Sarcomas de Tejidos Blandos

Tejidos Blandos

Epidemiología

Los sarcomas de tejidos blandos son tumores raros, con una incidencia promedio ajustada para la edad de 2 casos/100.000 habitantes, correspondiendo al 1% de las neoplasias en adultos y al 15% en niños.

Se definen como tejidos blandos todos aquellos tejidos profundos con respecto a la piel, incluyendo los músculos voluntarios, los tejidos graso, fibroso y vascular derivados del mesodermo, y el tejido neural periférico que se deriva del neuroectodermo.

El 50% de estos sarcomas aparece en tejido conectivo de las extremidades, un 40% en tronco y retroperitoneo y un 10% en cabeza y cuello. El número pequeño de casos, su gran diversidad de presentación histopatológica y de ubicación anatómica y el comportamiento biológico, exigen manejo por un equipo interdisciplinario. (Ver también: Meduloblastoma)

Etiopatogenia

Los sarcomas de tejidos blandos, en su gran mayoría, no tienen una etiología definida. Desde el punto de vista genético, ocurren como consecuencia de la mutación de una célula pluripotencial mesenquimal que se trasforma en una población de clones malignos que siguen su diferenciación por vías que semejan la histogénesis normal.

Alteraciones en los genes supresores, como el RB, p53 y NF-I, así como sobre expresión de receptores de factores de crecimiento y de factores como el PDGF-B, EGF-R y mutaciones de los oncogenes myc y ras. Se observa que hasta la mitad de los schwanomas malignos se correlacionan con la neorofibromatosis, estimándose que hasta un 10% de los pacientes con neurofibromatosis podrían llegar a desarrollar estas neoplasias, de las cuales hasta un 47% se encuentran en el sistema nervioso central.

Otros síndromes asociados a sarcomas son el de Mafucci (encondromatosis múltiple, hemangiomas y angiosarcomas), el síndrome de Gardner (poliposis familiar adenomatosa), la esclerosis tuberosa, síndrome Werner y Li-Fraumeni (mutaciones del p53), entre otros.

Como otros factores predisponentes se han citado la exposición a radiación, especialmente en pacientes con diagnóstico de linfomas, cáncer de seno y del cuello uterino, en donde las histologías más frecuentes fueron sarcomas osteogénicos, seguidos del histiocitoma fibroso maligno, angiosarcoma y liposarcoma.

De igual forma el linfedema crónico (Síndrome de Stewart-Treves) ha sido descrito como factor predisponente para linfangiosarcoma. El antecedente de trauma como factor predisponente no es muy claro, y agentes químicos como el thorotrast, el arsénico y algunos herbicidas también se han implicado en el desarrollo de esta patología, pero la asociación con estos últimos factores podría verse alterado por el sesgo de memoria de los pacientes.

Cuadro Clínico

El cuadro clínico de estos tumores va de la mano con el grado histológico de los mismos. Los sarcomas de bajo grado tienden a crecer lentamente por varios años y a pasar desapercibidos para el paciente, especialmente cuando se desarrollan en muslos y nalgas. Los tumores de alto grado, típicamente aumentan su tamaño al doble cada mes o cada dos meses.

Usualmente, el paciente toma más de 6-8 meses en consultar, siendo la excepción a esta regla el sarcoma sinovial. Estos tumores de alto grado tienen mayor tendencia a presentarse con dolor, debido al sangrado intratumoral o al atrapamiento de estructuras neurovasculares, así como a una mayor capacidad de producir metástasis. Algunas veces es importante tener en cuenta que si el paciente asocia la masa de crecimiento rápido a trauma y si han pasado ya más de dos meses, este «hematoma» debe ser estudiado.

De igual forma, cabe recordar la importancia semiológica en el diagnóstico diferencial la trombosis venosa profunda de miembros inferiores. A diferencia del cuadro vascular típico, los sarcomas proximales se caracterizan por mayor edema proximal que distal, en la extremidad comprometida. Algunos diagnósticos que pueden enmascarar la sospecha clínica de estas lesiones cuando comprometen la cadera, son la compresión del nervio ciático, la diverticulitis y la endometriosis, entre otros.

