Revista de Pediatría: Conferencia Clínico, Patológica No. 34

Dra. Susana Murcia. Docente Unidad de Patología. Departamento de Patología
Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia.

Historia Clínica

Niña de 6 meses de edad, procedente de una zona de invasión en Bogotá, quien ingresa por cuadro de una semana de evolución con fiebre y diarrea con moco y, de tres días antes, hiporexia, ampollas en la boca, rechazo de la vía oral y tos no productiva.

Antecedentes: producto de la quinta gestación; re-cién nacido a término, peso 3.000 g, recibió leche ma-terna por 3 meses, luego farina, agua de panela con le-che de vaca. Vacunas: ninguna. La vivienda familiar carece de servicios.

La hermana mayor de 11 años, quien cuida a la niña, presentó tos y fiebre en la última semana.

Examen Físico de Ingreso

Peso: 4.100 g; talla: 60 cm; temperatura: 39 o C; FC: 120/min; FR: 36/min. Paciente hipoactiva, en mal esta-do, con palidez mucocutánea, cabello ralo, enoftalmos, fontanela anterior deprimida, piel seca y descamativa, hipotrofia de masas musculares, pliegue cutáneo pre-sente, edema de pies y piernas, costras melicéricas en labio inferior, queilitis angular, signos de sangrado en la-bios, mucosas orales secas, placas blanquecinas en carrillos. Ruidos cardíacos rítmicos, ventilación normal. Hígado a 2cm, por debajo RCD, dermatitis perineal severa, petequias en abdomen.

Se Inicia manejo con hidratación parenteral, nistatina y amikacina.

Exámenes paraclínicos: Hto: 27; Hb: 8,8. G. blan-cos: 9800; neutros: 64; linfos: 36; plaquetas: 23.1000; PT: 11,5 seg.; PTT: 29 seg.; glicemia: 91 mg; nitrógeno ureico: 13,5; creatinina: 1,2; proteinemia: 3,2 g; albúmi-na 1,8 mg/dL. Rx tórax: condensación en base izquier-da. Electrolitos: Na + 139; K + : 4,1; Cloro – : 107 meq/L.

Mejora su estado de deshidratación y cede la dia-rrea pero al segundo día presenta franco deterioro, conti-núa con astenia, adinamia, hipoactividad y oliguria, hace distensión abdominal y disminución de ruidos intestina-les. Se pasa sonda nasogástrica y sale material sangui-nolento. El cuadro hemático de control muestra Hto: 18, G. blancos: 10.400, plaquetas: 42.000. Inician tratamiento dopaminérgico y cefotaxime; se suspende amikacina.Tres horas después presenta dificultad respiratoria y paro cardiorrespiratorio irreversible.

Diagnósticos Clínicos

[column size=”1-2″ style=”0″ last=”0″]Enterocolitis necrosante
Síndrome de niño
maltratado
Desnutrición crónica
severa
Sepsis[/column]
[column size=”1-2″ style=”0″ last=”0″] Neumonía
Dermatitis
pluricarencial
Moniliasis oral [/column]

Hallazgos de Autopsia

Se comprueban los signos de desnutrición y de la piel descritos. En la boca se observan múltiples lesiones vesiculosas, algunas sangrantes. El esófago presenta placas sucias en el tercio inferior y en el estómago; algunas ulceras agudas sangrantes en el intestino delgado; en el íleon, neumatosis y extensas zonas violáceas y friables, en todo el espesor de la pared, alternas con zonas sanas. En el pulmón se evidencian condensaciones basales bilaterales y el hígado es de aspecto graso.

El estudio histológico confirma una estomatitis herpética y en el intestino los cambios clásicos de una enteritis necrosante del lactante, consistentes en pre-sencia de vesículas en la submucosa (neumatosis) y gran infarto hemorrágico de la pared, (Figuras 1 y 2). La reac-ción inflamatoria es muy escasa y sólo se ven escasos eosinófilos en la submucosa. Otros hallazgos fueron: fo-cos neumónicos y esteatosis hepática severa.

Figura 1. Aspecto macroscópico de la lesión del intestino delgado. Múltiples zonas hemorrágicas en parches, con compromiso transmural

Figura 2. Aspecto microscópico de la necrosis de coagulación de la mucosa y de parte de la pared.

