Dilataciones Quísticas Congénitas del Colédoco

Trabajos Originales

Presentación de 12 casos y revisión de la literatura

Oscar Gutiérrez, M.D., profesor titular, Departamento de Medicina Interna; coordinador;
Martín Gómez, M.D., internista, gastroenterólogo;
Enrique Calvo, M.D., profesor asociado, Departamento de Radiología;
Luis Carlos Sabbagh, M.D., Departamento de Gastroenterología;
Benedicto Velasco, M.D., Departamento de Gastroenterología.
Hospital San Juan de Dios. Universidad Nacional de Colombia; Clínica Reina Sofía, Bogotá, D.C.

Resumen

Las dilataciones quísticas congénitas del colédoco (DQC) son las formaciones congénitas con mayor riesgo de desarrollar coledocolitiasis, colestasis crónica y cáncer de las vías biliares.

En el presente trabajo informamos doce casos, que corresponden al 2,4% de las 1.500 colangiopancreatografías retrógradas endoscópicas (CPRE) realizadas en los últimos 18 meses.

El promedio de edad fue de 44,6 años, con predominio del género femenino (75%). El principal diagnóstico clínico anterior al examen fue la obstrucción de la vía biliar en 5 pacientes (42%); en dos casos hubo sospecha de coledocolitiasis y, en otros dos, de colelitiasis; en ninguno se hizo diagnóstico previo de quiste. Ocho pacientes tenían quiste tipo I, tres del tipo V y uno del tipo II. En 8 pacientes (58%) se realizó esfinterotomía y a 6 de ellos se les extrajeron cálculos.

Las DQC se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la enfermedad litiásica de las vías biliares y la CPRE o la colangiografía por resonancia tienen un papel preponderante en el diagnóstico. Se hace una revisión de la bibliografía.

Summary

Congenital bile duct cysts (CBC) are anomalies with higher risk of biliary stones, chronic cholestasis and biliary tree cancer. In this work we report 12 cases, 2,4% of 1500 endoscopic retograde colangiopancreatography (ERCP) done in last 18 months, the mean age was 44,6 years and women predominant (75%). The main clinical diagnosis was biliary tract obstruction in 5 patients (42%). An initial CBC diagnosis was not done in any of the cases.

Eigth cases were CBC type I, 3 were type V and one type II. In 8 patients an endoscopic sphinterotomy was done and 5remotion in 6. CBC must be in the diferencial diagnosis of biliary litiasic disease. ERCP and resonancy cholangiography have an important role in this diagnosis.Bibliography has been reviewed.

Rev Colomb Gastroenterol 2000; 15: 243-246.

Introducción

Las dilataciones quísticas congénitas del colédoco (DQC) fueron descritas por primera vez por Vater, en 1723; son menos frecuentes en los países occidentales y más frecuentes en los orientales (1). En todas las estadísticas predomina el género femenino.

A pesar de su carácter congénito, se diagnostican casos en la edad adulta que, en la mayoría de veces, se confunden inicialmente con una enfermedad obstructiva de la vía biliar.

En el presente trabajo, informamos la experiencia con las dilataciones quísticas congénitas del colédoco, en la Unidad de Gastroenterología del Hospital San Juan de Dios (HSJD), para dar a conocer las principales características clínicas de nuestros pacientes y así brindar algunas pautas sobre su diagnóstico y tratamiento.

(Lea También: Manifestaciones Clínicas similares a una Coledocolitiasis)

Clasificación

Existen muchas clasificaciones, que fueron completadas por Todani en 1977, quien las clasifica según su compromiso de la vía biliar intra o extrahepática, así (2):

Tipo I:

Es la dilatación quística propiamente dicha del colédoco, casi global, que incluye el cístico; existen subtipos según la forma fusiforme o sacular, y el compromiso en el lugar de la convergencia. La vesícula biliar es habitualmente de morfología normal.

Es la forma más frecuente, se presenta aproximadamente en 85% de los casos de DQC (Figura 1).

Figura 1.
Quiste del colédoco tipo I, con dilatación uniforme del colédoco, (Radiografía en posición PA).

Tipo II: Es el divertículo del colédoco y corresponde a dilataciones saculares y laterales, con cuello corto y estrecho; se encuentra en 10% de los pacientes.

Tipo III: Corresponde al coledococele, con dilatación de la porción terminal, que protruye en la luz duodenal y se presenta en 5% de los pacientes (Figura 2).

Figura 2.
Quiste del colédoco tipo III, con dilatación en la parte distal del colédoco.

Tipo IV:

La dilatación quística se puede asociar, hasta en un 20% de los pacientes con dilatación quística del cístico. Se ha subdividido en tipo IVA cuando hay múltiples quistes intra y extrahepáticos, y IVB, cuando son sólo extrahepáticos.

Tipo V:

Son dilataciones quísticas de localización exclusiva en la vía biliar intrahepática, llamada también enfermedad de Caroli (Figura 3).

Figura 3.
Quiste del colédoco tipo V,con dilataciones saculares intrahepáticas.

Si bien la etiología de las DQC es polémica, la mayoría de los autores coincide en atribuirla a una anomalía de la unión del colédoco y el conducto de Wirsung con un conducto biliopancreático común largo (3). Normalmente, estos dos conductos llegan al duodeno a través de la papila principal, en 65 a 90% de casos a través de un canal común cuya longitud es de 4,6 +/- 2,6 mm en el adulto (4).

En el tipo I, la unión se hace en un ángulo casi recto, lejos de la pared duodenal y con el canal común muy largo. Esta anomalía existe también en los tipos II y IV, y está ausente en los tipos III y V. Además de esta alteración, se observa con frecuencia una estrechez más o menos larga del colédoco terminal.

En la unión del colédoco y del conducto pancreático, puede parecer que éste desemboca al primero o lo contrario; es este último caso, por medio de un conducto muy estrecho y una dilatación marcada del colédoco.