Los principales sitios de compromiso metastásico dependen del tumor primario. Los tumores primarios en las extremidades tienden a producir metástasis a pulmón en un 88% de los casos. En tumores primarios viscerales o retroperitoneales, el hígado es el principal órgano comprometido.

Clasificación Histopatológica

Tumores del tejido fibroso

– Fibrosarcoma (adulto, congénito o inflamatorio).
– Tumor desmoide.

Tumores fibrohistiocíticos

– Histiocitoma fibroso maligno (pleomórfico, fibroso-mixoide, fibroso de células gigantes y xantomatoso).

Tumores lipomatosos

– Liposarcoma (bien diferenciado, mixoide, de células redondas, pleomórfico y no diferenciado).

Tumores del músculo liso

– Leiomiosarcoma.
– Leiomiosarcoma epitelioide.

Tumores del músculo esqueléticos

– Rabdomiosarcoma (embrionario, botroide de células fusiformes, alveolar y pleomórfico).
– Ectomesenquimoma o rabdomiosarcoma, con diferenciación mesenquimoide.

Tumores de vasos sanguíneos y linfáticos

– Linfangiosarcoma o angiosarcoma.
– Sarcoma de Kaposi.

Tumores perivasculares

– Glomus maligno.
– Hemangiopericitoma maligno.

Tumores sinoviales

– Sarcoma sinovial (bifásico o monofásico).
– Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa.

Tumores de origen neural

– Tumores malignos de la vaina nerviosa periférica (schwanoma maligno y neurofibrosarcoma).
– Tumor de células granulares.
– Sarcoma de células claras.
– Schwanoma melanocítico. – Plexosarcoma.
– Tumor neuroectodérmico primitivo (neuroblastoma, ganglioneuroblas toma, neuroepitelioma y sarcoma de Ewing extraesquelético).

Tumores paragangliónicos

– Paraganglioma maligno.

Tumores extraesqueléticos cartilaginosos y óseos

– Condrosarcoma extraesquelético.
– Osteosarcoma extraesquelético.

Tumores mesenquimales pluripotenciales

– Mesenquimoma maligno.

Misceláneos

– Sarcoma alveolar.
– Sarcoma epiteliode.
– Tumor desmoplásico de célula pequeña.
– Tumor rabdoide extrarenal.

En cuanto a la clasificación por grado histológico, ésta se basa en el grado de celularidad, pleomorfismo o anaplasia celular, actividad mitótica, crecimiento expansivo o infiltrativo, necrosis y vascularización. Siguiendo estos parámetros se clasifica en:

G1: bien diferenciado
G2: moderadamente diferenciado
G3: pobremente diferenciado
G4: indiferenciado

Diagnóstico

Para lograr un buen diagnóstico histopatológico y de estadificación, el primer paso es establecer una comunicación entre cirujano, radiólogo, patólogo, radioterapeuta y oncólogo clínico, en una reunión multidisciplinaria, puesto que la planeación del procedimiento diagnóstico depende de esta interacción. Las masas que se consideren clínicamente como de alta sospecha de malignidad podrían tener alguna de las siguientes características:

a. Masa mayor de 5 cm, para la cual se recomienda remisión para manejo especializado multidisciplinario.
b. Masa de cualquier tamaño con crecimiento progresivo, de localización profunda y consistencia dura y/o elástica, debe considerarse como maligna para su enfoque diagnóstico.
c. Masa menor de 5 cm, superficial, de crecimiento progresivo, puede ser estudiada para descartar malignidad con biopsia incisional o escisional, siguiendo las técnicas apropiadas.
d. Toda masa retroperitoneal no se debe manipular. Debe remitirse a una institución especializada para su manejo multidisciplinario.

Antes de la realización de cualquier biopsia, debe obtenerse idealmente un estudio imagenológico de la lesión, bien sea TAC o resonancia magnética.

Las técnicas de biopsia son:

Biopsia con aguja fina (BACAF): no se recomienda.

Biopsia por con aguja Tru-cut tiene limitaciones en estos tumores, por la poca representatividad de la muestra con relación a la totalidad de la masa; por consiguiente, su uso se reserva a servicios con alta experiencia.

Biopsia incisional es el procedimiento más apropiado en nuestro medio porque provee suficiente material para estudio patológico, que permite determinar clasificación histológica y realizar estudios de inmunohistoquímica y citogenética. La incisión debe realizarse pensando siempre en el tratamiento quirúrgico definitivo.

