Manifestaciones Clínicas: Efecto de la Fijación Percutánea sobre la incidencia de Distrofia

La DSR consta de una tríada de síntomas autonómicos (simpáticos), motores y sensoriales después de una lesión (sin importar su tipo o localización), y se ubican en la región distal de la extremidad afectada. No está confinada a un nervio, y muestra una distribución generalizada (polineuropatía), más aún, el sitio de la lesión puede no generar síntomas. No necesariamente debe haber relación entre el sitio de lesión y la ocurrencia de los síntomas.

La DSR, según la severidad de los síntomas se clasifica en:

• Grado 1: Compromiso severo, el dolor es intenso, no se alivia con el reposo y es exacerbado aún con cambios emocionales, asociándose a trastornos vaso y sudomotores.
• Grado 2: Afección moderada.
• Grado 3: Forma leve; probablemente la más común, pero que al estar en el límite entre la respuesta normal de una extremidad al trauma o enfermedad, pasa desapercibida, ya que los síntomas citados no son precisados, y mucho menos reciben la terapia apropiada3, 14, 16, 39, 55.

Generalmente hay un predominio de uno de los pilares sintomáticos, aunque todos pueden estar presentes. Los cambios tróficos ocurren tardíamente, sin tratamiento la remisión espontánea es rara. El compromiso sintomático y signológico no sigue una distribución segmentaria, al contrario es de apariencia polineuropática distal.

La DSR tiene tres estadios según la severidad y la evolución en el tiempo:

• El estadío primario o agudo, que usualmente comienza días a semanas después del evento desencadenante. El paciente refiere dolor, edema, y espasmo muscular. Al comienzo el dolor se localiza distalmente, y la piel está roja, caliente, y seca; luego el dolor se hace difuso y la piel se torna fría, cianótica, y húmeda, asociado a un crecimiento acelerado de pelo y uñas. La duración de este estadío puede llegar a 6 meses.

• El estadío dos, de predominio distrófico, aparece 2 a 3 meses después del inicio del síndrome en pacientes no tratados; se continúa con dolor y piel pálida y cianótica. El edema se torna duro, el pelo se vuelve escaso y las uñas frágiles y quebradizas, se incrementa la rigidez articular y la debilidad muscular. Es evidente la osteoporosis difusa en las radiografías, y afecta especialmente la zona yuxtaarticular.

• El estadío tres o atrófico, tiene cambios que son en algún grado irreversibles. El dolor se hace menos severo, la piel definitivamente se vuelve suave, hipotérmica, y cianótica. La atrofia involucra músculos, especialmente los interóseos; el tejido graso tiende a desaparecer, las articulaciones en especial las interfalángicas tienen movilidad muy limitada con tendencia a la anquilosis y la osteoporosis es intensa.

Los estadíos dos y tres cursan con trastornos psicológicos y emocionales diversos, llegando a un 31%, en un estudio de 45 pacientes; predominan la depresión y la hipocondría. Es una premisa falsa que los pacientes con DSR tengan un trastorno intrínseco de la personalidad de base, ya que se ha comprobado que en el 90% de los pacientes, los problemas psicológicos son consecuencia del dolor y de los demás síntomas asociados prolongados16, 32.

Los síntomas comprometen generalmente sólo una extremidad, es poco frecuente (25%) que sea bilateral. Hay predominio en el miembro superior como demostró Griesser en 203 pacientes con DSR, de los cuales 163 tenían compromiso del miembro superior, 67 del miembro inferior. En el 95% la distribución es polineuro-pática, y es raro que afecte regiones proximales como la cadera y el hombro32, 56.

El 91% de los pacientes presenta manifestaciones autonómicas, motoras, y sensoriales; en el 9% restante sólo hay dos de los tres grupos de síntomas3, 12, 16, 32, 42, 55, 57.

