Ausencia Unilateral Congénita de la Arteria Pulmonar, Presentación de Casos

Caso 1. Paciente de 21 años, de sexo femenino, quien consultó al servicio de urgencias del Hospital de la Policía en marzo de 1995 por cuadro de dos días de evolución de dolor torácico en base del hemitórax derecho de características pleuríticas, disnea progresiva hasta ser de reposo y hemoptisis. No había expectoración purulenta o fiebre.

Antecedente de cuadros respiratorios infecciosos a repetición desde la infancia. Se había estudiado por soplo cardíaco, cianosis y disnea desde los lo años de edad, con cocardiograma inicial que mostró hipertensión pulmonar severa y post-ble comunicación interventricular(ClV). Se le realizó cateterismo cardíaco en otra insttución en 1989 con diagnóstico final de ventana aortopulmonar e hipertensión pulmonar severa fija (presión pulmonar 100/60 con media de 73 mmHg). Se le descartó CIV. La paciente en forma ambulatoria recibía manejo con anticálcicos inhibidores de la EGA y permanecía con disnea de base 11, tos seca ocasional y cianosis con el ejercicio.

Al examen físico de ingreso, con oxígeno por; cánula nasal, no tenía cianosis ni dificultad respiratoria. Se encontraba normotensa, sin taquicardía y no había ingurgitación yugular. A la auscultación se encontró reforzamiento del segundo ruido en el foco pulmonar y soplo sistólico paraestemal izquierdo grado II/lV. No se encontraron agregados respiratorios ni signos de falla cardíaca.

Los gases arteriales mostraron alcalosis respiratoria, con leve hipoxemia y aumento de la diferencia alvéolo arterial de oxigeno. El cuadro hemático era normal. La radiografía del tórax mostró cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho, signos de hipertensión pulmonar y disminución del tamaño del pulmón derecho.

Con diagnóstico de hipertensión pulmonar severa, ductus persistente y sospecha de tromboembolismo pulmonar se le realizó una gammagrafía de perfusión pulmonar que mostró exclusión total pulmonar derecha (figura N° 2). Con este hallazgo se solicitó una arteriografía pulmonar la cual se realizó en otra institución. El cateterismo mostró aumento severo de la presión sistólica del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar hastan 100 mmHg. Se encontró coño circuito de izquierda a derecha por un gran ductus arterioso persistente. El tronco de la pulmonar se observó severamente dilatado con llenado únicamente de la arteria pulmonar izquierda (figura No. 3). Durante el cateterismo izquierdo, al momento de llenado de la aorta, se observó origen anómalo de la arteria pulmonar derecha a nivel de la orta descendente en su porción posterior (figura N? 4). La gammagrafía de ventilación pulmonar, la curva flujo volumen, los volúmenes pulmonares y la capacidad de difusión de monóxido de carbono fueron normales. Se realizó TAO simple de tórax (figura N° 5) que confirmó disminución del tamaño del parénquima pulmonar derecho con hemiación del pulmón izquierdo hacia el mediastino anterior, sin otras alteraciones. Se realizó una gammagrafía de primer paso con tecnecio, que mostró llenamiento inicial del ventrículo derecho con pedusión pulmonar izquierda y posteriormente llenamiento del ventrículo izquierdo con pedusión del pulmón derecho (figura No. 6).

Figura No 2. Gammagrafia de perfusión                        Figura No 3. Arteriografia pulmonar.  
pulmonar Exclusión pulmonar derecha.                        Ausencia de arteria pulmonar derecha.

Figura No 4. Arteriografia pulmonar Origen .      Figura No 5. TAC de tórax.
sistémico de de arteria pulmonar derecha

Figura No 6. Gramagrafía de primer paso. Origen sitemático de arteria pulmonar derecha.

Diagnóstico final de ausencia de la arteria pulmonar derecha con arteria anómala originada en la aorta, hipoplasia pulmonar derecha, ductus arterioso persistente con cono circuito de izquierda a derecha e hipertensión pulmonar severa, se decidió manejo médico ambulatorio con anticálcicos y oxígeno domiciliaria.

La paciente ha reingresado a urgencias en varias ocasiones con cuadros de exacerbación de la disnea dolor torácico y en ocasiones hemoptisis los cuales se han interpretado como sintomatología secundaria a su hipertensión pulmonar severa.

Caso 2. Paciente de 36 años, de sexo femqnino y ocupación hogar quien ingresó al servicio de urgencias del Hospital Central de la Policía Nacional en julio de 1999 por un cuadro de doce horas de evolución de dolor torácico intenso, de inicio súbito, en la base del hemitórax izquierdo~ que se incrementaba con la inspiración y se asociaba a disnea. No había otra sintomatología respiratoria o fiebre. Esta paciente no presentaba síntomas respiratorios previos. Seis meses antes de su ingreso por dolor precordial atipico, fue valorada por el servicio de cardiología quienes documentaron derrame pericárdico que requirió ventana pericárdica y biopsia, con diagnóstico final de pericarditis leve inespecífica. Se descartó malignidad, tuberculosis y enfermedad del colágeno

Al examen de ingreso se encontró sin dificultad respiratoria y con taquicardia leve. No había signos de hipertensión pulmonar o falla cardíaca y la auscultación pulmonar era normal.

La radiografía del tórax (figura N° 7) tomada al ingreso mostraba asimetría de los campos pulmonares por menor tamaño pulmonar izquierdo y disminución de sus marcas vasculares. La imagen de crecímiento del tronco de la arteria pulmonar sugería hipertensión pulmonar. Por la disnea y el dolor torácico de inicio súbito se sospechó tromboembolismo pulmonar y se solicitó una gammagrafía de perfusión pulmonar que mostró exclusión total del pulmón izquierdo figura N° 8). El cuadro hemático fue normal y los gases arteriales con oxígeno por cánula nasal mostraron hiperoxemia. El ecocardiograma mostró cavidades cardíacas de tamaño y forma normal, sin signos de hipertensión pulmonar y sin derrame pericárdico. Con sospecha de ausencia de arteria pulmonar izquierda se realizó arteriografía pulmonar (figura N° 9) que confirmó el diagnóstico de ausencia de la arteria pulmonar izquierda con llenamiento únicamente de la arteria pulmonar derecha, la cual era normal. En el aortograma torácico se observó el origen de una arteria pulmonar izquierda pequeña en la porción descendente, con un curso similar al de la arteria pulmonar normal (figura No 10). Se realizó TAC de tórax con contraste (figura N° 11) que confirmó la disminución comparativa del tamaño pulmonar izquierdo con hiperinflación del pulmón derecho que tras pasaba la línea media en la porción anterior. No se encontraron anormalidades parenquimatosas o pleurales.

Por la hipoplasia pulmonar izquierda se realizó broncoscopia observaúdo el árbol bronquial de menor tamaño respecto al derecho sin otras anormalidades. La curva flujo volumen fue normal. Con diagnóstico final de ausencia de la arteria pulmonar izquierda con arteria anómala originada en la aorta e hipoplasia pulmonar ipsilateral, se dio de alta sin medicación.