Pacientes Neonatales y Pediátricos con ß Talasemia

10.1.4 Médico: pacientes neonatales y pediátricos con ß talasemia – efecto de la transfusión de GR sobre los desenlaces de los pacientes

Antecedentes

La ß talasemia mayor es un trastorno hereditario de síntesis reducida de la cadena beta-globina que causa anemia severa. El objetivo de la transfusión de GR en esta condición es tratar la anemia severa. Prevenir la mortalidad temprana, y promover el crecimiento, el desarrollo, el bienestar y la calidad de vida.

Esto incluye minimizar o prevenir la expansión de la médula ósea que conduce a deformidades óseas como la hiperplasia maxilar y la hematopoyesis extramedular que causa hepatoesplenomegalia.

Transfusión de GR versus no transfusión (o dosis diferentes) en pacientes pediátricos con ß talasemia

Esta revisión sistemática no identificó ningún estudio nivel I o II en pacientes pediátricos con ß talasemia. El módulo 3 identificó dos estudios prospectivos de cohorte (44-45) y un estudio de cohorte retrospectivo (46) que investigaron la relación entre la concentración de Hb pretransfusión y el volumen transfusional en pacientes con ß talasemia.

Masera et al (1982) (44) encontraron que los pacientes con una concentración media de Hb pretransfusión de 102 g/L (10.2 g/dL) requerían volúmenes de transfusión significativamente menores que aquellos con niveles de Hb pretransfusión más altos.

Comentario clínico – efecto de la transfusión de GR en pacientes pediátricos con ß talasemia

Los pacientes con ß talasemia, la concentración de Hb pretransfusión ampliamente utilizada de 90-100 g/L se desarrolló empíricamente después de que los ensayos mostraron que niveles bajos de Hb producían complicaciones (ejemplo expansión de la médula ósea) por la subtransfusión.

En pacientes pediátricos con ß talasemia, la evidencia no apoya ningún cambio en la práctica actual de mantener una concentración de Hb pretransfusión de 90-100 g/L (9 – 10 g/dL).

En los pacientes que reciben un programa de transfusión crónica (ej. ß talasemia o hemoglobinopatías). El volumen de la transfusión (ml) debe basarse en el peso y el incremento deseado de Hb.

(Lea También: Pacientes Neonatales y Pediátricos Sometidos a Cirugía – Transfusión de GR)

10.1.5 Médico: pacientes pediátricos con cáncer – efecto de la transfusión de GR sobre los desenlaces

Antecedentes

Los pacientes pediátricos con cáncer a menudo desarrollan anemia como resultado de la infiltración de la médula ósea por malignidad, o tratamientos como quimioterapia, radiación y trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.

La anemia puede aumentar los síntomas de fatiga y puede afectar el estado funcional y la calidad de vida.

El tratamiento más frecuentemente utilizado para tratar la anemia inducida por cáncer o la anemia inducida por quimioterapia es la transfusión de GR.

Este tratamiento puede corregir rápidamente la anemia y los síntomas asociados. Sin embargo, el efecto puede ser temporal y todos los pacientes que reciben transfusiones regulares corren el riesgo de sufrir reacciones transfusionales, sobrecarga circulatoria, infección y aloinmunización.

Transfusión de GR versus no transfusión (o diferente dosis de GR) en pacientes pediátricos con cáncer

Un estudio longitudinal retrospectivo de baja calidad (nivel III) comparó el efecto de la transfusión acumulada de más de cinco unidades de GR con transfusión de una a cinco unidades o con la no transfusión. Sobre la supervivencia global en niños (<15 años) con leucemia linfoblástica aguda (47).

Mortalidad

El estudio nivel III informó un aumento del riesgo de mortalidad en los transfundidos con más de cinco unidades de GR. Sin embargo, el estudio fue insuficiente.

Comentario clínico – efecto de la transfusión de GR en pacientes pediátricos con cáncer

Esta revisión bibliográfica proporcionó evidencia insuficiente para formular recomendaciones. Sin embargo, la orientación relativa a los pacientes pediátricos con cáncer se puede encontrar en varios puntos de práctica (ver PP5, PP6, PP8 y PP9).

Los pacientes pediátricos con cáncer están en riesgo de deficiencias nutricionales concurrentes, como la deficiencia de hierro. Lo que puede contribuir a su anemia. Estas deficiencias deben ser examinadas y tratadas apropiadamente.