Carcinoma Renal de Células Cromófobas, Presentación del Caso 

Presentación del caso – Carcinoma Renal

Mujer de cuarenta y dos años de edad, sin antecedentes patológicos, que experimenta un intenso dolor abdominal súbito cuando se encontraba sentada al computador. Se hace necesario su traslado rápido al servicio de urgencias del Instituto de los Seguros Sociales (ISS) de la ciudad de Pereira. El médico de turno se encuentra con una paciente de raza blanca, muy álgida, hipotensa, pálida y con una masa palpable, más hacia el hemiabdomen izquierdo.

Laboratorio: Hb: 7.82 gm, Hct: 25.82%, glicemia: 111 mg-dl, creatinina: 0.9 mgdl, parcial de orina con hematuria microscópica: sin proteinuría y con una moderada leucobacteriuria.

Ecografía abdominal: colección líquida dentro de la cavidad abdominal. Ínterconsulta al cirujano general, pensando que se trataba de un aneurisma intraabdominal roto.

La Hb desciende a 5.72 gm y el Hematocrito a 18.62%. Pruebas de coagulación: normales. practica laparotomía exploratoria, encontrando un hematoma grande que comprime el riñón izquierdo el cual presenta una masa tumoral sangrante localizada hacia su polo superior.

Evacuan los coágulos y se extrae el riñón previa comprobación de la presencia del riñón contralateral. Se estabilizan los signos vitales.

Reporte de patología: Macroscópico: Tumoración con extensa hemorragia que compromete uno de sus polos, múltiples fragmentos blanco-grisáceos y gran hematoma rodeándolo.

Se procesan muestras representativas del tumor, del área del hematoma y del tejido sano.

Microscópico: Los cortes muestran neoplasia compuesta por células de aspecto oxcifílico con un citoplasma amplio y un núcleo redondo pequeño, que muestra escasas mitosis atípicas y en algunas áreas núcleos bizarros. Hay hemorragia y extensa necrosis de coagulación.

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El cuadro corresponde a un carcinoma cromófobo de células renales, bien diferenciado. El resto del tejido muestra parénquima renal conglomérulos normales con inflamación y hemorragia.

La paciente evoluciona bien. Un mes después de operada se le práctica una ecografía y un TAC abdominal, reportados como normales, al igual que una placa de tórax.

Atención Médica en paciente

Un año después de la cirugía se solicita ínter-consulta a urología por presentar la paciente infección urinaria y para continuar la evolución del tumor renal. Anteriormente había sido tratada por un Internista al presentar una Hb de 9.3 gm y un Hct de 28.3%; fue catalogada como una anemia ferropriva que cedió con hierro oral. Un ginecólogo la había tratado por frecuentes metrorragias. La paciente ha permanecido asintomática y labora normalmente.

El examen urológico es normal. Un cuadro hemático, una glicemia, una creatinina, una prueba de coagulación y un nuevo parcial de orina fueron normales.

Con los datos descritos a la pieza quirúrgica por parte del patólogo, quien no encontró compromiso tumoral del material que rodeaba el riñón, por la normalidad reportada en el TAC abdominal del post-operatorio y a pesar de haberse roto al exterior la masa tumoral (grado de necrosis), fue estadificado como un tumor T2NOMO limitado al riñón.

El protocolo a seguir fue radiografía del tórax y la evaluación sanguínea cada seis meses por tres años y luego anualmente un TAC abdominal contado a partir de la cirugía. De todos modos queda la incertidumbre de una recidiva silenciosa intrabdominal. Afortunadamente el riesgo se reduce por tratarse de un subtipo tumoral considerado de menor agresividad que el CCR convencional.

Recuento histórico 

Hace más de cien años al carcinoma de células renales CCR se le llamó hipernefroma, creyendo que se originaba de restos adrenales.

En 1958 Flocks y Kadesky hicieron la primera clasificación del tumor de acuerdo a sus características macrocoscópicas. En 1960 Oberling y colaboradores comprobaron que se originaba del epitelio tubulo-renal. También se  denominó adenocarcinoma.

Con base a las características propias del citoplasma se había clasificado en dos categorías: de células claras (c.c) y de células granulares. Se consideró la mezcla de ambos como el tumor más común comprendiendo las tres cuartas partes de las series clínicas, pero no se logró establecer diferencia pronostica individual.

