Artículos: Estudio de las Malformaciones Craneofaciales

MANUELA BERROCAL REVUELTAS M.D.
Profesor tititular de Cirugía Plástica. Facultad de Medicina Universidad de Cartagena , Colombia.
MARIO FUENTES LOPEZ
Estudiantes, Facultad de Medicina. Universidad de Cartagena,Colombia
LUIS SIERRA CRISTANCHO
Estudiantes, Facultad de Medicina. Universidad de Cartagena,Colombia
MANUEL SIERRA CIODARO
Estudiantes, Facultad de Medicina. Universidad de Cartagena,Colombia
GUSTAVO PATIÑO
Estudiantes, Facultad de Medicina. Universidad de Cartagena,Colombia

Palabras claves: Malformación craneofacial, epidemiología, incidencia, prevalencia,factor de riesgo, ecosistema, medio ambiente, ecología.

Resumen de Malformaciones Craneofaciales

El presente estudio es la primera parte de una investigación observacional descriptiva realizada con las historias clínicas de pacientes nacidos en el departamento de Bolívar, con diagnóstico de malformación craneofacial, atendidos en el Hospital Universitario de Cartagena, durante el período de 1990 a 1997.

Se quieren conocer datos estadísticos referentes a número de pacientes, diagnóstico, sexo, edad de consulta, incidencia, prevalencia, frecuencia, área geográfica de procedencia, posibles factores de riesgo, tratamiento practicado y diseño de un protocolo de evaluación y tratamiento integral.

El análisis de resultados reveló que un grupo de 326 pacientes atendidos por primera vez, tuvo un diagnóstico de malformación craneofacial, con un predominio en el sexo masculino 59%, una incidencia de 1.02 x 1000 y una prevalencia de 2.62 x 1000 nacidos vivos.

El área geográfica según el lugar de procedencia es mayor en la zona rural, 62%, la cual corresponde en mayor proporción a los habitantes del centro y sur de Bolívar.

Se realizó distribución en tres grupos de acuerdo con el diagnóstico revelando que el grupo A de fisuras fue de 275, (84%) pacientes.

El grupo B de síndromes craneofaciales fue de 15, (4.6%) pacientes y el grupo C de malformaciones aisladas fue de 36,(11%) pacientes.

Los posibles factores de riesgo son de origen genético y ambiental, resaltando el hecho del daño ecológico ocasionado por la alta contaminación con mercurio en el área minera del sur del departamento, las fumigaciones, pesticidas e insecticidas, por ser ésta un área agrícola, con una población vulnerable por desnutrición y falta de control prenatal, bajo nivel de educación y con altos niveles de pobreza.

Se concluye que a pesar del gran avance alcanzado a finales de este siglo con la biotecnología y la ingeniería genética, es evidente la urgente necesidad del desarrollo de políticas de saneamiento ambiental y educación en bioseguridad, para planear estrategias de prevención que permitan promocionar la salud a las luces del nuevo siglo XXI.

Summary

The present study is the first part of a descriptive observational research, made with the clinical histories of patients born in the department of Bolivar, Colombia, with diagnosis of craniofacial malformation, attended in the Cartagena University Hospital, during the periode from 1990 to 1997.

Purpose of this study was to know statistical data , regarding the number of patients, diagnosis, age, sex, incedence, prevalence, frecuency, geographic area of procedence, possible risk factors, treatment received and desing of a protocol of evaluation and integral treatment.

Analisys of results showed that a group of 326 patients attended for first time, had diagnosis of craniofacial malformation, with a predominance of males (59%), incidence of 1.02 x 1000 and prevalence of 2.62 x 1000 born alive.

Geographic area of procedence, regardind place of origin is greater in the rural area (62%), which correspond in greater proportion to inhabitans from the center and south of Bolivar department.

A distribution in thee groups according to the diagnosis was done, reveling that group A of clefts was 275(84%) patients. The group B of craniofacial syndroms was 15(4.6%) patients and the group C of Isolated malformations was of 36(11%) patients.

The possible risk factor are of genetical and enviromental origin, having special importance tha contamination with mercury in the mining area of gold, at the south part of the Bolivar department, the fumigation with herbicide and plaguicide for being this an agricultural zone, with a vulnerable population because of malnutrition and the lack of prenatal control in high poorness level.

We concluded that despite of great advance reached at the end of this centiry with the biotechnology and genetical engineering, is evident and necessary for the goverment to planning the prevention programs of health in order to promote health at the beginning of the new century.

Introducción

El significado y el manejo de las malformaciones congénitas humanas, desde la época arcaica hasta la moderna, reflejan globalmente el estilo de vida y la cultura de los diferentes pueblos.

De acuerdo con estudios etnológicos extensos, tribus primitivas y comunidades de todo el continente, dispusieron de los niños malformados inmediatamente después del nacimiento, eliminándolos por ahogamiento, estrangulación, sofocación o enterrados vivos. (Gerland 1968), (1).

Los Incas, Mayas y Aztecas, creyeron que las malformaciones congénitas eran debidas al comportamiento perdido de las madres durante el embarazo, pero lo sucedido a ellas y a sus estigmatizados hijos, es aún desconocido, fisuras terracotas acabadas de personas con labio hendido y, otras anormalidades faciales, encontradas principalmente en México pero también originarias de tierra Inca y tierra Colombiana, famosa por sus manufacturas de cerámicas, pueden simplemente testificar la alta frecuencia que aún hoy existe, de hendiduras en estas regiones.