Diagnósticos Definitivos

[column size=”1-2″ style=”0″ last=”0″]Enteritis necrosante del lactante.
Gingivo-estomatitis herpética[/column]
[column size=”1-2″ style=”0″ last=”0″]Desnutrición severa edematosa.
Neumonía basal[/column]

Comentario

La historia y los hallazgos de autopsia de este caso son característicos de la entidad denominada Enterocolitis necrosante del lactante. Esta entidad fue descrita en 1963 en neonatos, pero es también una patología frecuente en el lactante. Se caracteriza por una necrosis de coagula-ción de la pared intestinal, que afecta cualquier parte del tracto gastrointestinal pero es mas frecuente en el íleon.

El cuadro clínico es de intensidad variable, va des-de leve, que se recupera espontáneamente con medi-das de soporte, a severo con extenso compromiso del intestino, cuadro séptico, peritonitis, perforación y ele-vada mortalidad.1,2,3,4

Se considera que es una complicación grave y po-tencial de la diarrea aguda, que se puede prevenir con el manejo adecuado de la deshidratación, pero se presen-ta también por otras múltiples causas.

• Infecciones por microorganismos como Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Clostridium (perfringens, difficile o butyricum), Estafilococo coagulasa negativa, rotavirus y coronavirus.
• Drogas como teofilina y aminofilina intravenosa, xantinas, indometacina, cocaína de la madre adicta.
• Insuficiencia placentaria con disminución del riego esplácnico fetal.
• Bajo gasto cardíaco.
• Otros: estrés, cardiopatías congénitas, hipovolemia por hemorragias y deshidratación, sustrato intra-luminal, (alimentación con leche) e inmadurez in-munológica.

El 70 a 80% de los casos son esporádicos y los restantes son formas endémicas. Los casos esporádi-cos se ven en:

• Prematuros menores de 1.500 g y con apgar menor de 6, recién nacidos de bajo peso con hipoxia.
• Neonatos con asfixia, apnea, enfermedad pulmonar, hipotensión y choque hipovolémico por hemorragia materna, anemia e hiperviscosidad sanguínea.
• Recién nacido producto de parto en pelvis, gemelar o por cesárea, con historia de ruptura prematura de membranas, toxemia materna o placenta previa.
• Pacientes con cardiopatía congénita, con ictericia que reciben alimentación hiperosmolar, y los sometidos a exanguinotransfusión y a cirugía.

La forma endémica aparece en niños sin los ries-gos anteriores y afecta principalmente pacientes sometidos a estrés o frío, con cardiopatía congénita, con gas-troenteritis con diarrea profusa, en estados posquirúrgicos o por deshidratación transquirúrgica. Es importante te-ner en cuenta que muchos niños pretérmino, expuestos a estos factores, no desarrollan la entidad.4

En estudios realizados en el Hospital de la Miseri-cordia de Bogotá sobre esta entidad, se han encontrado los siguientes datos.3,4,5

• Hasta 1990 la enterocolitis necrosante representó entre el 5% y el 8% de la mortalidad de pacientes lactantes (88% menores de 10 meses). En la actua-lidad las cifras han descendido mucho y sólo se pre-senta mortalidad en aquellos menores que reúnen las condiciones que tenía esta paciente.
• Los síntomas y signos observados con mayor fre-cuencia fueron: vómito (90%), síntomas respiratorios (46%), fiebre (29%), desnutrición (100%) y deshidra-tación avanzada (46%).
• La duración de la diarrea fue en promedio de 11 días y en un 15% fue crónica agudizada.
• Predominó entre los meses de marzo y mayo y en-tre octubre y enero, épocas que coinciden con las lluvias en la Sabana de Bogotá.
• En muchos pacientes el cuadro de diarrea enteriforme se relaciona con infecciones por adenovirus, rotavirus, virus sincicial, Klebsiella, neumococo, Haemophilus y estafilococo.
• La desnutrición, la falla en la respuesta inmunitaria adecuada a la infección, la deshidratación perpetua-da, la tendencia a la hiponatremia, un estado de falla renal parenquimatosa y una redistribución de la cir-culación esplácnica son componentes del cuadro de la enterocolitis necrosante.
• El daño intestinal es proporcional a la duración y no a la intensidad del choque.
• El manejo adecuado de la diarrea y la prevención de la deshidratación y del desplome nutricional sobreagregado, son factores protectores en contra de la ocurrencia de la enterocolitis necrosante.