Biopsia escisional rara vez debe ser realizada cuando se sospecha malignidad. Puede realizarse en tumores menores de 5 cm y en localización que permita su fácil resección; consiste en la extirpación total de la lesión.

Biopsia por congelación no debe ser tomada con el propósito de diagnostico histopatológico definitivo.

En cuanto a los estudios imagenológicos:

Para masas ubicadas en tronco y extremidades se recomienda la resonancia magnética con contraste o TAC con contraste, complementada con radiografía de tórax PA y lateral y TAC de tórax. Ecografía hepática y pruebas de laboratorio, una vez se obtenga el diagnóstico histológico. En cuanto a los sarcomas de presentación visceral y retroperitoneal, la escanografía abdomino-pélvica con contraste es la modalidad diagnóstica más apropiada, combinada con los exámenes ya mencionados anteriormente para la adecuada estadificación.

El diagnóstico diferencial de una masa de tejidos blandos puede ser un reto y debe distinguirse de un linfoma, carcinoma primario o metastásico o melanoma. Por esto se requiere el apoyo de la inmunohistoquímica con marcadores como la vimentina, desmina, actina, leu 7, antígeno de membrana epitelial, keratina, S100, antígeno de Factor VIII o mioglobina, los cuales facilitan más el diagnostico.

Factores Pronósticos

El pronóstico de los pacientes con sarcomas de tejidos blandos depende de varios factores, incluyendo la edad del paciente, el estado funcional, el tamaño del tumor, el grado histológico, profundidad, recurrencia, subtipo histológico y márgenes quirúrgicos. Es por ello que pacientes mayores de 50 años con tumores mayores de 5 cm, alto grado histológico y profundos tienen un pronóstico pobre. Los sarcomas retroperitoneales son de pronóstico desfavorables debido a la dificultad de su resección quirúrgica así como a la dificultad en el manejo complementario con altas dosis de radioterapia.

Estadificación

La clasificación de los sarcomas de tejidos blandos fue revisada (AJCC 1998). Aplica para todos los sarcomas, excepto para el sarcoma de Kaposi, dermatofibrosarcoma y el tipo desmoide del fibrosarcoma grado 1. También se excluyen todos aquellos que son primarios de duramadre, cerebro y vísceras huecas. Para unificar criterios, se toma como adulto la edad por encima de 16 años.

Tamaño del tumor

Se determina el que sea mayor o menor de 5 cm de diámetro. Sin embargo, en sitios diferentes a las extremidades o el tronco, se sugiere, en lo posible, medir volúmenes tumorales. De igual forma, en esta clasificación se intenta asociar tanto el tamaño como la profundidad del tumor, ya que en clasificaciones previas una lesión menor de 5 cm de alto grado se consideraba un EIII. La definición de superficial se aplica si no existe compromiso de las fascias. Lesiones profundas son las que comprometen las fascias, así como todos los sarcomas retroperitoneales y abdominales.

Compromiso nodal: es un hallazgo de mal pronóstico, el paciente N1 se considera igual a M1.

Grado histológico: existen varios sistemas. Sin embargo, el de cuatro categorías parece más apropiado. En las instituciones donde solo se maneja bajo y alto grado, el primero correspondería a grados 1 y 2, mientras que el segundo corresponde a grados 3 y 4.

En resumen, los cambios de la clasificación previa básicamente son: la inclusión del criterio de profundidad, el compromiso nodal constituye E IV y la clasificación patológica incluyen pT y cN0.

Clasificación TNM

T
Tx primario no evaluable
T0 no evidencia de tumor
T1 tumor menor de 5 cm en su diámetro mayor
      T1a superficial
      T1b profundo
T2 tumor mayor de 5 cm en su diámetro mayor
      T2a superficial
      T2b profundo

N
NX compromiso nodal no evaluable
También, N0 sin compromiso ganglionar regional
N1 con compromiso ganglionar regional

M
MX metástasis no evaluables
De igual maneraM0 sin metástasis
M1 con metástasis

Grado Histopatológico

GX no evaluable
G1 bien diferenciado
G2 moderadamente diferenciado
G3 pobremente diferenciado
G4 indiferenciado

