Pseudotumor Hemofílico del Maxilar

Pseudotumor Hemofílico del Maxilar

* Dr. LUIS A. CAMPOS
** DRA. MARIA CLAUDIA NARANJO SIERRA

Introducción

El Pseudotumor hemofílico o Pseudotumor de la hemofilia es una lesión de crecimiento rápido observado en pelvis, extremidades y ocasionalmente en maxilares de pacientes con hemofilia. Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino, raza blanca y once meses de edad, en quien no se había registrado ningún episodio de sangrado, es el primer caso publicado en el Maxilar Superior. El drenaje quirúrgico es el tratamiento adicional sugerido para el manejo de esta entidad.

Revisión de Literatura

De Valderrama y Mathew (1) han definido el Pseudotumor hemofílico como una hemorragia Subperióstica; Steiner y Mejía (2) afirman que sangrados repetidos causan lisis y expansion cortical y medular; Martínez y Vinageras (3) consideran que el Pseudoturnor es causado por varias hemorragias subperiósticas sufridas durante meses; otros piensan y creen que el sangrado es intraóseo, subperióstico o intramuscular y que es posterior a un episodio traumático (2,4,5), sin embargo no siempre hay una interrelación causa- efecto puesto que en algunas ocasiones el lapso de tiempo entre el trauma y la lesión es muy largo o simplemente no hay historia de trauma y la lesión es muy largo o simplemente no hay historia de trauma (6), de cualquier forma parece que es una lesión producida por presión como lo comprobó Larsen (7) al inyectar solución salina bajo el periostio con una presión continua de 180 c.c. de agua durante 12 horas.

2.1. Signos Clínicos

El Pseudotumor de la Hemofilia es una complicación rara de la hemofilia severa descrita por primera vez en 1812 y su proceso etiopatogénico en 1819 por Starkey (8,9). Ocasionalmente se observan en deficiencias moderadas de los factores VIII o IX. (8). Hasta 1985 habían sido publicados en la Literatura Inglesa 8 casos que afectaban maxilar inferior en pacientes entre 1 y 16 años de edad (6). Estos Pseudotumores se observan predominantemente en extremidades inferiores principalmente en áreas musculares con denso tejido vascular (9).

Se describen dos lesiones diferentes:

2.1.1. Proximal, observado en pelvis y fémur la cual es más común en adultos; Distal, observado en manos y pies de niños y de mejor pronóstico ( 10).

Usualmente se presentan como una masa indolora que aumenta rápidamente de tamaño (11,12) firme o esponjosa a la palpación y con expansión de cortical.

2.1.2. Histológicamente, se ven eritrocitos normales y en lisis en diferentes estados de maduración dentro de una cápsula fibrosa que contiene: hemosiderina, tejido de granulación, espículas óseas y algunas células gigantes en la periferia (1.13)

Radiográficamente y acorde con la evolución de la lesión hay zonas osteolíticas en áreas cortical y medular alternando con áreas de neoformación ósea donde ocasionalmente se observan desplazamientos de los dientes o folículos adyacentes (6,13).

2.2. Diagnóstico

El diagnóstico diferencial debe incluir tumores malignos como el sarcoma osteogénico (15, 16); tumores odontogénicos como el mixoma, quiste óseo aneurismal y traumático, granuloma de células gigantes.

Un arma importante en el diagnóstico es la biopsia, aunque existe el peligro de sangrado, incluso el desencadenamiento de una septicemia (1,16,17), pero una correcta terapia de reemplazo del factor deficiente va a favorecer este procedimiento diagnóstico. Los tratamientos sugeridos han sido individualmente basados de acuerdo a la severidad de la enfermedad, presencia de inhibidores, posibilidad de infección, etc. (18).

Materiales y Métodos

Existen 3 Alternativas de Tratamiento

3,1. Conservador: Administrativo Factor VIII por períodos prolongados de tiempo; un posible protocolo sería una dosis diaria (20 U.x kg) por un mes, luego una cada tercer día, y posteriormente dos dosis a la semana por un período de cinco meses (3).

3.2. Curetaje quirúrgico de la lesión: Una vez sea controlada la deficiencia del Factor VIII.

3.3. Radioterapia: Que tiene como fin disminuir la irrigación sanguínea (7).

* CIRUJANO MAXILOFACIAL (U. DE ALBERTA) UNIVERSIDAD NACIONAL, UNIVERSIDAD JA VERIANA
ESCUELA COLOMBIANA DE MEDICINA, SERVICIO DE CIRUGIA C.S.P. C. Y F. S.F.B. BOGOTA COLOMBIA
* * ESTOMATOLOGA PEDIATRICA UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA BOGOTA COLOMBIA

Resultados

4.1. Reporte de un caso.

Paciente de raza blanca y once meses de edad, quién fue remitido al Hospital Pediátrico de la Misericordia con una masa en la mejilla izquierda de 20 días de evolución y cuyo diagnóstico inicial fue el de un Rabdomio sarcoma. La historia familiar era desconocida.