Diagnóstico

El diagnóstico de la DSR se basa en los siguientes criterios:

• Historia de enfermedad o trauma iatrogénica o accidental reciente o remoto.
• Dolor persistente lancinante percibido como una quemadura.
• Uno o más de los siguientes:

* Disturbios vasomotores o sudomotores.
* Cambios tróficos, edema de la extremidad, sensibilidad al frío, debilidad muscular o atrofia.
* Alivio del dolor o desaparición de los síntomas después de un bloqueo simpático.

La DSR se presenta más en mujeres, y hay una mayor incidencia a los 50 años de edad. Freiberg calcula una incidencia de 1:5000 personas/año, pero ésta puede ser mucho mayor. La termografía se correlaciona con los hallazgos físicos citados anteriormente, encontrándose una diferencia térmica de 1 grado centígrado o más, generalmente la temperatura es inferior en la extremidad comprometida; sin embargo, este método arroja un porcentaje alto de falsos positivos9, 12, 20.

El diagnóstico se basa en la alteración del siguiente grupo de funciones:

• Funciones somatosensoriales: Dolor espontáneo presente en 75% de los pacientes con DSR, en casi todos los casos el dolor es sentido como profundo en la parte distal de la extremidad afectada y de distribución difusa; es más severo en la noche y decrece cuando la extremidad es elevada (componente ortostático). Hay varias clases de sensación anormal evocada.

El 60% presenta dolor exacerbado por el movimiento de uno o más dedos, aún cuando estos no hayan sido afectados por lesiones previas, que en casos crónicos genera una apariencia pseudoartrítica.

• Funciones simpáticas (autonómicas): El flujo sanguíneo en casi todos los casos. La diferencia térmica son un hallazgo habitual, pero los datos de controles normales, los hacen equívocos y poco prácticos20.

El edema es un signo mayor en la DSR y ocurre principalmente en el dorso28.

• Funciones esquelético-motoras: la paresia o plejia envuelve todos los músculos distales de la extremidad afectada, con movimientos activos disminuidos, en especial la habilidad para cerrar el puño y la oposición del pulgar al 5 dedo. Un 50% de los que tienen afección de la extremidad superior presentan tremor postural o de acción.

• Cambios tróficos y óseo: En el 29% de los pacientes existe alteración en el crecimiento de uñas, aumento en el crecimiento del vello, fibrosis plantar o palmar, hiperqueratosis, piel brillante, y osteoporosis distal difusa.

Ninguno de estos signos se observa antes de los 10 días de enfermedad, no siendo útiles para un diagnóstico temprano de la DSR5.

Diferencia en la incidencia de los síntomas de acuerdo al tiempo de evolución de la enfermedad.

Signos y síntomas DSR Menos de 10 días Crónicos
Autonómicos
Edema distal generalizado

96%

96%

Extremidad caliente/fría

54/21%

61/18%

Hipo/hiperhidrosis

17/25%

55 /22%

Motores
Reducción movimientos

88%

80%

Disminución fuerza muscular

92%

89%

Tremor

33%

47%

Sensoriales
Dolor Profundoespontáneo

75%

75%

Hipo/hiperalgesica

58/29%

35/41%

Hipo/hiperestesia

79/04%

56/15%

Dolor con el movimiento

33%

65%

Alodinia

0%

8%

Ayudas diagnósticas

• Bloqueo simpático con anestésicos locales: el alivio del dolor luego de la aplicación de anestésico en el ganglio estrellado o la cadena simpática paravertebral lumbar indica que el sistema eferente simpático está involucrado en la enfermedad.

• Rayos X y gamagrafía: el control radiológico es una ayuda importante, pero tardía.

Las técnicas radiológicas son útiles, muestran osteopenia, y edema en 75% a 100% de las extremidades estudiadas. La gamagrafía es útil con un 96% de sensibilidad en casos de difícil diagnóstico6, 7, 10, 26, 31, 40. La principal utilidad de la resonancia magnética radica en su capacidad de demostrar alteraciones difusas en la estructura de los tejidos blandos50.

