Reporte de Casos en Ureterocistoplastia

Caso 1

Paciente de sexo femenino atendida en nuestra institución en 1995 a la edad de 14 años. Historia de mielitis transversa a la edad de 7 años que requirió traqueostomía en la etapa aguda. Como secuela de su enfermedad neurológica le quedó paraparesia espástica, por lo cual se desplazaba en silla de ruedas, y vejiga neurógena con incontinencia urinaria permanente y múltiples episodios de infección de vías urinarias. Se le inició programa de cateterismo intermitente y se evidenció ureterohidronefrosis bilateral, grado 2/4 derecha y 4/4 izquierda (Sociedad Fetal de Urología) en la urografía; vejiga pequeña con múltiples divertículos y sin evidencia de reflujo vésico-renal a la cisto­grafía radio­lógica; riñón derecho aportando el 86% de la función diferencial y con T1/2 diurético de 11 minutos, y riñón izquierdo con pobre función, aportando el 14% de la función diferencial y sin respuesta diurética a los estudios gamagráficos; y vejiga hiper­refléxica con disinergia detrusor esfínter con contracciones no inhibidas de hasta 80 cm. de H2O en la evaluación urodinámica. En III-95 fue llevada por vía anterior transperitoneal a nefrec­tomía izquierda y ureterocistoplastia, utilizando inclusive la porción de pelvis dilatada, con detubularización completa del uréter.

La evolución fue favorable en el post operatorio inmediato. Estudio de control a las 2 semanas del procedimiento demostró vejiga de buena capacidad (200 cc) sin evidencia de extravasación, por lo cual se retiró sonda uretral y se inició programa de cateterismo intermitente. Al parecer hubo abandono del cateterismo intermitente, ingresando la paciente 3 meses después, en pésimas condiciones generales, con sepsis de origen urinario. Estudio cistográfico demostró presencia de gas en las paredes de la vejiga y extravasación de medio de contraste hacia la cavidad abdominal. Por las condiciones generales de la paciente no pudo ser sometida a ningún procedimiento y falleció. Vale la pena anotar que el entorno social de esta paciente no era el más adecuado pues era una menor abandonada que se encontraba a cargo de hermanas de una congregación religiosa.

Caso 2

Paciente de sexo femenino de 9 años de edad. Historia de mielomeningocele lumbo-sacro corregido al día de nacida. Conocida en el Servicio de Urología desde los 2 años de edad, cuando fue llevada por presentar cuadros febriles frecuentes y orinas malolientes. Los estudios iniciales realizados demostraban ausencia de dilatación de estructuras colec­toras en la urografía; vejiga de buena capacidad con superficie discretamente irregular, ausencia de reflujo vésico renal y cuello abierto a la cistografía radiológica; y vejiga hiporrefléxica con disminución de la capacidad de acomodación y presiones de hasta 30 cm. de H2O en la urodinamia. Se inició en ese momento manejo con cateterismo intermitente. En estudios de control realizados a la edad de 4 años se documentó dilatación pielo­calicial derecha con ureterectasia distal bilateral en la urografía excretora y ecografía; reflujo vésico-renal bilateral derecho grado III/V e izquierdo grado II/V, con vejiga de aceptable capacidad y superficie irregular a la cistografía radiológica; y elevación de las presiones al final del llenamiento hasta 60 cm. de H2O sin poderse diferenciar entre hiporreflexia con pobre acomodación e hiperreflexia al estudio urodinámico. Dados los hallazgos y ante la evidencia de deterioro de la vía urinaria, se inicia manejo con oxibutinino.

