Siringomielia

Siringomielia

Washington DC. Un hombre rubio de treinta y cuatro años fue referido para estudio neurológico. Camionero de profesión por tres lustros, empezó a notar que no podía saber si el agua de la ducha estaba caliente si la exponía a sus brazos, por lo que debía poner las piernas en el chorro para conocer su temperatura. Al principio no le dio importancia a esto, pero luego se dio cuenta que se lastimaba con frecuencia las manos y si se las golpeaba accidentalmente no sentía dolor. Cuando fue a un examen para una póliza de seguro de vida, comentó estos datos con el médico quien pensó que podría tener algún tipo de neuropatía periférica. Poco tiempo después desarrolló disfonía, tos no productiva, adormecimiento de la lengua y de las mejillas, disfagia y extensión de la insensibilidad al calor a todo el hemicuerpo izquierdo. Presentó ptosis palpebral derecha, pero podía abrir el ojo voluntariamente sin dificultad. Una laringoscopia mostró parálisis vocal derecha, la cual era la causa de la disfonía. Fuera de estos hallazgos se observó que la pupila derecha estaba miótica y reaccionaba perezosamente a la luz de alta intensidad, había hipoestesia en las mejillas pero la sensibilidad era normal en la punta de la lengua, que a la protrusión de desviaba a la derecha. Había anestesia en los brazos y hemianestesia de la tetilla izquierda hasta los pies, hiperreflexia aquiliana, patelar y Babinski derechos. No podía diferenciar calor ni frío en brazos y manos, y su mano derecha era algo más pequeña por atrofia muscular. Tenía escoliosis y un nevus parduzco velludo en la espalda. Una radiografía lumbar mostró espina bífida oculta y ausencia de fusión de los arcos posteriores de las vértebras lumbares cuarta y quinta, lo que se consideró que no tenía consecuencias en el paciente. La mielografía mostró un diámetro transversal aumentado de la medula cervical y el bulbo raquídeo debido a un quiste intrínseco alargado, pero no se observó ningún lipoma. La medula cervical estaba colapsada, con cambios de posición, según estudios posteriores con gas. La electromiografía de miembros superiores mostró una velocidad de conducción nerviosa normal pero las unidades motoras del abductor brevis del pulgar (inervado por segmentos medulares C8 y T1) eran escasas, de gran amplitud y disparaban incluso con contracciones menores del músculo, con frecuencias elevadas. Se hizo un diagnóstico de siringomielia con siringobulbia, el paciente no aceptó la cirugía para evacuarle la cavidad, pero afortunadamente años más tarde la enfermedad no había progresado y llevaba una vida por lo demás normal.

La siringomielia denota una alteración de la medula espinal (siringobulbia cuando afecta el bulbo raquídeo) que está acompañada por la formación de un quiste o cavidad central de las áreas afectadas, llena de líquido céfalo-raquídeo. Esta cavidad puede extenderse a lo largo de varios segmentos medulares y llegar hasta el bulbo. En el caso que exponemos se sospechó que era de localización anterior y derecha y que comprometía el cruce de las fibras del sentido del dolor y de la temperatura de ambos brazos, al igual que el tracto espinotalámico cruzado derecho que causaba la anestesia del lado izquierdo, por debajo de la tetilla. Igualmente se pensó que las neuronas de las astas anteriores cervicales C7 y T1 derechas estaban lesionadas, lo que explicaba la atrofia de la mano. El compromiso del tracto piramidal motor que desciende de la corteza frontoparietal, originó la hiperreflexia osteotendinosa y signo de Babinski derechos. La ptosis y miosis derecha se debían a la disfunción de las fibras simpáticas autonómicas derechas de origen cervical, mientras que la parálisis de la cuerda vocal, la disfagia y la disfunción de la lengua provenían de la lesión cavitaria, expandiéndose en el lado derecho del bulbo raquídeo. La marcha, el equilibrio y el sentido del tacto superficial y de posición –que eran normales- se explican por la preservación de las vías cerebelosas ascendentes y de las vías sensoriales de las columnas posteriores de la medula.

La siringomielia primaria es una entidad congénita y crónica; se explica por la expansión pulsátil progresiva del canal central de la medula espinal por el líquido céfalo-raquídeo, generada por la obstrucción de su circulación normal a través de los conductos laterales y posterior del tallo de Luschka y Magendie que comunican los ventrículos cerebrales, donde se forma el líquido con el espacio subaracnoideo superficial, donde se absorbe. Los síntomas aparecen cuando la cavidad es lo suficientemente grande como para comprimir las estructuras nerviosas. Se asocian a menudo a malformaciones óseas cráneo-encefálicas (malformación de Arnold-Chiari) o de la columna (escoliosis y anomalías de la fusión del conducto neural primitivo fetal). En el caso presente esto ocurrió en forma incompleta, pues presentaba una espina bífida oculta. La siringomielia secundaria proviene de trauma de la columna vertebral, de infartos por trombosis de la arteria espinal descendente anterior de la medula o se asocia a tumores de la sustancia blanca como gliomas, que se cavitan o enquistan.

Jácome-Roca DE. Problemas de un camionero. Memorias de un Neurólogo. 1993. Editorial Salvat, Bogotá

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