación del sistema nervioso central y la obstrucción mecánica de las venas y nervios abdominales por esplenomegalia como posibles mecanismo2.

Se ha comunicado priapismo asociado a nutrición parenteral total luego de la administración de emulsión de gasa al 20%. La aspiración de los cuerpos cavernosos de estos pacientes permite obtener sangre oscura, lo que sugiere un priapismo de bajo flujo. Se cree que su fisiopatología está relacionada con tres efectos de la emulsión grasa: aumento de la coagulación sanguínea, distorsión de la morfología del eritrocito con aumento de la adhesividad y agregabilidad plaquetaria y embolia grasa. Para evitar el priapismo se recomienda el uso de emulsiones grasas al 10%1,3.

Los medicamentos más comúnmente implicados en el desarrollo de priapismo son los agentes antihipertensivos hidralazina, guanetidina, prazosin; los agentes antisicóticos del grupo de las fenotiazinas como la clorpromazina y el antidepresivo no tricíclico tradozona. La acción farmacológica común de estos fármacos sería el bloqueo alfadrenérgico .

El priapismo también se ha visto relacionado con el uso de la heparina y la cocaína1,3.

En la actualidad es probable que la causa más común de priapismo sea el tratamiento de la disfunción eréctil con inyecciones intracavernosas. Los pacientes jóvenes son los que presentan mayor riesgo. La incidencia es menor con la prostaglandina. E1 que con papaverina o con la combinación de papaverina-fentolamian1,3. El tratamiento consiste en aspirar la sangre de los cuerpos cavernosos si la erección completa dura más de 1 a 2 horas. Si el tratamiento se retarda más de 36 a 48 horas existe un riesgo muy alto de que se produzca una lesión de cuerpos eréctiles y es posible que requiera derivación como tratamiento. Dado que la isquemia tisular comienza después de 4 a 6 horas se recomienda abortar la erección dentro de las primeras 6 horas.

Las metástasis peneanas pueden causar priapismo. Si bien la infiltración maligna no conduce por sí misma al priapismo, es probable que exista una obstrucción al drenaje venoso. El tratamiento del priapismo maligno n es paliativo y adyuvante, teniendo por abierto combatir el dolor y prevenir la obstrucción y la infección urinaria. Los tumores primarios más comunes responsables de priapismo son los vesicales, prostáticos, rectosignoides y renales1,3.

El priapismo se observa con frecuencia después de lesiones de médula espinal. El mecanismo parece estar relacionado con la sección total de la médula y con la presencia de shock espina. Casi nunca requiere tratamiento porque la mayoría de los casos resuelven espontáneamente.

La erección que se produce durante una anestesia regional o general. Probablemente sea mediada neurológicamente y por lo general es autolimitada3.

La etiología de casi todos los casos de priapismo de alto flujo es el traumatismo pereano o perineal3,7. La lesión de la arteria cavernosa lleva a la formación de una fístula entre la arteria y el tejido cavernoso incrementándose el flujo3,7. También se ha reconocido a la laceración de la arteria cavernosa durante una inyección intracorporea de fármacos vasoactivos como una causa de priapismo3,7,10.

Se ha comunicado que en el 30-50% de los casos de priapismo no es posible identificar la causa y la mayoría de estos son de bajo flujo3.

El tratamiento del priapismo está dirigido a tratar la causa primaria si esta es identificada; su din es abortar la erección lo más pronto posible, calmar el dolor y prevenir el daño permanente del cuerpo cavernoso lo cual conduce a pérdida de la potencia sexual. En general la incidencia de impotencia es menor si la erección es abortada antes de 24 horas ya que después de ese tiempo es endotelio de l a trabéculas esta destruido y después de 48 horas las células de músculo liso presentan necrosis o transformación en células semejantes a fibroblastos3,9.

La primera línea de tratamiento incluye la aspiración de los cuerpos cavernosos y la inyección intracavernosa de un agonista alfa adrenérgico. La inyección intravenosa de ugosnista alfa adrenérgico es un tratamiento muy efectivo para e priapismo de bajo flujo, aproximándose al 100% de éxito si es tratado antes de 12 horas9. Si la aspiración y la inyección de un agonista alfa adrenérgico no logran mantener la detumescencia, se indica un procedimiento quirúrgico derivativo. Se han descrito derivaciones caverno-balánicas, caverno-esponjosas, caverno-safenas y caverno-balánicas son las más fáciles de realizar y tienen baja morbilidad asociada. Cuando no se logra detumescencia con este tipo de derivación, es preciso crear una derivación mayor.

Las derivaciones distales más conocidas son las de Ebberhoj, Winter, Al-Ghorab y las proximales son las de Quackels, Grayback y Adelowo9.
El priapismo de los pacientes con anemia de célula falciformes tradicionalmente ha sido manejado conservadoramente con hidratación alcalinización, oxigenoterapia y reposo2,10,12. Se debe incrementar el nivel de hemoglobina A, a valores de 12 gr.dl-1 mediante hipertransfusión, esto diluye los citrocitos falciformes e incrementa la rata de hemoglobina normal, esta parece ser la medida más efectiva para abordar el priapismo secundario a anemia de células falciformes2,15.