Al examen se encontró un paciente irritable, alerta de 15 libras de peso, 70 cmts. de estatura, palidez mucocutánea; F-C- 1161imin.; F-R. 30/ min.; hipoplasia de los dos tercios superiores de la oreja derecha, lóbulo normal y meato auditivo extemo normal; había presencia de ganglios blandos y móviles; en cuello en la mejilla izquierda existía una masa adherida a planos profundos, firme a la palpación de apróx. 5×6 cm. que se extendía hasta el reborde alveolar y la región palatina. Intraoralmente la masa era cauchosa a la palpación (Fig. 1,2).


Foto 1: Pseudo tumor hemofílico del maxilar:


Foto 2: Intraoralmente la masa es cauchosa a la palpitación.

EI examen radiográfico reveló expansión de la pared anterior del seno maxilar, lisis de la porción externa y alveolar del maxilar donde los folículos de lV. y V. sin tejido oseo circundante daban apariencia de estar flotando (Fig. 3,4).


Foto 3: Examen Radiográfico, Expansión de la pared anterior del Seno Maxilar.
Folículos de IV y V tienen la apariencia de estar flotando.


Foto 4: Examen Radiográfico. Lisis de la porción externa y alveolar del maxilar.

4.2. Diagnóstico

Las impresiones diagnósticas iniciales fueron:

4.2.1. Rabdomiosarcoma.
4.2.2. Linfoma.
4.2.3. Microtía derecha. Se ordenó mielograma que arrojó resultados normales.

La historia familiar de hemofilia solo fué conocida dos días más tarde y el paciente hasta el momento no había sufrido episodio hemorrágico alguno.

4.3. Laboratorio Clínico.

Los estudios de coagulación reportaron: T.P.T. 1. min. 20 Seg. (control 33 seg.).

T.P.13,5 min.; Factor VIII- actividad del 21% Factor IX–actividad del 100%. Estos hallazgos confirmaron el diagnóstico de hemofilia leve.

Al cuarto día de hospitalización se le inició terapia con crioprecipitado de Factor VIII y tres días más tarde el paciente desarrollo fiebre, posiblemente debido a una reacción, post-transfusión: la masa parecía disminuir de tamaño sugiriendo así el diagnóstico de Pseudotumor de la heomofilia. Ocho días después aparecen en el paladar pequeñas ulceraciones donde se observan las cúspides del segundo molar deciduo, el cual rechazado por la masa erupcionó; dos días más tarde se exfolió sin presentar sangrado (Fig. 5).

Exfoliación, Pseudotumor Hemofílico del Maxilar
Foto 5: Exfoliación – no presenta sangrado.

El paciente fue sometido a drenaje y biopsia bajo anestesia general. El resultado de la biopsia reportó inflamación no específica y sangre coaguladas la masa continuo reabsorbiéndose y el tratamiento se suspendió.

El paciente fué dado de alta y continuo siendo controlado ambulatoriamente, después de tres meses el paciente se traslada de ciudad y fue imposible su seguimiento.

Discusión

El Pseudotumor hemofílico es una lesión rara que debería ser tenida en cuenta, siempre que se presente una lesión de crecimiento rápido en pacientes hemofílicos. Esta lesión es usualmente reportada en pelvis, extremidades y ocasionalmente en el maxilar inferior; hasta donde sabemos, por registro de la literatura este es el primer caso reportado en el maxilar superior. La exfoliación de dientes es comunmente observada en tumores pero nunca había sido mencionada en hemofílico; como se observó en este caso.

5.1. El tratamiento debe ser establecido con base individual; puede ser conservador, quirúrgico con radioterapia; sin embargo, el drenaje quirúrgico debería ser preferido, para evitar lesiones secundarias posteriores a la radiación y para evitar el riesgo de infecciones por radionecrosis.

5.2. El drenaje se sugiere para prevenir el crecimiento de la lesión por presión y el riesgo de infección del coágulo, favoreciendo la cicatrización y un fácil protocolo de manejo

Bibliografía

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6.2. Steiner, G.C: Mejia. A.R.: Haemophilic pseudotumour of intraosseous origin in a Child. Bull of the Hosp. for joint disase 34:139;1973.
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6.5. Sundoram, M; Heinrich, J.J.: 133 Haemophilic pseudotumour of ilium and soft tissues. Skeletal Radiology 6:54; 1981 .
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