Tratamiento Paraganglioma del cuerpo carotideo
El tratamiento de elección es quirúrgico, siendo el único curativo.
Las razones para realizar un manejo quirúrgico son:
1) algunos tumores son malignos, y si bien el porcentaje de malignidad es bajo, la biopsia por punción no es aceptable por el alto riesgo de hemorragia en un tumor intensamente vascularizado
2) no existe un mecanismo de screening confiable para el seguimiento citológico de la progresión del tumor,
3) no existe evidencia de que la corrección de la hipoxemia, de ser posible realizarla, resulte en regresión del tumor,
4) el riesgo de lesión vascular es aceptable en manos apropiadas, y
5) todos los tumores pueden eventualmente volverse sintomáticos (12, 29).
Las condiciones en que el riesgo de cirugía es elevado y/o inaceptable son:
1) pacientes con lesión de pares craneales o del tronco simpático contralateral;
2) pacientes con paragangliomas bilaterales, si después de la primera resección se presenta hipertensión refractaria (patología del barorreceptor);
3) En los del grupo III de Shamblin (mayor probabilidad de lesión nerviosa y vascular) debe valorarse cuidadosamente el riesgo/beneficio,
4) En los residuales y/o multifocales, que modifican el riesgo/beneficio (27).
La clasificación de Shamblin permite una predicción relativa de la complejidad quirúrgica.
Shamblin I: pequeños, menos adheridos, resección sencilla (26%); Shamblin II: engloban parcialmente los vasos carotideos, pero pueden separarse con disección cuidadosa (46%); Shamblin III: engloban completamente, disección muy difícil, puede requerir sacrificar pares craneanos y/o arteria carótida externa; o eventualmente la arteria carótida interna (28%) (27, 30).
En relación a la preparación preoperatoria, algunos autores recomiendan evaluar la funcionalidad del tumor midiendo catecolaminas en plasma y orina, ya que si bien su presencia es baja (1-2%), se pueden evitar crisis hipertensivas intraoperatorias con un manejo previo adecuado mediante el uso de bloqueadores alfa adrenérgicos (27).
La cirugía más recomendada es la descrita por Gordon- Taylor, y consiste en una resección subadventicial por el espacio avascular entre los vasos carotideos y el tumor, realizando una adecuada exposición de la bifurcación carotidea, control de los vasos y preservación del sistema carotideo interno (31). En algunos tumores Shamblin III se requiere usar técnicas reconstructivas con injertos autólogos de safena, o materiales sintéticos (29).
Las principales complicaciones descritas son neurovasculares, con reportes de daño neurológico permanente en hasta 32-44%, con compromiso principalmente de los pares craneanos VII (rama marginal mandibular), X y XII.
Entre las complicaciones vasculares, las series describen la presencia de accidente cerebrovascular hasta un 11% (28, 29, 32), y entre 2-12,5% de lesiones del sistema carotideo (29, 33). En ocasiones, durante la cirugía es también necesario resecar la vena yugular interna (11%), la arteria carótida externa (13- 33%), o interna (11%). Las tasas de mortalidad varían entre 0% hasta 5-13% (28).
La embolización selectiva preoperatoria de los paragangliomas carotideos mediante angiografía es controvertida. Esta técnica busca reducir la vascularización del tumor, logrando una mejor diferenciación de las estructuras y un menor sangrado intraoperatorio (34,35), con reportes de hasta un 75% de disminución de flujo hacia el tumor (36).
La angiografía además permite detectar paragangliomas sincrónicos, evaluar la permeabilidad del polígono de Willis y realizar el test de oclusión carotidea con balón. La embolización puede realizarse con distintos materiales como gelfoam, polivinilalcohol o cianoacrilato, y busca la oclusión selectiva del vaso que irriga el tumor; siendo la arteria faríngea ascendente (rama de la arteria carótida externa) la que con mayor frecuencia irriga los paragangliomas carotideos (37).
Se recomienda que la embolización debiera realizarse 48 horas previas a la cirugía, para evitar fenómenos de revascularización local (30).
Sin embargo, esta técnica presenta hasta un 13% de complicaciones tales como necrosis de piel facial y cervical, compromiso isquémico central e incluso la muerte, y no ha logrado mostrar una reducción en la tasa de complicaciones neurológicas (38,39), por lo que la mayoría de los centros no la utilizan.
En este contexto, su uso podría estar justificado en casos seleccionados como tumores excesivamente vascularizados, voluminosos o muy adheridos, y debiera ser evaluado caso a caso (40).
