Conferencia Clínico Patológica. Caso No. 19.

Dra. Susana Murcia de Onatra
Unidad de Patología Pediátrica.
Departamento de Patología.
Facultad de Medicina, Universidad Nacional.
Hospital de la misericordia, Santafé de Bogotá

Motivo de Consulta

Niño de 4 años de edad con cuadro gripal, fiebre y tos de 8 días de evolución, recibió mucolíticos astemizol y vitaminas, con mejoría parcial; a los ocho días, presentó nuevamente fiebre, vómito, diarrea, manchas rojas en la cara que se volvieron confluentes y equimosis en las piernas; hizo dificultad respiratoria y paro y fue llevado a Urgencias.

Antecedentes

Embarazo normal, parto por cesárea por desproporción cefalopélvica. Inmunizaciones: BCG, Sarampión, Polio y DPT 3 dosis. Antecedentes patológicos y familiares sin importancia, desarrollo normal.

Examen de ingreso: Paciente eutrófico, Peso 16K, pésimo estado, comatoso, pupilas de 3 mm isocóricas con respuesta lenta, respiración superficial con roncus, Bradicardia 20/min; se aplicó tubo orotraqueal y reanimación cardiopulmonar con goteo de Adrenalina; se obtuvo estabilización de signos a los 30 minutos: pulsos periféricos palpables débiles, llenado capilar 5 segundos. Se inició Oxacilina 300mg/k/día ceftriazona 150 mg/k/d, líquidos endovenosos, expansores y cristaloides. Dopamina 5ug/k/min, Dobutamina 10ug/k/min, solumedrol 50mg/100cc a 4cc/hora, Natrol 8 mg/lvc/12h, Plasma fresco congelado 300 cc, sonda vesical. Los gases arteriales mostraron: Temp: 36° C, Hb: 11.7, Ph: 6.2, pCO2: 51.2, pO2: 74, HCO3: 4.8; TCO2: 6.3; BE: -0.35; SBE: -0.30; SAT: 61.4. Cuatro horas después se trasladó a la UCI, en donde permaneció sin modificación de su cuadro durante 6 horas, al cabo de las cuales presentó hipotermia, ausencia de pulsos, bradicardia, midriasis y paro respiratorio irreversible.

Diagnósticos Clínicos

Falla multisistémica. Choque Séptico. ¿Menigococcemia? Insuficiencia suprarrenal. CID.

Hallazgos de Autopsia

Niño de raza mestiza de 109 cm de talla 16K, petequias en conjuntivas, hematomas en sitios de punción, equimosis confluentes en cara, cuello, tronco y miembros. (Figura No.1). Se tomó muestra postmortem de LCR y de sangre, para pruebas de aglutinación, comprobándose la presencia de Neiseria Meningitidis y Estreptococo Serotipo B.

Figura No. 1. Aspecto macroscópico de las lesiones cutáneas.

En el examen interno se encontraron petequias en todas las serosas y mucosas; vías respiratorias altas normales, pulmones congestivos hipocrepitantes, pero sin condensaciones, corazón normal, riñones tumefactos pálidos, las dos glándulas suprarrenales de aspecto francamente hemorrágico (Figura No. 2). En encéfalo edematoso peso 1300 g con meninge lisa y brillante.

Figura No. 2. Glándulas suprarrenales: Hemorragia masiva bilateral.

El estudio histológico reveló cambios inflamatorios moderados en la laringe, atelectasia, edema pulmonar y del cerebro sin evidencia de procesos infecciosos a ningún nivel; las suprarrenales mostraron necrosis con hemorragia de la corteza y trombos de fibrina en vasos pequeños.

Diagnósticos Definitivos

Síndrome de Waterhouse-friderichse:
a) Infección aguda por Meningococo
b) Hemorragia masiva bilateral de Suprarrenales.
c) Equímosis generalizadas.
d) Cuadro clínico de Falla suprarrenal aguda: fiebre, y falla multisistémica con choque irreversible.