La complicación inmediata de la lesión intestinal en la enterocolitis necrosante es la perforación, (única o múltiple) y ocurre en el borde antimesentérico. Las complicacio-nes tardías pueden ser: la estenosis, el enteroquiste, las fístulas internas, el síndro-me de intestino corto, el síndrome de mala absorción y el retraso del crecimiento.

La mortalidad asciende al 30% y si ha habido cirugía, llega al 60%, en especial si hay factores de riesgo y si la lesión se ex-tiende más allá de la válvula íleocecal.

Existe una clasificación clínica y ra-diológica propuesta por Bell y cols. para el recién nacido, adaptada para el lactante por Black 6 en tres niveles (Tabla 1).

Diagnóstico

Los leucocitos pueden estar normales, bajos o aumentados; las plaquetas están bajas por destrucción acelerada, en especial en los pacientes con sepsis por gram negativos. La acidosis metabólica y la hiponatremia son secundarias a la pérdida de líquidos y a la aparición de un tercer espacio, son indicativas de sepsis.Las imágenes más frecuentes se describen el cua-dro de correlación clínico radiológica. Se usan enemas con bario o con metrizamida, que ayudan a precisar el diagnóstico, la medicina nuclear con tecnecio-99, que se localiza en los tejidos infartados, el ultrasonido, la TAC y la RM, en especial ésta última, que puede dar imagen diagnóstica temprana antes de que aparezcan los otros signos radiológicos de enfermedad avanzada.

Tratamiento

La vitamina E y la leche materna que aporta linfocitos T y B y globulinas inmunitarias maternas especialmente la A, previenen la enterocolitis necrosante.

Las recomendaciones son: suspender la alimenta-ción, realizar descompresión gástrica, dar nutrición parenteral y antibióticos (como penicilina y amino-glicósidos); si hay buena respuesta, se puede continuar con esta terapia por lo menos durante 10 días, pero si hay progresión del cuadro, se mantiene la alimentación parenteral durante tres semanas.

La cirugía está indicada en: neumoperitoneo, agregado de asas necróticas, ce-lulitis de la pared abdominal, absceso subyacente, peritonitis, gangrena, rayos X con asa intestinal estáti-ca, asas de tamaño variable que indican intestino gan-grenado, trombocitopenia súbita, trastorno de coagula-ción, hiponatremia grave, acidosis persistente, paracentesis con presencia de líquido ascítico pardo con bacterias y leucocitos PMN muy abundantes.La resección quirúrgica puede hacerse en una o en dos intervenciones, tratando de evitar resecciones am-plias y en especial de la válvula íleo-cecal.

Diagnóstico Diferencial

Debe hacerse con el vólvulus, la malrotación, la atresia, la estenosis, el íleo meconial y la enfermedad de Hirshsprung.

Referencias

1. Amoury R. Enterocolitis necrosante. En Aschcraft, KW, Holder TM: Cirugía Pediátrica México Interamericana Mc Graw Hill 1997: 360.
2. Kosloske AM, Musemeche CA, Ball WS Jr. et al. Necrotizing enterocolitis: value of radiographic findings to predict out-come. AJR 1988;151: 771.
3. Echeverri J, Agualimpia P, Murcia S. Enterocolitis necrosante, presente mas allá de la etapa prenatal en un hospital pediátrico de nivel III Pediatría 1999;34:233.
4. Murcia S. Enterocolitis Necrosante del lactante Análisis de 65 autopsias 1980-1995. Para Publicación.
5. Murcia S, Jaramillo L. Estadísticas del departamento de patolo-gía, Hospital Pediátrico de la Misericordia Bogotá, Colombia 1980-2000
6. Black RE. Persistent diarrhea in children of developing countries Pediatric Infect Dis 1993; 12:751.