Las demás pruebas se mencionan únicamente con propósitos académicos, no se utilizan en la práctica médica diaria.

• Test de guanetidina: luego de la aplicación IV de guanetidina a la parte distal de una extremidad con DSR, aplicando un torniquete proximal se reproduce el dolor espontáneo, con igual distribución, que se alivia al soltar el torniquete; esto es debido a que la guanetidina produce depleción de la noradrenalina en los axones post-ganglionares llevando a un estímulo intenso inicial de los nociceptores13, 14, 45.

• Test de Fentolamina: este antagonista alfa-adrenoceptor bloquea la liberación de noradrenalina por los axones post-ganglionares previniendo la estimulación de los noniceptores. Si el dolor disminuye es una prueba que el simpático interviene en su generación32, 56.

• Test de Isquemia: su mecanismo es desconocido, pero con la interrupción de la circulación distal por un manguito a presión suprasistólica se reduce o suprime el dolor, uno a dos minutos después56.

Mecanismos patofisiológicos

La hipótesis general sobre la causa generadora de la DSR es:

• Lesión de los axones aferentes que puede generar actividad ectópica espontánea.
• Neuronas post-ganglionares noradrenérgicas se acoplarían de modoanormal a neuronas aferentes periféricas llevando a impulsos anómalos.
• Las neuronas de las vías centrales hipersen-sibles llevan a una alteración de la deco-dificación de la información noniceptiva y no noniceptiva.
• Esta transmisión alterada modificaría también al simpático.
• La sensibilización llevaría a un cambio en la descarga de las motoneuronas alfa y gama.
• Los vasos sanguíneos pueden desarrollar hipersensibilidad a catecolaminas circulantes y a neuronas vasoconstrictoras.
• Por el mismo control aferente los vasos sanguíneos en piel y tejidos profundos llegan a una vasodilatación precapilar con extrava-sación postcapilar7, 38, 43.

Tratamiento

Las medidas preventivas nunca se deben olvidar e incluyen tratamiento en el sitio de la lesión, y alivio adecuado del dolor, por ejemplo para un traumatismo ortopédico un adecuado desbri-damiento, reducción de la fractura, y tratamiento activo de la infección ayudarían a disminuir la severidad de la DSR.

Con una DSR el tratamiento debe ser específico y agresivo, incluyendo bloqueos simpáticos, simpatectomías, TENS y otros medios de ayuda como fisioterapia y psicoterapia para estadíos 2 y 3; incluso se ha descrito la amputación como última alternativa de tratamiento, pero al, tener origen en centros superiores no ofrece resultados satisfactorios11.

• Bloqueo simpático regional: Su eficacia para aliviar totalmente la sintomatología llega a un 87% según algunos autores, produciendo un alivio casi inmediato del dolor, cambios en la temperatura en pocas horas, y mejorando la función en días. La duración de la respuesta es de horas a varios días. Comparado a tres años el bloqueo produce buenos resultados en el 75% de los pacientes, que sólo se obtuvo en el 45% de los que recibieron tratamiento conservador.
• Estimulación eléctrica nerviosa transcutánea (TENS): generalmente se usa asociada a los bloqueos, ya que a pesar de tener una efectividad tan alta como un 90% su eficacia decrece con las semanas.
• Fármacos sistémicos: las benzodiacepinas y los antidepresivos tricíclicos se usan en la práctica diaria con buenos resultados.
• La crioterapia es útil cuando el bloqueo es insuficiente, y los síntomas se ven empeorados por el calor.
• Terapia física: facilita control del dolor, por diversos métodos: disminuye el edema con elevación y presión, y mantiene el movimiento articular y fuerza muscular.
• Psicoterapia: como soporte psicológico2, 17, 21, 25, 37, 45, 46, 47, 49, 54, 56.

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