Rabdomiosarcoma Embrionario del Oído Medio

Middle ear embrionary Rhabdomyosarcoma. Case presentation

Jeanethe Vergara Hernández, MD*, Aníbal Mauricio Urueña E., MD**,
Jorge Eduardo Almario Ch., MD***

* Otorrinolaringólogo, profesor asistente Universidad Militar Nueva Granada
Servicio Integrado de Otorrinolaringología Hospital Militar Central
– Hospital Universitario Clínica San Rafael.
** Otorrinolaringólogo Universidad San Martín.
*** Jefe Servicio de ORL HOSMIC, profesor asociado Universidad Militar Nueva Granada
Servicio Integrado de Otorrinolaringología Hospital Militar Central
– Hospital Universitario Clínica San Rafael.

Resumen

El rabdomiosarcoma embrionario es un tumor altamente maligno, más frecuente en niños, que requiere un diagnóstico temprano para un mejor pronóstico de sobrevida. La presentación en el oído medio y mastoides es rara (8%), el tipo histológico más frecuente es el embrionario. Terapia multimodal con cirugía, quimioterapia y radioterapia se realiza actualmente con mejora en sobrevida a tres años, pero sigue siendo un tumor altamente agresivo con extensión a meninges y pulmón, lo cual lo hace incurable.

Presentamos el caso de un paciente de dos años de sexo masculino con diagnóstico de rabdomiosarcoma del oído medio y mastoides con metástasis meníngea, pulmonar y hepática a quien se le realizó resección quirúrgica, quimioterapia y radioterapia con respuesta adecuada inicialmente; pero fallece a los dos meses de haber terminado ésta con un curso muy agresivo. Siendo una patología muy poco frecuente queremos publicar este caso.

Palabras clave: Sarcoma, rabdomiosarcoma, oído medio, parálisis facial.

El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más común en niños (1, 6). Constituye el 2.9% de todas las neoplasias malignas en pacientes menores de 20 años, con 350 casos diagnosticados en USA (1). El rabdomiosarcoma del oído medio es un tumor raro, altamente maligno que se encuentra en el grupo de pacientes pediátricos (< de 10años), siendo más frecuente en los hombres y en la raza blanca; es más raro encontrarlo en los adultos (1, 2, 5, 6). Corresponde al 41% de todos los rabdomiosarcomas de cabeza y cuello y de éstos sólo 8% afectan el oído medio y la mastoides (5).

Es un tumor , muy poco común y sin causa conocida. Se cree que el rabdomiosarcoma se origina en el mismo mesenquima embrionario que el músculo estriado. Basándose en su aspecto con el microscopio óptico, pertenece al grupo de “tumores de células redondas pequeñas”, que comprende también al sarcoma de Ewing, el neuroblastoma, los tumores del neuroectodermo primitivo y el linfoma no hodgkiniano. El diagnóstico definitivo de una muestra de anatomía patológica puede requerir estudios de inmunohistoquímica con anticuerpos contra el músculo esquelético (desmina, actina específica de músculo) y microscopía electrónica para distinguir los rasgos característicos.

La determinación del histotipo es importante para el tratamiento y el pronóstico.

Diagnóstico de Rabdomiosarcoma

Cortes histológicos para el diagnóstico de rabdomiosarcoma.

Existen 4 tipos histológicos identificados de rabdomiosarcomás:

a) Embrionario: comprende 60% de los casos y tiene un pronóstico intermedio.

b) Botrioide: es una variante de la forma embrionaria en la que las células tumorales y una estroma edematosa se proyectan hacia el interior de una cavidad corporal como un racimo de uvas, representa el 6% de todos los casos y se observa frecuentemente en la vagina, el útero, la vejiga, la nasofaringe y el oído medio.

c) Alveolar: comprende el 15% de todos los casos, se caracteriza por la translocación cromosómica t (2; 13). Las células tumorales tienden a crecer en cúmulos que, con frecuencia, presentan espacios en forma de hendidura que remedan alvéolos. Los tumores alveolares se observan más frecuentemente en el tronco y las extremidades. Son los de peor pronóstico.

d) Pleomorfico (forma del adulto) es raro en la niñez, menos del 1% de los casos.

Se considera que el 20% de los pacientes tienen sarcomás indiferenciados. La mayoría de los rabdomiosarcomás de cabeza y cuello son embrionarios (4, 5).

En el oído histológicamente son embrionarios y en ocasiones botrioides con respuestas al tratamiento más favorables que los tipos alveolar y pleomórficos.

Los hallazgos clínicos del rabdomiosarcoma del oído medio y mástoides son similares a los de una otitis media crónica: otalgia, hipoacusia, otorrea purulenta, pólipo hemorrágico en el conducto auditivo externo y tejido de granulación (4).

La parálisis del nervio facial es infrecuente en el rabdomiosarcoma y es importante descartar otras neoplasias del oído medio en el cual el VII PC se afecta en estadios tempranos. Sin embargo, la parálisis facial puede ser el primer síntoma de presentación de un rabdomiosarcoma embrionario; Jan reportó un caso de un niño de cinco años con rabdomiosarcoma embrionarios cuyo síntoma inicial fue una parálisis del nervio facial (4, 6).

El diagnóstico diferencial es muy importante, ya que la terapia prolongada con antibióticos retarda el diagnóstico con las consecuencias que ello implica. Se debe sospechar este tumor en todo niño con otitis media prolongada y un pólipo en el CAE.

La biopsia de éste es la clave para el diagnóstico y se debe realizar lo más pronto posible. Análisis de la inmunohistoquímica con vimentina y antígenos musculares específicos son necesarios para el diagnóstico de rabdomiosarcoma y subclasificarlo.

