Esclerosis Mesangial Difusa (EMD) (Tipo Francés)

El término de esclerosis mesangial difusa como entidad nosológica denota SN asociado con cambios histológicos de esclerosis mesangial difusa (DMS). El SN comienza a manifestarse en los 3 primeros meses de vida, pero es más frecuentemente detectado en la infancia tardía, sobre todo en el segundo año de vida. Es una enfermedad poco común y tiene un carácter autosómico recesivo.14

Patología

Los cambios patológicos de la DMS son caracte-rísticos. En la fase temprana, los glomérulos muestran expansión del mesangio por incremento fibrilar de la matriz mesangial. Las paredes de los vasos aparecen normales en este estado, pero hay hipertrofia de los podocitos. En la siguiente fase se produce adelgaza-miento de la membrana basal del glomérulo, con expan-sión del mesangio que origina obstrucción del lumen capilar. En fase avanzada se produce esclerosis me-sangial. 6,14 Las lesiones tubulointersticiales incluyen atro-fia y fibrosis intersticial.

Características Clínicas y Manejo

El embarazo y el parto suelen ser normales, al igual que el tamaño de la placenta.

Las características clíni-cas al inicio son típicas de SN: proteinuria, hipoal-buminemia y edema. La tasa de filtración glomerular declina rápidamente y todos los niños desarrollan una enfermedad renal terminal. Debe diferenciarse de la for-ma finlandesa (Cuadro 2). Una gran proporción de pa-cientes desarrolla HTA.6

 Cuadro No 2. Cuadro diferencial del síndrome nefrótico.
   SNF  EMD
 Inicio de proteinuria  Inicia in útero  Puede empezar al nacimiento, pero es más frecuente durante 1 er año.
 Alfa-fetoproteína
Placenta
 Siempre aumentada
>25% del peso RN
 Normal
Normal
 Peso al nacer  Bajo  Normal
 Magnitud de la proteinuria  Severa > 2,0 g/L  Menos severa
 TFG
primeros 6 meses
 Normal durante los  Enfermedad renal en estadío terminal,
usualmente dentro de meses luego de la presentación de nefrosis.
 Histología  Dilatación radial de TCP
luego de 3 a 8 meses.
 Esclerosis mesangial, atrofia tubular y fibrosis intersticial.
 Análisis de ADN  Mutación en NPHS1  Mutaciones del gen WT1
en el síndrome de Denys Gras.

 

El trasplante renal parece ser el único tratamiento efectivo para esta enfermedad.14

Síndrome Nefrótico Congénito Secundario

  • La sífilis congénita ha sido bien conocida como cau-sa de SNC. Puede causar un síndrome nefrítico y nefrótico en el RN. La proteinuria es común y la hema-turia esta presente. La sífilis causa una combinación de glomerulonefritis y nefritis intersticial. El SN pue-de manifestarse al nacimiento, pero es más frecuen-te a los 3 o 4 meses de edad. La terapia antimi-crobiana, usualmente con penicilina, es curativa.10
  • La toxoplasmosis ha sido asociada con SNC en muy raros casos. En la biopsia renal se demuestran com-plejos inmunes: depósitos de inmunoglobulinas, com-plemento y antígenos de toxoplasma y anticuerpos en el glomérulo. Los pacientes responden en forma adecuada con la terapia esteroidea.16
  • El citomegalovirus ha sido asociado con SNC e in-fantil. Aunque la relación entre infección de CMV y enfermedad glomerular no es clara, el SN puede re-presentar otra manifestación de la enfermedad por CMV. Según el informe de Batisky y cols., en1993, se encontró asociado a la forma de presentación tipo finlandés, a la esclerosis mesangial difusa, a la glomerulopatía colapsante, a la proliferativa mesangial, a la glomerulopatía del trasplante (inductor de rechazo). 1,3,13,17,19
  • Raros casos han sido reportados y lesiones glo-merulares debidas al virus no han sido bien definidas.Recientemente se descri-bió una asociación entre síndrome nefrótico y es-clerosis mesangial difusa e infección congénita por citomegalovirus. Así como una enfermedad glomerular que se pare-ce a la glomerulopatía de transplante observada en niños con síndrome ne-frótico congénito tipo finlandés post-transplante e infección por citomegalovirus. Giani describió un síndrome nefrótico infantil con infec-ción por citomegalovirus en un lactante con proli-feración mesangial difusa a los 5 meses de edad, cuya madre desarrollo síndrome nefrótico al octavo mes del embarazo y la biopsia renal mostró escle-rosis glomerular segmentaria y focal, postulándose la misma infección por citomegalovirus en madre e hijo.20