En relación al uso de radioterapia, si bien los paragangliomas son radiosensibles, rara vez hay erradicación completa del tumor con esta modalidad; por lo que con su uso se pretende estabilizar y/o reducir el tamaño tumoral y evitar la progresión de lesiones neurológicas (7), no erradicarlo.
Una dosis de 45 Gy permite disminuir las complicaciones en cabeza y cuello. En definitiva, la radioterapia puede constituir un tratamiento alternativo o complementario de la cirugía, en situaciones tales como irresecabilidad, recurrencia o malignización (29).
Así, el manejo con radioterapia estaría indicado en pacientes con tumores de gran tamaño (tumores “bulky”) Shamblin III que por tamaño y/o extensión son irresecables, pacientes de edad avanzada, aquellos con riesgo quirúrgico elevado, en presencia de lesiones metastásicas y luego de resecciones incompletas (29).
Consideraciones especiales
La presencia de paraganglioma bilateral –sincrónico o metacrónico– se da en el 4-20% de los casos (41), pudiendo corresponder a formas esporádicas o familiares (10-50%) (42).
Existe consenso en tratarlos en forma secuencial, por el riesgo de lesiones neurovasculares asociado a la cirugía; en este sentido, algunos autores plantean operar inicialmente el de menor tamaño, ya que el riesgo de lesiones se correlaciona con el tamaño del tumor (41,43), sobre todo en tamaños mayores de 5 cm.
En caso de que se desarrollen secuelas debido a la primera cirugía, se propone un manejo expectante con respecto al segundo tumor, especialmente en pacientes de mayor edad, considerando que el tiempo de doblaje tumoral es de 4,2 años y la probabilidad de malignidad es bajo (44). Por otra parte también existe la opción de realizar radioterapia en el paraganglioma contralateral (41).
El síndrome de falla de barorreceptores es una complicación poco frecuente, producto de la denervación de ambos senos carotideos en cirugías bilaterales de tumores de cuerpo carotideo, que resulta en la pérdida del reflejo barorreceptor, clínicamente evidente por valores de presión arterial y frecuencia cardíaca extremadamente elevados o disminuidos; el paciente puede presentar cefaleas, mareos, taquicardia, diaforesis y flushing (45).
Su manejo es difícil, se usan benzodiacepinas y clonidina; los episodios de hipotensión pueden ser manejados con dosis bajas de corticoesteroides (46).
Para su prevención, se ha recomendado operar estos tumores en forma precoz; además se podría mantener una política de “wait and see” para el tumor más pequeño (debido a la baja tasa de crecimiento y la baja posibilidad de que se trate de un tumor maligno).
Otros autores recomiendan realizar la cirugía contralateral al menos 2 meses después; también es posible considerar el uso de radioterapia, aunque ésta no asegura la preservación funcional del seno carotideo (46).
En relación al paraganglioma carotideo maligno, de frecuencia menor al 5% (41), si bien no existen guías con evidencia contundente para su manejo, se utilizan esquemas de cirugía, seguida o no de radioterapia y/o eventualmente el uso de quimioterapia, utilizándose radioisótopos MIBG (yodo-131- metayodobenzilguanidina) o de análogos de somatostatina (octreótido) que se han usado en feocromocitomas malignos (21).
Conclusiones
Ante la presencia de una masa cervical lateral debe considerarse la posibilidad de un paraganglioma, no debiendo realizar una cervicotomía sin previo estudio con TC.
Además se debe analizar el entorno clínico, relación con otros tumores y la eventual presencia de dicho tumor en otros miembros de la familia. Una vez diagnosticado, debe decidirse caso a caso si deberá ser observado o bien optar por un tratamiento invasivo, sopesando juiciosamente los riesgos y beneficios de la intervención.
Dentro del estudio preoperatorio, y especialmente en tumores grado III de Shamblin es recomendable realizar el test de oclusión con balón, para comprobar la suficiencia del polígono de Willis sometido a obstrucción transitoria de la arteria carótida del lado afectado, para intentar predecir la capacidad de la arteria carótida contralateral de mantener un flujo cerebral adecuado en la eventualidad de daño vascular durante la cirugía.
La cirugía debe realizarse evitando lesionar pares craneales utilizando una cervicotomía amplia para tener una adecuada exposición, e idealmente una resección subadventicial para respetar el plano carotideo. Finalmente, se deben analizar los beneficios de la radioterapia en casos en que esté indicada (47).
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