La tomografía axial computarizada es esencial para evaluar el tamaño, sitio anatómico y extensión de la lesión (4).

El manejo actual del rabdomiosarcoma del oído medio y la mástoides requiere una terapia multimodal incluyendo resección quirúrgica, quimioterapia multiagentes y radioterapia. La cirugía no era recomendada para los pacientes del grupo III y IV por la imposibilidad de la resección completa del tumor (4), pero hoy en día se sabe que la cirugía mejora la sobrevida acompañada con las otras terapias.

La diversidad anatómica de los sitios primarios del rabdomiosarcoma ha complicado el desarrollo del tratamiento. Los sitios anatómicos de origen con respuesta favorable son: la órbita, el tracto genitourinario y los sitios no parameníngeos de cabeza y cuello. La localización parameningea empeora el pronóstico, aunque la localización en el oído medio está asociada con un pronóstico más favorable que otros sitios parameníngeos.

En el estudio intergrupal de rabdomiosarcoma, el objetivo primario fue determinar la extensión de la enfermedad después de la cirugía para elegir la terapia ideal según el estadio clínico, creando una clasificación y protocolo para el manejo de esta patología en 24 pacientes con diagnóstico de rabdomiosarcoma del oído medio (1972 a 1978).

Este estudio se continuó por etapas hasta el año 1999 recopilando 179 casos de rabdomiosarcoma del oído medio con mejoría en la sobrevida a medida que los años transcurrían. La clasificación clínica es la siguiente:

Grupo I. Tumor localizado, totalmente resecable sin afección de nódulos regionales.

a) Confinado al músculo u órgano de origen.
b) Afección-infiltración contigua fuera del músculo u órgano de origen a través de los planos faciales.

Grupo II.

a) Tumor resecable la mayor parte pero con enfermedad microscópica residual. Ganglios linfáticos negativos.
b) Enfermedad regional, completamente resecable. Nódulos positivos o negativos.
c) Enfermedad regional con nódulos infiltrados, tumor resecable la mayor parte, pero con evidencia de enfermedad microscópica residual.

Grupo III. Resección incompleta o biopsia con enfermedad residual grande.

Grupo IV. Enfermedad metastásica presente desde el inicio.

Ellos propusieron que para el grupo Ia) la terapia ideal es la quimioterapia con la Vincristina, la Dactinomicina y la Ciclofosfamida. Para el Grupo Ib), la terapia ideal es la Radioterapia, la Vincristina, la Dactinomicina y la Ciclofosfamida.

Grupo II a) y b) La terapia ideal es la Radioterapia, la Vincristina y la Dactinomicina y para el II c) y grupo III igual pero adicionando la Ciclofosfamida.

Grupo IV. El manejo con la radioterapia, la Vincristina, la Dactinomicina, la Ciclofosfamida y la Adriamicina.

El riesgo de afección meníngea es alto, fue evaluado con TAC con contraste y los factores indicadores de extensión meníngea incluyen erosión del hueso petroso ipsilateral por tumor y parálisis pares craneales (VII PC principalmente). La invasión a meninges tiene la peor o ninguna respuesta a la terapia (3).

La dosis de radioterapia administrada es 4000 rad o más según el caso en 4 a 5 semanas. Los clasificados como Grupo IV reciben radioterapia local y pulmonar bilateral para metástasis pulmonares, sin embargo, losdepósitos metastásicos en otros sitios no son tratados. La forma más frecuente de recurrencia fue la extensión meníngea, lo cual indica que la penetración de los agentes quimioterápicos a las meninges es pobre.

Lo cual dio la pauta para iniciar un programa con la radioterapia local y craneal más la quimioterapia con aplicación intratecal y quimioterapia sistémica en estos pacientes, lo cual está en estudio.

Los resultados fueron algo más alentadores comparado con la experiencia reportada anteriormente, para los Grupos I, II y III, de los del grupo IV ninguno sobrevivió (3).

La sobrevida con la terapia multimodal, incluyendo la quimioterapia, la cirugía y la radioterapia ha mejorado de un 25% en 1970 a un 70% en 1991 (1).

A pesar de la terapia multimodal, el rabdomiosarcoma del oído medio y mástoides, el cual está en relación cerrada con las meninges y con el riesgo de diseminación intracraneal, tiene el peor pronóstico que los localizados en otros sitios de la cabeza y el cuello. La clave para una mejor supervivencia de esta patología es el diagnóstico temprano de esta entida. (4).

El rabdomiosarcoma del oído medio en niños es una lesión muy maligna, propensa a la invasión meníngea, al igual que a las recurrencias locales y metástasis a distancia a pesar de la radioterapia y la quimioterapia multiagentes. Algunos progresos se han obtenido prolongando la sobrevida a tres años (90%), pero sigue siendo una enfermedad fatal (1, 3).

Caso Clínico

Paciente másculino de dos años y ocho meses de edad, consulta por primera vez debido a parálisis facial derecha, (Figura 1), la cual es interpretada como un cuadro de etiología viral por el servicio de pediatría, ocho días después aparece otorragia derecha con otalgia, es valorado por ORL, solicitando una tomografía axial computarizada de oídos. Ésta muestra una imagen con densidad de tejidos blandos ocupando mástoides y oído medio.

Parálisis fácil derecha

Figura 1. Parálisis facial derecha.

Se decide pasar a cirugía para realizar mástoidectomía por sospecha de colesteatoma, encontrándose una mása semisólida polipoide de aspecto tumoral, la cual es enviada para estudio histopatológico. Por su difícil interpretación el material de patología debió ser revisado en junta de patólogos, concluyéndose como diagnóstico, rabdomiosarcoma embrionario.

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