El síndrome nefrótico infantil puede desarrollarse du-rante el curso de la infección por citomegalovirus, por lo que se cree que los antivirales pueden ser útiles en estos pacientes.20

  • Lupus eritematoso sistémico (LES): aunque es rara-mente diagnosticado antes de los cinco años de edad, las formas infantiles de LES han sido reportadas. El SN en la serie de Cordoonier y colaboradores es el principal hallazgo clínico en 5 niños, con edades com-prendidas entre las seis semanas y los seis meses de vida. Estos pacientes tuvieron títulos aumentados de ANAS, hipocomplementemia y glomerulonefritis difusa proliferativa. La respuesta a la terapia inmunosupresora fue pobre.6

Conclusión

El hallazgo de la infección por citomegalovirus en un paciente con síndrome nefrótico congénito nos re-cuerda que debemos siempre tener en cuenta las cau-sas secundarias que pueden asumir cualquier tipo de presentación, incluyendo las formas congénitas de esta compleja enfermedad.

Referencias

  1. Batisky D, Roy S y cols. Congenital nephrosis and neonatal cytomegaloviurs infection: a clinical association. Pediatr. Nephrol 1993:7;741-743
  2. Dandge V, Dharnidharka y cols. Congenital mesangioproliferative nephrotic síndrome asóciate with cytomeglovirus infection. Indian Pediatr 1993:30;665-7
  3. Edefonti G, Marra G y cols. Nephrotic syndrome in a mother and her infant: relationship with cytomegalovirus infection. Pediatr Nephrol 1996:10;73-5.
  4. Fuchshuber A, Niaudet. Congenital nephrotic syndrome of the Finnish type: linkage to the locus in a non Finnish population. Pediatr Neprhol 1996;10:135-138.
  5. Heinonen S, Ryynanane M. Prenatal screening for congenital nephrosis in east Finland: results and impact on the birth prevalence of the disease. Prenat Diagn 1996;16:207-213.
  6. Holmberg C, Jalanko H. Congenital Nephrotic Syndrome. In Pediatric Nephrology. E Barrat M, Avener E. 4 a ed. Edit McGraw Hill. pp 775-768.
  7. Holmberg C y cols. Management of congenital nephrotic syndrome of the Finish type. Pediatr Nephrol 1995;9:87-93.
  8. Huttunen NP. Congenital nephrotic syndrome of Finnish type. Arch Dis Child 1976:51;344.
  9. Kjessler B, Johansson S. Alpha-fetoprotein in antenatal diag-nosis of congenital nephrotic. Lancet 1975;1:432-433.
  10. Ljungberg P, Holmberg C. Infections in infants with congenital nephrotic of the Finnish type. Pediatr Nephrol 1997;11:148- 152.
  11. Matoo TK y cols. Nephrotic syndrome in 1st year of life and the role of unilateral nephrectomy. Pediatr Nephrol 1992;6:16-18.
  12. Pomeranz A, wolache B. Successful treatment of Finnish congenital nephrotic syndrome with captopril and indomethacin. J. Pediatr 1995;126:140-142.
  13. Presne C, Cordonnier C. Collapsing glomerulopathy and cytomegaloviurs what are the link?. Presse Med 2000:29;1825- 7.
  14. Rapola J. Huttunen H. Congenital and infantile nephrrotic syndrome. En Edelman CM, Bernanstein J y cols. Pediatric Kidney Disease. 2 a ed. Boston: litte Brown. 1992; 1291-1305.
  15. Rapola J. Why is congenital nephrotic syndrome associated with a rise in the concentration of alpha-fetoprotein in the amniotic fluid?. Pediatr Neprhol 1990;4:206-09.
  16. Shahin B, Papadopuulu Z. Congenital nephrotic syndrome associated with congenital toxoplasmosis. J Pediatr 1974;85:366-342.
  17. Semidotskaia Z, Artemova S. Cytomegalovirus infection and glomeruloneprhritis. Lik Sprava 1999:4;77-83.
  18. Smith G, Winterborn M. Spontaneous resolution of congenital nephrotic syndrome in a neonate. Arch Dis Child 1991;66:752- 753.
  19. Witter I, Ranst Van. Cytomegalovirus reactivation in pregnancy and subsequent isobilateral hearing loss in the infant. Genet Couns 2000:11;375-8.
  20. Giani M , Edefonti A, Damiani B. Nephrotic syndrome in a mother and her infant: relationship with cytomegalovirus infection. Pediatr Nephrol.1996;10:73-75.
Imágenes, Síndrome Nefrótico Congénito Gastroenteritis Nosocomial

 

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