Estados

Estado I	A B	G1-2 G1-2	T1a- T1b T2a	N0 N0	M0 M0
Estado II	A B C	G1-2 G3-4 G3-4	T2b T1a- T1b T2a	N0 N0 N0	M0 M0 M0
Estado III		G3-4	T2b	N0	M0
Estado IV	Cualquier G o T Cualquier G o T			N1 N0	M0 M1

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ESTADO	LIBRE DE RECAÍDA LOCAL	SUPERVIVENCIA LIBRE ENFERMEDAD(5 años)	SUPERVIVENCIA GLOBAL(5 años)
I II III	79,09% 75,16% 74,46	77,91% 63,63% 36,27%	98,79% 81,80% 51,65%

Tratamiento

Los sarcomas de tejidos blandos constituyen una familia heterogénea, con características histológicas propias que indican su patogénesis de origen mesenquimal. El tratamiento ideal de pacientes con esta enfermedad implica un manejo multidisciplinario que incluye al cirujano oncólogo, al radioterapeuta y al oncólogo clínico, haciendo énfasis en la terapia inicial local agresiva, procurando la preservación de los órganos o de las extremidades.

Cirugía

Los procedimientos quirúrgicos son la piedra angular en el enfoque diagnóstico y terapéutico de esta patología. Daremos las diferentes definiciones y pautas para la realización de biopsias y resección de estos tumores. Antes de la realización de cualquier biopsia, debe obtenerse idealmente un estudio imagenológico de la lesión, bien sea por TAC o por resonancia magnética (con contraste).

Técnica de las biopsias

Biopsia Incisional

La incisión debe realizarse pensando siempre en el tratamiento quirúrgico definitivo. Por consiguiente:

a. Elija el lugar más cercano del tumor a la piel, o en su defecto la porción media del tumor.
b. Realice la incisión siguiendo el eje longitudinal del cuerpo
c. Diríjase directamente al tumor, tratando de no contaminar los planos adyacentes, minimizando así la diseminación.
d. Una vez localizado el tumor, obtenga un espécimen suficientemente grande para todos los estudios (tamaño ideal de 2x1x1 cm).
e. Realice una cuidadosa hemostasia y cierre reconstruyendo por planos.

Biopsia Escisional

Consiste en la extirpación de la lesión en su totalidad y puede realizarse cuando son tumores menores de 5 cm y en una localización que permita su fácil resección.

Tipos de resección

Radical: cuando se requiere realizar amputación, para lograr remoción completa con márgenes histológicamente negativos.

Compartimental: se extrae la totalidad de un compartimento muscular.

Local amplia: cuando se reseca completamente el tumor, obteniendo márgenes negativos macroscópicos y microscópicos (ideal, 2-3 cm en todas las direcciones).

Marginal: cuando persiste tumor microscópico en alguno de los bordes o los bordes son menores a 2 cm.

Incompleta o contaminada: cuando se observa tumor macroscópico. Es importante recordar que el cirujano debe marcar con ganchos metálicos el lecho profundo y la periferia del tumor, para la planeación de tratamientos complementarios, si estos son necesarios.

Quimioterapia

Enfermedad metastásica

En los pacientes con enfermedad metastásica o irresecable el pronóstico es pobre. En los estudios cuando se combinan quimioterapia con los agentes más activos (doxorrubicina más ifosfamida) a altas dosis, se han reportado respuestas objetivas globales de 40-50%, con respuestas completas de 10-15% y de estos, un (5%) pueden alcanzar supervivencias prolongadas.

Además otro subgrupo de pacientes con metástasis pulmonares que puedan ser resecadas completamente puede alcanzar supervivencias libres de enfermedad a 5 años del orden de 15-30%. Por lo tanto, se justifica en los pacientes con buen estado funcional un corto ensayo con dos ciclos de quimioterapia a dosis intensas para distinguir los pacientes quimiosensibles (respuestas mayores del 50%) de los no respondedores.

Los pacientes asintomáticos se pueden dejar en observación. En los ancianos y los pacientes con pobre estado funcional se usa monoquimioterapia con doxorrubicina o manejo paliativo sintomático y en los quimioresistentes solamente tratamiento paliativo sintomático.