La retención urinaria puede requerir manejo con sonda uretral o cistostomía. Cuando el priapismo persiste a pesar de esas medidas se hace necesario el tratamiento quirúrgico, el cual se inicia con la aspiración de los cuerpos cavernosos y la instilación de un agonista alfaadrenérgico, hasta la realización de la derivación quirúrgica.

Los niños con enfermedad de células falciformes, particularmente los postpúberes que tengan priapismo tratado médicamente por períodos muy prolongados tiene un riesgo mayor a largo término, de presentar deterioro de su potencia sexual. La cirugía tardía logra la detumescencia, pero persiste el riesgo de impotencia. Estudios realizados recomiendas: si el priapismo no se resuelve antes de 48 horas con manejo médico, debe realizarse intervención quirúrgica inmediata ya que las derivaciones realizadas antes de este período, especialmente en niños postpúberes, disminuyen la posibilidad de impotencia futura12. También se ha demostrado que la preservación de la potencia sexual es inversamente proporcional a la edad del paciente cuando presenta el priapismo y a la duración de éste12.

El priapismo debido leucemia se trata principalmente con quimioterapia y/o radioterapia peneana3.

A diferencia del tratamiento del priapismo de bajo flujo, el de alto flujo no constituye una emergencia. La buena perfusión peneana indica que no se requiere una intervención quirúrgica inmediata, aunque las alteraciones histológicas están documentadas3. En etapas iniciales, la comprensión externa y la aplicación de hielo local pueden causar vasoespasmo y trombosis espontánea de la arteria lesionada; sin embargo en la mayoría de los casos con lesión tardía de la arteria cavernosa, el priapismo no disminuye espontáneamente y se requerirá una angiografía con embolización selectiva9. Este método es efectivo y seguro para corregir el priapismo postraumático en niños7. Cuando la angiografía con embolización selectiva falla, es necesaria la exploración quirúrgica y ligadura de la arteria lesionada.

Estudios recientes han propuesto el uso de azul de metileno para tratar pacientes con priapismo de alto flujo no secundario a lesión arterial3. Se cree que el óxido nítrico media la relajación del endotelio a través del incremento de las concentraciones intracelulares de GMP cíclico en las células musculares lisas6 y que el azul de metileno bloquea sus efectos. Sin embargo su uso está restringido porque es posible que cause necrosis peneana y formación de abscesos3.

Conclusiones

El priapismo es una entidad rara que constituye una emergencia urológica, sobretodo si se trata de bajo flujo porque existe el riesgo de isquemia y daño permanente del tejido eréctil de los cuerpos cavernosos que conduce a una disfunción eréctil. Un pronto y adecuado tratamiento debe realizarse.

Existen múltiples causas del priapismo y su tratamiento debe ser individualizado. Recomendamos que un niño con priapismo secundario a anemia de células falciformes sea manejado médicamente en las primeras 48 horas y si el priapismo no resuelve en este período debe ser llevado a cirugía, como lo recomiendan estudios recientes.

Bibliografia

1. Lue, TF. Physiology of erection and pathophysiology of impotency. Campbell´s Urology. 6ª. De: 709-727, 1992.
2. Bloom DA, Van J, and Key D. Disorders of male external genitalia and inguinal canal. Clinical pediatric urology. Editado por Ketalis, King y Belman. WB Saunders Company, páginas 1015-1049, 1992.
3. Benson, GS. Priapismo. AUA Update Series 1996; Vol XV, Lesson .
4. Dewan PA, Tan HL, Auldist AW, and Moss DI. Priapism in Childhood. Br J Urol, 64: 541-545, 1989.
5. Bertram RA, Webster Gd, and Carson CC. III: Priapism: Etiology, Treatment and results in series os 335 presentations. Urololgy, 25: 229-232, 1985.
6. Burnett AL, Nitric oxide in the penis: Physiology and pathology. J Urol 157: 320-324, 1997.
7. Miller DF et al: Posttraumatic arterial priapism in children: Management with embolization. Radiology, 196: 59-62, 1995.
8. Macaluso, JN Jr., Sullivan JW. Priapism: Review of 34 cases. Urology, 26: 233-236, 1985.
9. Lue , TF. Priapism. Presentación en el congreso de la Asociación Americana de Urología. Orlando, mayo de 1996.
10. Miller ST, Rao SPP, Dunn EK, and Glassberg KI. Priaprism in children with sickle cell disease. J. Urol. 154: 844-847, 1995.
11. Noe HN. Priaprism in sickle cell anemia. Dialogues in Pediatric Urology, Volumen 12, número 10, 1989.
12. Chakrabarty A, et al. Priapism associated with sckle cell hemoglobinopaty in children: Long term effects on potency: J Urol 155: 1419-1423, 1996.
13. Winter CC and McDowell G.: Experience with 105 patients with priapism: Update review of all aspectos J Urol 140-980-983, 1988.
14. Dunn, EK et al: Penile scintigraphy foro priapism in sickle cell disease. J. Nucl Med, 36: 1404-1407, 1995.
15. Tarry, WF, Duckett JW Jr., and Snyder HMcC, III: Urological complications of sickle cell disease in pediatric population. J Urol 138: 592-594, 1987.