Comentarios

La infección meningocóccica es producida por al Neisseria Meningitidis, diplococo Gram-negativo intra o extracelular, que puede diferenciarse de otras especies de su mismo género, pro pruebas de coaglutinación, inmunofluorescencia o bioquímicas y que metaboliza la glucosa y la maltosa y no lactosa. Tiene nueve serogrupos y las denominadas A,B,C y Y, son las relacionadas con los estados patológicos. Contiene endotoxinas que son responsables de una reacción de Shwartzman generalizada o de una CID, que afecta en especial la piel, con un cuadro purpuricoequimótico, las glándulas suprarrenales con hemorragia masiva y necrosis y el miocardio con miopericarditis. Se aisla de la garganta de portadores y pacientes y se transmite por gotas a través del aire o por contacto directo y la infección ocurre en el portador como caso esporádico, en brotes o en epidemias. Los síntomas que ocasionan con Meningitis y meningococcemia fulminante. El cuadro clínico se caracteriza por síntomas de vías respiratorias altas, bacteremia con sintomatología leve o fulminante. En los niños, puede producirse meningitis en las siguientes 24 horas, o infección respiratoria alta que dura 1 ó 2 semanas; un 20% de los pacientes no hacen infección meníngea, sino un cuadro fulminante que aparece en menos de 10 horas, consistente en fiebre escalofríos, mialgias, artralgias diarrea, máculas eritematosas y petequias que pueden progresar a equimosis con centro necrótico; hay taquicardia polipnea, hipotensión hipotermia confusión, coma y choque. Aparecen trombos de fibrina y vasculitis en microcirculación1.

La Hemorragia suprarrenal bilateral se inicia en el plejo reticular de la glándula, con extravación de eritrocitos, ruptura de la pared o trombosis de los sinusoides, sin presencia de bacterias, produciéndose necrosis total o parcial de la corteza, y en casos severos con hematoma extracapsular3,4. La principal causas es la infección por Meningococo, pero pueden estar involucrados el estreptococo Neumonie, otras bacterias especialmente en pacientes esplenectomizados3 otros microorganismos como enterovirus, citomegalovirus y herpes en el neonato4 en algunos casos no hay un proceso infeccioso demostrable y se ha asociado a trauma del parto, choque de otras etiologías, hipoxia y coagulapatías.

Clínicamente, el cuadro es de insuficiencia suprarrenal aguda, que se inicia con fiebre inexplicada, dolor abdominal, hipotensión ortostática, que progresa rápidamente al colapso circulatorio con choque que no responde a los vasopresores ni a la administración de líquidos5. En el neonato puede aparecer o prolongar la ictericia y palparse masa abdominal3. Establecido el diagnóstico por la clínica determinarán niveles de cortisol en plasma, los cuales se encuentran muy bajos o ausentes, o mediante una TAC abdominal, que demuestre masa densa bilateral adrenal por la hemorragia, es de emergencia, el reemplazo del volumen del plasma, la administración del Cloruro de Sodio en solución salina en volumen y velocidad que sean aceptadospor la función cardíaca, hasta que la tensión arterial se mejore y glucocorticoides hasta sensibilizar los nieveles plasmáticos y el control simultáneo de la causa desencadenante5.

Si el paciente logra estabilizarse pueden recobrarse parcialmente las funciones de la glándula, pero quedan secuelas de calcificación e insuficiencia adrenal5.

Bibliografía

1. Swarts M. Meningitis Bacteriana en Wingaarden JB, Smith LH. Tratado de Medicina Interna de Cecil Editorial Interamericana 17 edi. 1987; 1738-43.
2. Chambers H, Sande M. Fármacos Antimicrobianos en Godman & Hillman. Las Bases Farmacológicas de la Terapéutica IX de Mc. Graww Hill Co 1996; 2: Cap 43, 1101.
3. Loriaux L, Mc Donall W. Adrenal insuficiency en D Groot L. Endocrinology-Saunders co Philadelphia, 1995; 1732-1733.
4. Hung W, Glasgow. Glándula suprarrenal en Endocrinología pediátrica. Editorial Expaxs Barcelona; 245.
5. Burke A. The Pitiutary ¿, Pineal, Adrenal Thiroid and Parathyroid Glands Chap 25 in Stocker P, Dhener LP. Pediatric Pathology JB Lippincott co. PA 1992; 963.