Los sarcomas más sensibles a la quimioterapia son los de células redondas, como el de Ewing y rabdomiosarcoma, que son de predominio en niños. Entre los fusocelulares, el histiocitoma fibroso, sarcoma sinovial y liposarcoma.

Las dosis altas de quimioterapia seguidas de trasplante de medula ósea han producido mejores respuestas, pero aparentemente no hay cambios en cuanto a la supervivencia global. Por lo pronto, se debe considerar como una modalidad de investigación.

Quimioterapia neoadyuvante

Esta modalidad se usa antes de la cirugía y produce respuestas objetivas hasta en un 50% de los casos. Permite operaciones menos radicales, con preservación de la extremidad en un 90% de los pacientes y en los que responden, mejora la supervivencia.

La Universidad de California en Los Angeles, realizó 5 estudios entre el 1974 y 1992; se valoró control local, necesidad de amputación, complicaciones y necrosis del tumor. Se usaron doxorrubicina, cisplatino, radioterapia y en el último estudio ifosfamida, que mostró los resultados más favorables.

Quimioterapia adyuvante

Se usa en el postoperatorio inmediato. Los primeros estudios realizados presentan algunas dificultades de interpretación, por el número pequeño de pacientes, la falta de estratificación de los grupos, diferentes esquemas de tratamiento, demoras en el inicio del tratamiento después de la cirugía, inclusión de tumores pequeños y de bajo grado, pero algunos muestran supervivencia promedio un 15% mayor que los grupos control.

Al revisar dos meta-análisis, se encuentra que en el primero, con 1400 pacientes, se evidencia una supervivencia de 9% superior en el grupo tratado; en el segundo, con 900 pacientes, se muestra una supervivencia global de 81% (tratados) versus 71% (control) y supervivencia libre de enfermedad del 68 versus 53%.

En conclusión, se recomienda el uso de quimioterapia adyuvante en pacientes con tumores de alto grado, mayor de 5 cm. Debe iniciarse en el primer mes post-cirugía, idealmente entre el día 14 y el 21, con los agentes más activos conocido: doxorrubicina e ifosfamida, y la duración del tratamiento recomendada son 6 ciclos.

Seguimiento

El seguimiento de los pacientes, una vez culminado su tratamiento primario, consiste en:

a. Examen médico cada 3 meses por los dos primeros años, con seguimiento clínico de los sarcomas primarios en extremidades y resonancia magnética o TAC anual.
b. Radiografía de tórax cada 6 meses para sarcomas de extremidades y viscerales.
c. TAC abdomino-pélvico para los primarios retroperitoneales, cada 6 meses.

Tratamiento Específico

Estados IA, IB, IIA

Los sarcomas de bajo grado (grado 1 o 2) tienen baja probabilidad de producir metástasis. El manejo inicial es la extirpación local amplia, con márgenes negativos mínimos de 2 cm en todas las direcciones. No requiere terapia complementaria.

Resección local amplia con márgenes inadecuados, menores de 2 cm o enfermedad microscópica: se deben ampliar los márgenes y si no es posible, se debe administrar radioterapia complementaria. Si la resección es incompleta, se dará radioterapia.

En los tumores irresecables, está indicada radioterapia pre y postquirúrgica. Estos casos deben ser evaluados en junta multidisciplinaria, para decidir si la cirugía debe ser considerada.

Los pacientes sin opción quirúrgica se evaluarán conjuntamente con el radioterapéuta, para manejo paliativo. Los tumores retroperitoneales se manejarán con resección quirúrgica.

Estados IIB, IIC y III (alto grado, sin compromiso nodal o metastásico)

Los sarcomas de alto grado, tienen un mayor potencial metastásico. En los sarcomas de extremidades, el control local y la supervivencia que se logran con la amputación de la extremidad son iguales a las que se alcanzan con quimioterapia neoadyuvante y la cirugía conservadora (preservando la extremidad) mas radioterapia.

Resección local amplia en tumores menores de 5 cm, con márgenes mayores de 2 cm, en todas las direcciones, no requieren más tratamiento.

Si el tumor es mayor de 5 cm, resección local amplia con márgenes >2 cm teniendo en cuenta que si es de la extremidad, se debe evitar la amputación y realizar cirugía conservadora. De no ser posible inicialmente debe recibir tratamiento neoadyuvante previo con quimioterapia mas radioterapia y después de la cirugía se hace radioterapia complementaria (braquiterapia + teleterapia) o teleterapia exclusiva y quimioterapia adyuvante.