En controles a la edad de 5 años se encuentra que a pesar de la medicación la vejiga sigue siendo de altas presiones con reflujo bilateral en cistografía nuclear y reflujo derecho grado III-IV/V en cistografía radio­lógica. Al DMSA se encuentra riñón derecho con cicatrices, aportando el 49% de la función diferencial, y riñón izquierdo normal. Se lleva a cirugía a la edad de 6 años con plan de realizar ileocistoplastia y reimplante derecho. Se encontró una vejiga de paredes engrosadas de aceptable capacidad por lo cual solo se realizó reimplante vésico-ureteral derecho por la técnica de Cohen. En controles 4 meses después del reimplante derecho se encuentra exclusión funcional del riñón derecho en el DTPA, con aporte funcional del 18% en el DMSA e importante dilatación de estructuras colec­toras, por lo cual es llevada a nefrostomía abierta derecha, encontrando gran reacción perirrenal y un riñón cicatrizado y mal rotado. DMSA de control post derivación mostró más deterioro de dicha unidad renal. A la edad de 7 años es llevada a cirugía, realizándosele nefrectomía derecha por lumbotomía supra 12 y uretero­cistoplastia con detubularización completa del uréter por vía extraperitoneal. Bajo anestesia, la capacidad de la vejiga con columna de 30 cm. de altura fue de 144 cc. Estudios de control mostraron vejiga de 250 cc. de capacidad con superficie lisa, con ligera ectasia de colectores de riñón único izquierdo con preservación de la función, y desde el punto de vista urodinámico, se encontró mejor capacidad pero con presiones elevadas al final del llenamiento, alcanzando presiones de hasta 38 cm de H2O. Se ha mantenido con oxibutinino y clínicamente permanece estable.

Caso 3

Paciente de sexo femenino de 9 años de edad. Antecedente de malformación anorrec­tal (ano imperforado y fístula rectovaginal) manejada con colostomía a los 3 días de nacida, anoplastia sagital posterior a los 2 años de vida, cierre de colostomía a los 3 años de vida y remodelación de la anoplastia a la edad de 4 años. Sólo fue enviada al Servicio de Urología a la edad de 7 años refiriéndose presencia de episodios febriles frecuentes desde la edad de un año, requiriendo manejo hospitalario en varias oportunidades. Adicional­mente ano permanentemente sucio a pesar de manejo con enemas evacuadores. Los estudios iniciales demostraron ureterohidro­neforis bilateral de predominio izquierdo con vejiga de capacidad aceptable, con múltiples divertículos en sus paredes y presencia de reflujo vésico-renal grado V/V izquierdo. La unidad renal izquierda se encontraba virtualmente excluida en la uro­grafía y el DMSA. Desde el punto de vista urodinámico se demostró una vejiga arrefléxica de pobre acomodación con presiones de hasta 55 cm. de H2O. Se inició manejo con cateterismo intermitente y antico­linérgico, pero la paciente no asistió a control hasta los 8 años de edad con historia de nuevos episodios febriles e incontinencia urinaria, pues abandonaron el cateterismo intermitente. Se actualizan estudios sin encontrar cambios ostensibles, econ­trándose vejiga de altas presiones con reflujo vésico-renal izquierdo masivo y exclusión funcional de la unidad renal izquierda, que presenta ureterohidronefrosis grado 4/4 (Sociedad Fetal de Urología); riñón derecho con ureterohidronefrosis grado 2/4 (Sociedad Fetal de Urología).

Es llevada a cirugía a la edad de 9 años, realizándosele nefrectomía izquierda por lumbotomía supra 12. Posteriormente, con abordaje extraperitoneal, se realiza ureteocistoplastia, dejando sin detu­bularizar los 4 cm. distales del uréter para preservar su vasculatura. Adicionalmente, en el mismo tiempo quirúrgico, se le realizó cirugía de Malone utilizando segmento de íleon remodelado que se implantó en el ciego y se llevó a la piel a través del ombligo, para la realización de enemas anterógrados. Cisto­grafía 2 semanas post cirugía muestra vejiga sin extravasación y con reflujo al segmento ureteral izquierdo no detubularizado. Se retira sonda y se inicia cateterismo intermitente. Cistografía radiológica 4 meses después de cirugía evidencia una vejiga de 200 cc. de capacidad con una porción irregular de la pared y con otra mayor de superficie lisa. Evidencia de reflujo al segmento no detubu­larizado del uréter. Ecografía muestra mínima dilatación de estructuras colectoras y presencia de imagen ecorefringente en la vejiga, compatible con cálculo. Se encuentra programada para cistolitotomía endoscópica y posteriormente se evaluará la vejiga urodiná­micamente. Se realiza sin dificultad enemas anterógrados, permaneciendo el ano limpio.

