Ausencia Unilateral Congénita de la Arteria Pulmonar, Discusión

Descrita por primera vez por Frantzel in 1868, la ausencia unilateral de una arteria pulmonar es una malformacion rara. Esta anormalidad congenita se describe como “ausencia proximal” de la arteria pulmonar derecha o izquierda, debido a que los vasos en el pulmón están usualmente intactos y permeables. La interrupción de la arteria pulmonar derecha es mucho más frecuente que la izquierda y usualmente la circulación pulmonar se realiza a través de arterias bronquiales hipertróficas o por una arteria anómala que se origina de la aorta descendente, el arco aórtico, la arteria innominada derecha o la arteria subclavia. Cuando la interrupción es izquierda, el flujo sanguíneo proviene de la aorta descendente, la arteria innominada izquierda, la subclavia o por circulación bronquial hipertrófica. En la ausencia de la arteria pulmonar derecha o izquierda el pulmón ipsilateral es hipoplásico.

Rx de tórax

Figura No 7. Rx de tórax.

Cuando la anormalidad es izquierda se observa una alta asociación con otras anormalidades congénitas como tetralogía de Fallot, truncus arterioso o defectos del tabique interauricular o

interventricular. En la ausencia de la arteria pulmonar derecha se observan menos anormalidades, presentándose en la mayoría de pacientes arco aórtico izquierdo y desarrollo de circulación bronquial colateral.

Arteriografia pulmonar                   Arteriografia pulmonar

Figura No 9. Arteriografia pulmonar Ausencia de                Figura No 10. Arteriografia pulmonar  Origen 
arteria pulmonar derecha.                                                     sistémic o de la arteria pulmonar izquierda                                                                                                         .

TAC de tórax.

Figura No 11.TAC de tórax.

Estos pacientes pueden dividirse en cuatro grupos: Grupo 1. Interrupción proximal sin hipertensión pulmonar. El paciente es usualmente asintomático y el diagnóstico se basa en los hallazgos radiográficos. Rara vez se presentan con hemoptisis. Grupo 2. Interrupción proximal con hipertensión pulmonar con síntomas tempranos en la infancia. Grupo 3. Interrupción proximal con infecciones pulmonares o hemoptisis recurrente, se cundarias a malformaciones del parénquima pulmonar. Grupo 4. Interrupción proximal con ductus arterioso o cortocircuitos de izquierda a derecha.

Se presentan con descompensación cardiovascular desde la infancia o con problemas espiratorios a repetición.

En la radiografía del tórax de estos pacientes se observa ausencia de la imagen de la arteria pulmonar, disminución de las marcas vascu lares, hemitórax ipsilateral de menor tamaño con desplazamiento mediastinal y elevación del hemidiafragma. En el lado contralateral se puede observar hiperinflación y herniación del pulmón a través de la línea media. Para confirmar la ausencia de arteria pulmonar es de utilidad la gammagrafía pulmonar de ventilación perfusión. En la perfusión hay exclusión pulmonar completa del lado comprometido con ventilación normal. Con la arteriografía puInnonar se confirma la ausencia de la arteria comprometida, además que se puede documentar otras anormalidades vasculares asociadas e identificar el origen anómalo de la arteria a partir de la circulación sistémica. El TAC de tórax con contraste puede ser de utilidad para confirmar la ausencia unilateral de una de as arterias pulmonares.

La espirometría y los volúmenes pulmonares pueden ser normales o mostrar alteraciones restrictivas leves. La capacidad de difusión para el monóxido de carbono es normal.

En la ausencia de la arteria pulmonar, a pesar del menor volumen del pulmón, este es hiperlúcido y su hilio de menor tamaño, lo que puede llevar a un diagnóstico erróneo de síndrome de Swayer James. En este síndrom, la radiografía de tórax en espiración muestra atrapamiento aéreo debido a obstrucción bronquiolar, lo que no ocurre en la ausencia de la arteria pulmonar. Desde el punto de vista gammagráfico, en el síndrome de Swayer James se observa disminución tanto de perfusión como de ventilación yen la arteriografía, aunq be la circulación es permeable, está disminuida.

Para el diagnóstico diferencial, la combinación de ausencia de la perfusión con ventilación normal en la gammagrafía, pulmonar se observa en tres situaciones clínicas diferentes: ausencia unilateral de una arteria pulmonar, oclusión trombótica arterial o estenosis de una rama de la arteria pulmonar.

En la mayoría de casos de ausencia unilateral de la arteria pulmonar, el diagnóstico y el manejo quirúrgico se realiza en el primer año de vida. Sin embargo, algunos pacientes tienen un curso benigno y solamente son diagnosticados en la vida adulta por hallazgos sugestivos en la radiografía del tórax. En algunos casos, se propone manejo quirúrgico para conectar la arteria pulmonar. En caso de hemoptisis masiva se debe considerar la neumonectomía y recientemente se ha propuesto la embolización de las arterias sistémicas colaterales.

Los dos casos presentados fueron enfocados inicialmente como tromboembolismo pulmonar, diagnóstico frecuente en estos pacientes. Además de la presentación clínica, los hallazgos en la radiografía del tórax y la gammagrafía de perfusión pulmonar deben sugerir este diagnóstico, el cual se confirmó mediante arteriografía en los dos pacientes. En el primer caso la presencia de ductus persistente e hipertensión pulmonar severa son indicativos de mal pronóstico, a diferencia del segundo caso en el cual el curso es benigno. En ninguno se consideró un manejo quirúrgico. En el primero, por la condición avanzada con hipertensión pulmonar severa y en el segundo, por el contrario, por su curso benigno.

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