Melanoma Maligno Primario de Hueso Temporal: Reporte de Caso y Revisión de Literatura

Primary Malignant Melanoma of Temporal Bone: Case Report and Literature Review 

Pedro Blanco Sarmiento*; Francisco González Eslait**; Maria José Vizcaíno Cardona***
* Otorrinolaringólogo – Otólogo Universidad del Valle. Jefe del Fellow de Otología Universidad del Valle
** Otorrinolaringólogo Universidad del Valle, Fellow Primer Año de Otología Universidad del Valle, Profesor de la Universidad del
Valle, departamento de otorrinolaringología
*** Médica Residente Otorrinolaringología Cuarto Año, Universidad del Valle. 
Forma de Citar: Blanco P, González F, Vizcaíno MJ. Melanoma maligno primario de hueso temporal: reporte de caso y revisión de literatura.
Acta otorrinolaringol. cir. cabeza cuello; 2015;43(1):30-35.

Resumen

Introducción: Los tumores primarios que afectan el hueso temporal son raros, representan el 0,2% de todos los cánceres de la cabeza y el cuello; adicionalmente, se ha descrito como sitio de metástasis de melanoma aunque es inusual y los melanomas primarios intracraneales son aún más infrecuentes. Objetivo: Presentar el caso de una paciente de 54 años con diagnóstico histopatológico de melanoma maligno del hueso temporal con infiltración ósea. Diseño: Reporte de caso. Materiales y métodos: Presentamos el caso de una paciente de 54 años con parálisis facial derecha y otorrea ocasional de un año de evolución y una semana de otorragia fétida, edema retroauricular, ilusión rotatoria constante, otalgia derecha y presencia de masa retroauricular derecha; con escanografía cerebral simple que mostró masa en oído medio que infiltra y destruye mastoides y parte del hueso temporal. Se consideró patología maligna; se realiza biopsia; presenta como complicación hematoma epidural agudo el cual es drenado y se realiza tumorectomía por servicio de neurocirugía. Resultados: Paciente evoluciona hacia la mejoría por 72 horas, posteriormente presenta trastorno metabólico y respiratorio y fallece cuatro días después. El resultado histopatológico mostró lesión neoplásica maligna de origen melanocítico. No se encontró otro foco o metástasis. Conclusiones: La escisión quirúrgica es el tratamiento primario para el melanoma. En este momento, se están realizando múltiples estudios en el mundo para definir los márgenes quirúrgicos óptimos, sin embargo, dada su poca frecuencia estamos aún lejanos de resolverlo.

Palabras clave: Melanoma, Hueso Temporal, Neoplasias de Cabeza y Cuello.

Abstract

Introduction: Primary tumors involving the temporal bone are rare, accounting for 0.2% of all head and neck cancers; additionally, it has been described as melanoma metastases site but it is unusual and the primary intracranial melanomas are even rarer. Objective: To present the case of a 54 year old patient with diagnosis of malignant melanoma of the temporal bone marrow infiltration. Design: Case report. Materials and methods: We report a 54-year old woman with a year of evolution of right facial paralysis and occasional otorrhea and a week of fetid otorrhagia, retroauricular edema, constant rotating illusion, right otalgia and presence of a right retroauricular mass; with brain scenography which showed a middle ear single mass that infiltrates and destroys mastoid and part of the temporal bone. Malignancy was considered; a biopsy is performed; she presented an acute epidural hematoma as a complication which was drained and tumorectomy was performed by neurosurgery department. Results: Patient was improving for 72 hours, then presented metabolic and respiratory disorder and died four days later. Histopathological results showed neoplastic lesion of melanocytic origin. No other focus or metastasis was found. Conclusions: Surgical excision is the primary treatment for melanoma. At this time, are being conducted multiple studies in the world to define optimal surgical margins, however, given its rarity it is still far to solve.

Key words: Melanoma, Temporal Bone, Head and Neck Neoplasms.

Introducción 

Los tumores primarios que afectan el hueso temporal son raros. Los cánceres del conducto auditivo o los primarios del oído medio se producen en una persona por cada millón de habitantes por año. (1-3) Se estima que el cáncer es causa de quejas otológicas en sólo 1 de cada 5.000 – 20.000 pacientes (4). Los carcinomas primarios del hueso temporal representan sólo alrededor del 0,2% de todos los cánceres de la cabeza y el cuello (5). La exposición al sol está vinculada con los cánceres de piel, y la radioterapia se ha relacionado con el cáncer de células escamosas del oído medio y el canal auditivo (6, 7).

El melanoma se describe como un tumor maligno originado en los melanocitos. En las últimas décadas, su incidencia ha aumentado considerablemente en el mundo, y se ha convertido en un problema de salud pública a nivel mundial (8). La agresividad del melanoma radica en su capacidad de desarrollar metástasis a distancia. La cabeza y el cuello son regiones reconocidas por ser sitios de ocurrencia de melanomas cutáneos; dentro de estas regiones, el pabellón auricular cuenta por el 10% de todos ellos (9).

Aunque de presentación inusual, uno de los sitios en los cuales se han descrito metástasis de melanoma es el hueso temporal. Los melanomas primarios intracraneales son de presentación más rara aún (9). Algunos casos se han descrito involucrando diferentes localizaciones, de los cuales muy pocas se sitúan a nivel del ángulo cerebropontino (10, 11).

Histológicamente, los tumores de origen melanocítico van desde melanocitomas benignos hasta melanomas malignos. Los melanocitomas representan el 0,06±0,1% de tumores cerebrales primarios, sin embargo, otras lesiones melanocíticas son aún más raras (12). La incidencia anual es aproximadamente 1:10,000,000 población general (13).

En Colombia, no hay un registro epidemiológico de melanomas primarios del sistema nervioso central (SNC) y aunque no hay estudios epidemiológicos de melanoma de cualquier localización, un reporte de 1978 a 1982 reveló que la incidencia anual de melanoma en nuestro medio fue de 3 por 100.000 en mujeres y 3,3 por 100.000 en hombres (14).

En el Instituto Nacional de Cancerología en el año 2000, se registraron 22 muertes por melanoma cutáneo que correspondían al 2% de todas las muertes por cáncer en ese año en la institución, sin embargo, no existe un registro de melanomas primarios del temporal ni del SNC en cualquiera de sus localizaciones (15, 16).

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Información del artículo
Historia del artículo:
Recibido: 17 de enero de 2014
Revisado: 27 de febrero de 2014
Aceptado: 15 de marzo de 2014
Correspondencia:
Maria José Vizcaíno, MD
Hospital Universitario del Valle “Evaristo García”, Calle 5 No. 36-08,
Teléfono (2)5571722
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