Caso 4

Paciente de sexo femenino de 10 años de edad. Historia de infección de vías urinarias a repetición desde los 6 meses de vida, asociadas a dificultad para la micción, la que sólo se lograba con maniobras de valsalva. Fuera de la institución le fue instaurado manejo con cateterismo intermitente, considerándose el cuadro como una vejiga neurogénica. Ingresa a nuestra institución a la edad de 9 años, demostrándose en sus estudios la presencia de doble sistema colector completo bilateral. El riñón izquierdo estaba excluido funcio­nalmente y presentaba ureterohidronefrosis grado 4/4 de ambos sistemas, terminando el superior en un ureterocele ectópico de gran tamaño que generaba uropatía obstructiva baja. El riñón derecho presentaba solo función de su sistema superior y no había evidencia de reflujo en ninguno de los sistemas en la cistografía radiológica, encontrándose en la misma una vejiga de gran capacidad.

Urodinámicamente se demostró una vejiga hipocontráctil (daño miogénico secundario a obstrucción urinaria baja). Con los hallazgos descritos fue llevada a cirugía, realizándosele nefrectomía izquierda más ureterectomía subtotal de ambos sistemas (26-VIII-98). Presenta en el post operatorio, al intentar micción espontánea, salida de masa a través de la uretra (ureterocele prolapsado) por lo cual se lleva a ureterocelectomía abierta izquierda con ureterectomía total de ambos sistemas izquierdos. Se aprecia en el post operatorio masa que protruye a través de la luz de la uretra que se piensa puede corresponder a prolapso de la línea de sutura del ureterocele por lo cual el 21-X-98 se lleva a cistoscopia, cistografía y resección de masa uretral. A la cistografía se evidencia reflujo vésico-renal en ambos sistemas derechos, siendo masivo al sistema inferior, y presencia de imagen de aspecto de reloj de arena de la vejiga. Se da salida con cateterismo intermitente. Reingresa en IV-99 por cuadros febriles a repetición, orinas turbias y fétidas y compromiso de su estado general. Según la madre le realizaba cateterismo intermitente con residuos de 40 a 50 cc. Al examen físico se encontró en regulares condiciones generales, pálida y con globo vesical palpable obteniéndose 500 cc. de orina purulenta al paso de sonda uretral. Creatinina inicial de 3.04, descendiendo hasta 1.7 con derivación con sonda uretral. Sus estudios demostraron doble sistema colector derecho con ureterohidronefrosis de ambos sistemas de predominio inferior. A la cisto­grafía se encontró una vejiga de baja capacidad y contornos irregulares con reflujo masivo al sistema inferior. Gamagrá­ficamente se encuentra función adecuada del sistema superior derecho con ausencia funcional del inferior.

En VI-99 es llevada a cirugía, realizándose polectomía inferior derecha por lumbotomía supra 11 y uretero­cistoplastia con el uréter dilatado del sistema inferior. Se dejan sin detubularizar los 5 cm. distales del uréter del sistema inferior para no desvita­lizarlos, y sobre todo, para no comprometer la irrigación del uréter del sistema superior (su único sistema funcionante). Se realiza cistografía de control a las 2 semanas de post operatorio encontrando vejiga de 100 cc de capacidad, con paredes lisas y reflujo al uréter no detubularizado. En el momento se realiza cateterismo intermitente con volúmenes entre 220 y 250 cc. y recibe manejo conservativo para su falla renal. Tiene pendiente cistografía y urodinamia de control.