Si la resección es incompleta con bordes positivos, deberá ampliarse la resección, si ello es técnicamente posible, y administrar radioterapia complementaria más quimioterapia.

Si persiste tumor residual macroscópico posterior a la resección, se deben asociar quimioterapia y radioterapia.

Y si el tumor es irresecable, quimioterapia más radioterapia; Se valora en junta interdisciplinaria para discutir posibilidad de cirugía, de acuerdo a la respuesta y después quimioterapia y radioterapia postquirúrgica.

En tumores cuya resección local amplia con márgenes adecuados no parece posible en la evaluación inicial, se dará tratamiento con quimioterapia y radioterapia preoperatoria. Se hace cirugía y si se logran márgenes negativos de 2 cm, se dará tratamiento adyuvante con radioterapia y quimioterapia. Si los márgenes son positivos, se continúa con radioterapia y quimioterapia postoperatorias.

En los tumores retroperitoneales de alto grado con resección local amplia, radioterapia complementaria (braquiterapia + teleterapia) o teleterapia exclusiva.

Estado IV

Los tumores de mayor compromiso nodal incluyen el sarcoma sinovial, sarcoma epiteloide y los rabdomiosarcomas.

A. Compromiso nodal

• Resección quirúrgica y linfadenectomía. Si los ganglios son positivos, radioterapia complementaria en el sitio primario y en las cadenas ganglionares. Si los ganglios son negativos, radioterapia en el lecho tumoral.
• Considerar quimioterapia adyuvante de acuerdo a decisión de junta multidisciplinaria.

B. Compromiso visceral

Los pacientes con compromiso visceral no se tratan con intención curativa, excepto aquellos con metástasis pulmonares resecables si van a ser llevados a resección completa de su primario.

• Resección quirúrgica con radioterapia del primario. Extirpación de metástasis que sean resecables, luego del control del tumor primario y considerar quimioterapia adyuvante.
• Si en la resección de la metástasis se observan márgenes positivos, deben recibir radioterapia.
• Si la metástasis es irresecable, considerar radioterapia y quimioterapia paliativas, según decisión en junta multidisciplinaria

C. Tumores retroperitoneales metastásicos

Resección quirúrgica y quimioterapia

Tratamiento para recaídas tumorales En el paciente que recae localmente, luego de tratamiento quirúrgico, se intentará la resección quirúrgica complementada con radioterapia. Si el paciente ya ha recibido radioterapia, se ofrece cirugía y quimioterapia como opciones de tratamiento.

Si la recaída es sistémica, considerar metastasectomía, dentro de los parámetros para realizarla y quimioterapia.

Quimioterapia

Antes del inicio de cada ciclo de quimioterapia, los pacientes son evaluados con los siguientes estudios: hemograma, pruebas de función renal y hepática, uroanálisis, electrolitos en plasma.

Deben tener eyección ventricular izquierda normal y electrocardiograma basal, antes del primer ciclo. Al completar 300 mg/m2 de doxorrubicina, se debe evaluar la situación: si hay disminución 10% en la fracción de eyección del ventrículo izquierdo o síntomas de disfunción cardiaca, se suspende la doxorrubicina. La dosis máxima es de 450 mg/m2.

Neoadyuvancia

Está indicada en pacientes con sarcomas de extremidades que sean candidatos para cirugía conservadora con intención de preservación del miembro, o irresecables en quienes se intenta hacerlos candidatos a cirugía.

Esquema de Quimioterapia

– Doxorrubicina 75 mg/m2, días 1 a 3, en infusión de 6 horas.
– Ifosfamida 10 g/m2, días 1 a 5, en infusión de 2 horas.
– Mesna 60% la dosis de Ifosfamida: 20% a las 0 horas, 20% a las 4 horas, 20% a las 8 horas.
– Antiemético (protocolo del servicio). Esquema altamente emetizante.
– Hidratación (protocolo del servicio).
– Cada 3 semanas, total 3 a 4 ciclos.

