Carcinoma de Células Renales en un Paciente Pediátrico

Daniel Sánchez, Gustavo Malo, Jorge Forero, Andrés Brainsky
Hospital Pediátrico Universitario de la Misericordia
Santafé de Bogotá, D.C.

Resumen

El carcinoma de células renales es una entidad que se presenta en pacientes adultos, más frecuentemente en la quinta y sexta década de la vida y es rara su presentación en los pacientes pediátricos y más aún la asociación con angiomiolipoma renal. Reportamos un caso de carcinoma renal en un niño de 9 años asociado a angiomiolipoma y se hace una revisión de la literatura.

El carcinoma de células renales es un tumor poco común en la infancia, actualmente hay 258 casos reportados en la literatura 1-10. El carcinoma de células renales comprende solo el 2.3 al 6.6% de los tumores renales en niños 11-14, mientras que el tumor de Wilms constituye del 85 al 87% 9-15. De manera similar sólo del 0.3 al 1.3% de todos lo carcinomas de cálulas renales se presenta durante la infancia 9-|6. De un estimado de 24.000 nuevos casos de carcinoma renal en los Estados Unidos cada año, en niños solo se presentarán entre 70 y 300 casos. De la misma manera, solamente existen reportados en la literatura mundial 28 casos en donde coexista el carcinoma renal y angiomolipoma en el paciente pediátrico.

Reporte del Caso

Un niño de 9 años de edad visto en la consulta de neurología por Enfermedad de Bourneville (Esclerosis Tuberosa) y Síndrome de Lennox-Gastaud, es remitido para estudio a la consulta de urología por presentar masa palpable en hipocondrio y flanco izquierdo. Según los padres el paciente hasta el momento era asintomático desde el punto de vista urológico y no tenía otros antecedentes de importancia.

Al examen físico se encuentra un niño en aceptables condiciones generales, con marcado retraso mental y psicomotor por su patología de base, hiperquinético e irritable, con signos vitales y tensión arterial normales.

El abdomen era blando, depresible, se observaba y se palpaba masa localizada en hipocondrio y flanco izquierdo, de aproximadamente 10 cm de diámetro, móvil, no dolorosa, no adherida a planos profundos y renitente. Genitales externos normales.

Con ecografía abdominal que reporta gran masa dependiente del riñón izquierdo de 99 x 104 mm, de característica hiperecoica e imagen en riñón derecho de 4 mm de diámetro de las mismas características. La TAC abdominal revela masa renal izquierda sólida de 9 x 7 cm dependiente de los dos tercios superiores del riñón, con densidades en su interior que van de 21 a 35 UH y pequeñas lesiones en el riñón derecho. La gamagrafía DMSA reporta lesiones multifocales ocupando espacio que comprometen al riñón izquierdo. Tenía cuadro hemático normal, pruebas de función renal normales con creatinina de 0.4 mg/dl, el uroanálisis no mostraba hematuria ni otras alteraciones y los Rx de tórax no mostraban ninguna alteración.

Se realizó nefrectomía izquierda con acceso quirúrgico por línea media, encontrándose masa dependiente de los dos tercios superiores del riñón izquierdo de color amarillo en su cápsula, no adherida y de fácil extracción. No había evidencia macroscópica de ganglios regionales comprometidos.

No se administró ningún tipo de terapia complementaria.

El carcinoma de células renales fue diagnosticado por anatomía patológica. Las características macroscópicas eran de una masa de 12.5 x 8 x 7.2 cm con una formación tumoral reblandecida que al corte corresponde aproximadamente al 70% del especimen, al incidir la masa se encuentra necrosis de aproximadamente 90%. La lesión tiene una seudocápsula y solo se identifica tejido viable en un área de 3 x 1 x 2 cm. Al desprender la cápsula renal se identifican múltiples lesiones nodulares en la superficie que la adhieren parcialmente mezclados entre ellos múltiples pequeños quistes cuyo diámetro varía de 0.1 a 0.4 cm. La descripción microsópica revela lesión tumoral constituida por sábanas y nidos de células fusiformes con núcleos redondos u ovalados, con citoplasma eosinófilo, algunos con diferenciación epitelioide. El tumor además contiene vasos sanguíneos de paredes gruesas y escasa cantidad de tejido adiposo, periféricamente se identifica parénquima renal, en otras secciones existe otra lesión separada por una cápsula fibrosa calcificada y constituida por células epiteliales con citoplasma rosado o vacuolado, núcleos redondeados con nucleólos evidentes que se disponen formando papilas. Se hace diagnóstico de adenocarcinoma renal y angiomiolipoma en el mismo especimen

Comentarios

El carcinoma de células renales es poco común en la infancia, siendo únicamente el 2.3 al 6.6% de todos los tumores renales en niños. Mientras que el promedio de edad de presentación del tumor de Wilms es de 2 años, el promedio de edad de presentación del carcinoma de células renales en la mayoría de las series es aproximadamente de 9 años.

El carcinoma de células renales típicamente se presenta con uno o más hallazgos de la triada clásica que incluye dolor en el flanco, hematuria macroscópica o masa palpable.

La hematuria generalmente se considera menos común en niños que en adultos, mientras que la masa palpable es tal vez el signo más común. En nuestro caso este último fue el único signo presente de la triada diagnóstica. La triada completa según los reportes sólo se da entre un 6 y 8% comparada con un 12% en adultos.

El riesgo relativo entre diferentes razas varía ampliamente según los reportes de la literatura. Grandes revisiones demuestran un leve incremento de la incidencia en pacientes de raza negra. Se ha visto una mayor incidencia de enfermedad localizada con un 30 a 46% de los casos, extensión extrarenal a tejidos perinéfricos, vasos o ganglios linfáticos regionales en 32 a 47% y metástasis a distancia en 21 a 24%. Para nuestro caso el paciente presentaba enfermedad localizada.

El papel de la linfadenectomía en el tratamiento del carcinoma de células renales es controversial, de poca utilidad en adultos, pero con algún beneficio en la población pediátrica.

Aunque la radioterapia y la quimioterapia podrían tener leves beneficios en pacientes seleccionados, su eficacia es mínima y generalmente con pobres resultados, igual que en la población adulta. La inmunoterapia que ha demostrado alguna utilidad en adultos no ha sido probada en niños.

El angiomiolipoma renal es una entidad asociada a las facomatosis en especial a la Esclerosis Tuberosa en una mayor frecuencia, aproximadamente 70% y menos frecuentemente a la Enfermedad de Von Hippel-Lindau.

Conclusiones

Aunque con mayor frecuencia se ha reportado en la literatura la presencia de carcinoma renal en niños, que aún es extremadamente raro es encontrar una asociación de angiomiolipoma renal y carcinoma renal en un paciente pediátrico ya que ambas entidades tienen una mayor frecuencia de presentación en la edad adulta.

Es mas frecuente la asociación de las facomatosis con el angiomiolipoma renal pero también han sido descritas las asociaciones de facomatosis con carcinoma renal, en especial con la Enfermedad de Von Hippel-Lindau.

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