Se le llamó carcinoma de células claras, porque el citoplasma que contenía abundantes lípidos y glicógeno se disolvía en el tejido procesado y adquiría un color pálido al practicarse los cortes rutinarios de lectura.

En 1969 Robson, diseñó el sistema de etapificación basado en el grado de lesión vasculorenal. En 1970 Kleins y Valense, manifestaron que un tumor con un citoplasma fuertemente eosinófilo y finamente granular se comportaba de forma benigna y lo denominaron oncocitoma.

El año 1978, la Unión Internacional contra el cáncer (UICC) hizo la primera modificación a la clasificación de Robson. La etapa T1 se asignó a tumores pequeños localizados en el riñón. La etapa T2 para tumores grandes, el T3 para diseminación en la grasa perinefrítica, peripélvica y vasos del hilio renal.

Etapas de los Tumores

El T4: extensión a órganos vecinos como el colon, bazo, páncreas, etc. En 1987, hicieron una segunda modificación, T1 para tumores menores o iguales a 2.5 cms en su diámetro mayor, limitado al riñón. El T2 mayor de 2.5 cms.

El T3 lo subdividieron en T3a: invasión a suprarrenal o tejido perirenal no más allá de la fascia de Gerota. El T3b: extensión a venas grandes o a la cava. T4: extensión más allá, y finalmente último cambio en 1997. El T1 para tumores menores o iguales a 7.0 cms. Se subdividió en T1a (menor a 4 cms) y el T1b (4 a 7 cms), el T2: mayor de 7.0 cms.

El T3 se subdividió en T3a que no sufrió variación. El T3b y el T3c la misma invasión a venas renales o a la cava, pero el primero por debajo del diafragma y el segundo por encima. El T4 invasión más allá de la Gerota, a sitios distantes. La sigla NO corresponde a ausencia de metástasis ganglionar regional. N1= metástasis a un solo ganglio regional. N2= metástasis a más de un ganglio regional. M0= No metástasis a distancia. M1=metástasis a distancia.

En 1985 Mainz ideó su clasificación:

1. Carcinoma renal: Células claras, otros subtipos: cromófilos (carcinoma papilar de células renales o túbulo-papilar), con dos variedades a) eosinófilo y b) basófilo, cromófobos, con dos variedades a) típico y b) eosinófilo.
2. Carcinoma de los túbulos colectores de Bellini.
3. Oncocitoma renal.

En 1986 Thoenes, Stockel y asociados, trabajando en la Universidad de Johannes Gutemberg,  propusieron la anterior clasificación de Mainz.

Hace 5 años la literatura Americano-Europea dio a conocer la cifra del 25% como el porcentaje correspondiente a estos subtipos tumorales, en comparación con el 75% del CCR convencional. Los patólogos para detectar un mayor número de dichos subtipos tumorales.

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Alteraciones genéticas

El descubrimiento de alteraciones genéticas de estos tumores fue sugerida por Kovas y sus colaboradores, y el consenso general de esta nueva clasificación fue alcanzada en 1996, en la conferencia de Heidelberg. Dichas alteraciones genéticas muestran una significativa diferencia en el comportamiento clínico y pueden ser la causa de diferentes respuestas a la inmunoterapia y a otro tipo de modalidades de tratamiento.

En el CCR, la progresión tumoral ha sido asociada con adicionales alteraciones genéticas tales como la duplicación de los cromosomas de las regiones 5q22 y la supresión del cromosoma 6q23, 8p, 9p y 14q.

Otras alteraciones genéticas pueden suministrar información de valor pronóstico, como son las alteraciones en el gen superior p53, el cual puede estar relacionado con el grado de malignidad y la aparición de metástasis.

Otros tipos de clasificación descritos en la última década:

Grado de diferenciación nuclear propuesto por Fuhrman: bien diferenciado (I y II), moderadamente diferenciado (III), pobremente diferenciado (IV).

Clasificación de acuerdo a la localización venosa del trombo tumoral: Renal (I), caval (II) y auricular cardíaco (III). La ploidía del DNA del tumor primario por intermedio de la citometría de flujo: diploide versus no diploide (aneuploide).

El índice o escala de Karnofsky o ECOG: síntomas objetivos-subjetivos y signos. Aplicado a todos los estadios tumorales. ECOG de 0 a 5.