(Plenot H.R. 1980)(2) A lo largo de la historia y, hasta la época medieval en Europa, el cuidado para el débil y el enfermo fue propiciado por la iglesia: “Res Sacra Miser”, lo cual quiere decir: “El miserable es una causa Sagrada” (Salier, Kolb 1995), (3).

El tratamiento operatorio de los niños con malformaciones craneofaciales, se inició en la segunda mitad del siglo pasado.

En Alemania en 1860, Von Langebeck introdujo la técnica para el cierre de hendiduras maxilofaciales, pero fue Morian en 1887, quien tomó como punto de referencia el agujero infraorbitario para su clasificación. (Morian 1887),(5).

Los primeros intentos reconstructivos con pensamiento integral fueron realizados por Sir H. Gillies en 1942 en Inglaterra, y sólo hasta 1958, Paul Tessier en Francia, marca el inicio de la etapa moderna de la Cirugía Craneofacial (Ortiz-Monasterio 1975), (6).

Morfológicas de las malformaciones

Harkins en 1962, propone a la Asociación Americana de Paladar Hendido, una clasificación de hendidura labial y hendidura palatina. (Harkins C.S. & Cols 1962), (7). Karfik V. En 1966, consideró por vez primera las características embriológicas y morfológicas de las malformaciones, en su clasificación. (Karfik V. 1966),(8).

Otras nuevas clasificaciones fueron propuestas en las siguientes décadas. Los numerosos y valiosos trabajos realizados y publicados por Tessier para el tratamiento quirúrgico reconstructivo e integral de las malformaciones craneofaciales, (Tessier 1967), (9), – 1968 (10) – 1969 (11) – 1971 (12), constituyen uno de los más importantes avances técnicos de la medicina moderna. (Ortiz-Monasterio 1974) (13).

Sin embargo, es en el 2o. Congreso Internacional de Fisura Palatina realizado en Copenhague en 1973, que Tessier presenta una clasificación sistémica y única de gran mérito para las hendiduras faciales, basado en su experiencia personal, mediante correlación de la observación clínica y radiológica con los hallazgos quirúrgicos, publicada en 1976. (Tessier 1976). (14).

Los trabajos de Ortiz-Monasterio en México sobre hendiduras nasales durante 20 años de experiencia con 154

pacientes ( Ortiz Monasterio y Cols.1987), (15), (Fuente Del Campo y Cols. 1978), (16), Ortiz-Monasterio y Cols 1990), (17), reflejan el gran interés y avance en el manejo de estas malformaciones en Latinoamérica.

Ha sido muy difícil establecer la frecuencia de las malformaciones craneofaciales, debido a los diferentes métodos de recolección de datos para obtener la información, a la falta de un protocolo homólogo, flexible y adaptable a las necesidades de la comunidad y al hecho de que muchos niños son vistos a la hora del nacimiento por médicos sin experiencia en el tema o por empíricas.

Problemas de las malformaciones craneofaciales

Existen sin embargo, publicaciones aisladas de grupos de investigadores en Latinoamérica, que reflejan la preocupación y el interés por el problemas de las malformaciones craneofaciales de modo específico, tales como: (Ortiz-Monasterio y Cols 1981), (18), en México; (Pinto y Cols 1990), (19) en Brasil; ( Nazer y Cols 1995),(20) en Chile; (Berrocal y Cols 1996), (21) en Colombia, (Fuente Del Campo y Cols 1998), (21), en México; (Psillakis J.M. 1985), (22), en Brasil; (Raposo do Amaral 1987) ,(23); en Brasil, (Dogliotti y Cols. 1998) (24), en Argentina y otros.

Los datos encontrados en el Informe final de ECLAMC, siendo de gran valor tienen como debilidad , el hacer un registro general de las malformaciones congénitas, sin especificar o agrupar los defectos del macizo craneofacial.

El daño ecológico producido en la tierra a finales del presente siglo, afecta el aire, el agua y el suelo, poniendo en riesgo el futuro genético de la especie humana, lo cual ha despertado el interés de investigadores en el tema, a fin de prevenir un daño irreversible, como lo demuestran publicaciones recientes, que bien vale la pena tener presente para reflexionar sobre el futuro de la salud y de la comunidad proyectada al nuevo siglo XXI.

Problemas relacionados con: Micotoxinas en terrenos de cultivo y cereales almacenados (Wei X y Cols. 1993) (25); Solventes orgánicos de polución industrial, (Saavedra D. Y Cols 1996)(26).

Mutación genética

Exposición a pesticidas en el trabajo (García AM.1998) (27); ingestión de drogas analgésicas durante el embarazo en Tailandia ( Chuangsuwanich A. y Cols. 1998) (28); abuso de drogas en las madres, (Thomas D.B. 1995) (29) y mutación genética ( Clifton-Dligh R.J. 1998) (30) son algunos de las evidencias encontradas al abordar el tema.

Los objetivos del presente estudio son:

• Conocer el registro de pacientes con diagnóstico de malformaciones craneofaciales en la consulta ex terna de la sección de Cirugía Plástica en la E.S.E. Hospital Universitario de Cartagena entre 1990 y 1997.
• Cuantificar el número de pacientes con malforma ciones craneofaciales.
• Determinar la incidencia, prevalencia y frecuencia.
• Analizar la distribución por sexo, edad y lugar de procedencia, área urbana o rural.
• Determinar el tipo de tratamiento, integral ó simple.
• Diseñar un protocolo para evaluación de pacientes con malformaciones craneofaciales
• Identificar los posibles factores de riesgo.
• Fomentar el desarrollo de programas de educación y prevención