Adyuvancia

En pacientes con tumores de alto grado (3,4) y tumores mayores de 5 cm con cirugías adecuadas, se debe iniciar durante el primer mes de haber recibido su tratamiento quirúrgico,

Esquema de quimioterapia

– Adriamicina 70 mg/m2, días 1 a 3 de tratamiento, en infusión de 6 horas.
– Ifosfamida 6 a 10 g/m2, días 1 a 5 de tratamiento, en infusión de 2 horas.
– Mesna 60% la dosis de Ifosfamida: 20% a las 0 horas 20%, a las 4 horas; 20% a las 8 horas. – Antiemético (protocolo del servicio).
– Hidratación (protocolo del servicio).
– Cada 3 semanas, para un total de 6 ciclos.

Enfermedad metastásica o avanzada irresecable

Su manejo se discute en junta multidisciplinaria. Las propuestas de quimioterapia son:

– Ifosfamida 6-10 gr/m2, días 1 a 5.
– Mesna 60% la dosis de Ifosfamida: 20% a las 0 horas 30%, a las 4 horas; 20% a las 8 horas.
– Adriamicina 70 mg/m2, días 1 a 3.
– Antiemético (protocolo del servicio).
– Hidratación (protocolo del servicio).

Se administran 2 ciclos y se evalúa. Si se obtiene respuesta, se continúa hasta completar 6 ciclos.

Anexo 1

Sarcomas Retroperitoneales

La incidencia de estos tumores es de 1-2 casos por millón de habitantes por año. La edad de presentación más frecuente está entre los 40 y 60 años.

El tipo histológico más frecuente es el liposarcoma y de éstos, 40% son bien diferenciados. En el INC, de 1964 hasta 1983, constituyeron el 47,5% de los sarcomas, seguidos del leimiosarcoma y del fibrosarcoma.

Generalmente alcanzan tamaños muy grandes, especialmente en nuestro medio, por la tardanza en consultar. Los síntomas más frecuentes son sensación de peso, llenura, dolor abdominal. Al examen físico se palpa masa abdominal. El diagnóstico diferencial se debe hacer con linfomas, tumores germinales, cáncer de ovario y tumores gastrointestinales.

Diagnóstico

El estudio diagnóstico más importante es la tomografía axial computarizada (TAC) del abdomen, la cual permite evaluar el hígado, el sitio más frecuente de metástasis.

Se recomienda la biopsia con aguja Trucut dirigida por TAC, para establecer el diagnóstico histológico.

Además, estudios de función renal y angiografía en los casos en que exista compromisos vasculares que requiera cirugía vascular.

Tratamiento

Cirugía

La cirugía es el pilar en el tratamiento de esta patología; con ella se logra el control local y regional. En los casos en que se logran resecciones completas, se alcanzan supervivencias a 5 años de 50 a 70%. En muchas ocasiones es preciso resecar otras estructuras, como venas y arterias mayores y órganos de otros sistemas como gastrointestinal, urinario y ginecológico, por lo cual se debe disponer de injertos vasculares y se debe efectuar preparación de colon. Se requiere la participación de un equipo quirúrgico multidisciplinario.

El compromiso de la vena mesentérica superior contraindica la cirugía, al igual que el compromiso vascular extenso.

Cuando no se logra resección completa, la supervivencia disminuye al 15% a 5 años.

Radioterapia

La presencia de órganos como el riñón, hígado e intestinos dentro del área a irradiarse hace difícil o imposible el uso de dosis terapéuticas de radioterapia.

Las recurrencias en sarcomas, aun después de resecciones completas, son del orden del 40 al 50 % por lo cual se hace necesaria la terapia adyuvante.

La dosis y los campos de radioterapia son determinados por el sitio del tumor.

Quimioterapia

El uso de quimioterapia adyuvante esta indicado en los pacientes con tumores de alto grado. Mejora la supervivencia libre de enfermedad marginal y se usan los mismos esquemas para los demás sarcomas.

Ifosfamida 6 a 10 g /m2, día 1 a 5
Mesna 60% la dosis de Ifosfamida: 20% a las 0 horas 30%, a las 4 horas; 20% a las 8 horas.
Doxorrubicina 70 mg /m2, día 1 a 5
Hidratación (protocolo del servicio) Antieméticos (protocolo del servicio).  Esquema altamente emetizante Ciclos cada 3 a 4 semanas en total 6 ciclos.

 

Lecturas Recomendadas

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