¿Qué pronóstico se tiene cuando se padece Fibrosis Quística?

Es muy difícil predecir esto, pues depende de varios factores como son: la edad de diagnóstico, el estado nutricional, el tipo de mutaciones que presente (hay unas más severas que otras), el tipo de infección que se tenga, la función pulmonar y la frecuencia de las exacerbaciones.

En el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno y completo, por parte de un grupo interdisciplinario, en centros especializados, se fundamenta la calidad de vida del niño afectado con Fibrosis Quística. Lo anterior, sumado a los avances genéticos, ha permitido que un número cada vez mayor de niños, lleguen a la edad adulta en condiciones favorables de supervivencia y calidad de vida.

Con frecuencia, sucede que no se comprende la importancia de mantener la continuidad en el tratamiento completo sugerido, lo cual garantiza un mejor estado de salud en los niños y jóvenes. Por esta razón se enfatiza que el autocuidado y cumplir con los medicamentos y recomendaciones terapéuticas, es fundamental!

¿Cuál es el futuro de la Fibrosis Quística?

Son muchos los avances que se han logrado para que los pacientes con FQ vivan cada vez más y con una mejor calidad de vida. Estos adelantos están relacionados con el diagnóstico más temprano (incluso en el  recién nacido), el tratamiento en centros especializados, el desarrollo de nuevos antibióticos, la terapia remplazo enzimático y la adecuada nutrición.

Muchas investigaciones se están haciendo en el mundo para tratar de encontrar una cura para la FQ. Por ejemplo, recientemente, se aprobó el medicamento Ivacalor que ayuda para que funcione la proteína CFTR, que se encuentra alterada en los pacientes con la mutación G551D. Generando una gran expectativa por los muy buenos resultados que se han observado en la mejoría de la función pulmonar, en la disminución de los niveles de cloro en sudor y en la ganancia de peso. Investigaciones como esta, han abierto el camino para continuar desarrollando nuevas moléculas que, solas o combinadas, puedan lograr la corrección del defecto, en mutaciones más frecuentes como la DF508.

También está abierta la posibilidad de que en el futuro se cuente con la terapia génica para los pacientes con FQ. Mientras estas buenas noticias se hacen realidad debemos enfocarnos en ofrecer a los niños el mejor tratamiento con el que contamos en el momento, incluido el trasplante pulmonar que es la alternativa terapéutica en los pacientes con enfermedad respiratoria severa e irreversible.

¿Qué síntomas y signos produce la Fibrosis Quística?

¿Cuándo empieza la FQ? Al momento de la concepción (antes del nacimiento). No obstante, puede pasar algún tiempo antes de que se presenten los síntomas de la FQ.

El inicio de las manifestaciones de FQ, varía de una persona a otra. En La mayoría de los casos, el diagnostico se hace cuando empiezan a presentarse los síntomas durante los 3 primeros años de vida. Alguien con FQ puede no tener todos estos síntomas y pueden variar de acuerdo a la edad del paciente. Estas son las principales manifestaciones:Signos y sintomas de la Fibrosis Quística

El tipo y la severidad de los síntomas y signos de la Fibrosis Quística (FQ) varían de una persona a otra.

Otros manifestaciones:

Infertilidad masculina
Alteraciones por perdida de sal, deshidratación
Sudoración con exceso de sal.
Agrandamiento de las puntas de los dedos (hipocratismo digital)

La FQ puede conducir a otros problemas llamados complicaciones los cuales se desarrollaran a lo largo de la vida. Ellos son:

Sinusitis: Inflamación de los senos paranasales por el moco espeso, lo que facilita la infección. Se trata con antihistamínicos y descongestionantes, y con antibióticos para controlar la infección. Podría ser necesaria su irrigación y algunas veces, puede ser necesaria la cirugía para abrirlos y drenarlos.

Pólipos nasales: Son carnosidades nasales que pueden obstruir la nariz. No se sabe con claridad porque se forman y no siempre requieren tratamiento.

Si obstruyen la nariz, puede ser necesario administrar medicaciones o practicar una cirugía para eliminarlos, de acuerdo a cada caso en particular.

Bronquiectasias: Son dilataciones de las vías respiratorias (bronquios) cuando se van destruyendo sus paredes, por las infecciones crónicas y la inflamación. Las presentan la mayoría de las personas con FQ y  dificultan aún más la limpieza de los Bronquios por su flacidez.

Neumotórax: Ocurre en el 4% de las personas con FQ. Es una ruptura del tejido pulmonar o de una vía respiratoria que permite que el aire se escape del pulmón y quede atrapado entre el pulmón y la pared del  tórax. Cuando la cantidad de aire es pequeña y hay pocos síntomas, puede resolverse solo. Si el escape de aire es mucho, puede ocurrir que el pulmón se colapse, presentándose Dificultad súbita para respirar o dolor en el pecho. En estos casos se debe consultar con su médico tratante lo antes posible.

Hemoptisis: Así se llama a la expectoración de sangre. Cuando lo que se observa son pequeñas pintas de sangre en las flemas, casi siempre es una señal de infección activa y se presenta por ruptura de pequeños vasos sanguíneos debida a inflamación. Si el esputo tiene más que unas pocas rayas o pintas de sangre, indica una situación más seria que puede llegar a requerir tratamiento quirúrgico.

Enfermedad del corazón secundaria a la patología pulmonar crónica llamada CorPulmonale.

En etapas avanzadas de la enfermedad pulmonar se disminuye la  cantidad de oxígeno en la sangre haciendo que el corazón trabaje más, lo que produce un crecimiento de la parte derecha del corazón y un aumento de la presión arterial en las arterias que van del corazón a los pulmones.

Una de sus manifestaciones es la hinchazón de los pies y tobillos. Se  trata con oxígeno, diuréticos y mejorando la función pulmonar.

Problemas de fertilidad: En los hombres con FQ el tubo que conecta los órganos sexuales pueden obstruirse por las secreciones anormalmente espesas de las vesículas seminales y los conductos deferentes (tubo que transporta la esperma a través de los testículos) pudiendo inutilizarse. Puede haber disminución en número en los espermatozoides o esterilidad franca. La fertilidad de las mujeres con FQ puede estar disminuida.

Osteoporosis: Se denomina así al desarrollo de huesos débiles y  porosos, que en la FQ ocurre porque el organismo no absorbe las vitaminas y los minerales necesarios para mantener los huesos fuertes y por la falta de ejercicio.

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