Tratamiento del Pie en Mielomeningocele

1. Pie fláccido o con deformidad dúctil
Cuando el compromiso está en un nivel toracolumbar, puede dar origen a un pie fláccido, en cuyo caso están indicadas movilizaciones pasivas para mantener el pie plantígrado.

Una tenotomía subcutánea del Aquiles estaría indicada en una deformidad de equino. Si hay una deformidad en valgo de la articulación subtalar se hará una artrodesis extraarticlar de Girce-Green.

La artrodesis del cuello de pie o artrodesis panastragalina está contraindicado en el pie fláccido, porque origina alteraciones neurotróficas en el tobillo.

2. Deformidad en equino
Esta deformidad sola es rara y fácil de corregir. Si no es una deformidad fija se corrige mediante manipulaciones.

Si se encuentra una deformidad fija, el Aquiles puede ser alargado o tenotomizado, según la edad y el grado de deformidad. En niños mayores con deformidad fija del Aquiles, se requiere liberación posterior de las articulaciones tibioastragalina y subastragalina, tenotomías de los flexores y tenotomía del tibial posterior, seguido de una bota alta de yeso por seis semanas.

3. Deformidad en equino varo (48%)
El equino varo es la deformidad más común del pie en el Mielomeningocele y la más difícil de corregir por la gran tendencia a recurrir. Puede estar presente al nacimiento o desarrollarse secundariamente por actividad de los plantiflexores o invertores y parálisis de los dorsiflexores y evertores.

El pie equino-varo debe ser tratado desde el nacimiento con yesos muy bien acolchados cambiándolos a intervalos muy frecuentes.

La liberación de los tejidos blandos generalmente es necesaria entre los 6 y 24 meses, e incluyen el Aquiles, los flexores, los músculos tibiales, los ligamentos y cápsulas de la parte interna del pie, las cápsulas posteriores del cuello de pie y pie y los tejidos blandos de la parte interna del pie. Si hay retracción de las fascia plantar, se hará fasciotomía.

En algunas ocasiones estaría indicada la transferencia del tibiar anterior o posterior al tercer o cuarto metatarsianos.

Después de la liberación, se inmoviliza en una bota alta de yeso por 6 a 12 semanas, seguido posteriormente de protección con férulas nocturnas o yesos bivalvos y calzado adecuado.

Para la recurrencia del pie equino varo, estaría indicada una nueva liberación acompañada de una cirugía Evans I. En casos rebeldes y en niños mayores de 4 años podría estar indicada una astragalectomía 9.

Toda deformidad en varo residual del retropié se puede tratar con una osteotomía de Dwyer.

La triple artrodesis según Menelaus 7, es mejor diferiría, hasta lograr la madurez esquelética.

4. Deformidad en calcáneo – varo (12%)
La deformidad en calcáneo varo en varo puro está asociada con la función aislada del músculo tibial anterior, que en ocasiones está acompañada del tibial posterior.

La corrección se hace mediante la liberación medial de las partes blandas, y la transparencia del tibial anterior a la parte dorso – externa del pie (4º metatarsiano). En niños mayores se pueden practicar osteotomías tipo Dwyer o astragalectomías.

5. Deformidad en calcáneo (12%)
Es rara y se asocia con una actividad de los dorsiflexores y parálisis de los plantiflexores. Se corrige con capsulotomía tibio astragalina, alargamiento de los extensores de los dedos y transferencia de los músculos tibial anterior y peronero anterior a través de la membrana interósea al Aquiles.

6. Pie convexo congénito Astrágalo vertical (10%)
Es una rara, pero compleja y difícil deformidad del pie en el mielomeningocele y se debe a una valgo del antepie, que conlleva del retropie y talo valgo del antepie, que conlleva a una luxación de la articulación astrágalo – escafoidea.

Los tendones dorsales están muy tensos, el tibial posterior está severamente elongado y los músculos intrínsecos del pie están paralizados. La deformidad está a menudo presente al nacimiento y las Rx muestran un astrágalo vertebral y la articulación astrágalo – escafoidea luxada.

El pie convexo congénito corrige proporcionando un equilibrio muscular satisfactorio, transfiriendo el peroneo lateral corto al escafoides, o si no alcanza, se fija al tendón del tibial posterior y el tibial anterior al cuello del astrágalo para elevar este hueso; previa reducción de la luxación astrágalo escafoidea la cual se estabiliza con un alambre de Kirschner.

La corrección quirúrgica debe hacerse después de los seis meses y antes de los tres años de edad.

7. Deformidad en cavo con garra de los dedos
Esta deformidad se asocia con parálisis de los músculos intrínsecos y actividad de los otros músculos.

La corrección de esta deformidad se obtiene mediante fasciotomía y liberación de cualquier otra estructura de la planta del pie, combinándola o bien con transferencias de los flexores largos a la cara dorsal de las falanges o tenotomías de los flexores. Si existe una deformidad fija se puede resecar la mitad de la falange proximal.

En una reciente publicación Mazur y Menelaus 10 hacen énfasis en que la espasticidad de los miembros inferiores del niño con Mielomeningocele requiere de más procedimientos ortopédicos y quirúrgicos, de más hospitalización y tienen peor pronóstico para la marcha.

Resumen y Conclusiones

• La frecuencia de la espina bífida en Bogotá es del 0.23 por mil nacimientos vivos. En otras regiones del mundo llega a ser de 4 por mil.
• La sobrevivencia, en el mielomeningocele, aumenta a medida que avanzan la ciencia y la tecnología. En general, sobreviven un 40 por ciento de los niños que al nacimiento han sido seleccionados para ser corregido quirúrgicamente su defecto neural, y un número pequeño, diferente según los autores, pero que puede llegar a ser del 30 por ciento, de los niños no seleccionados para recibir tratamiento.
• El MM se acompaña de trastornos funcionales en los miembros inferiores y el tronco, característicos de la lesión neurológica medular y de otras complicaciones generales neurológicas renales, intestinales, disfunción de los miembros superiores, disminución de la talla y trastornos sicomotores.
• Dadas las severas características de la afección se justifica que la sociedad dicte medidas eugenésicas que permitan evitar el nacimiento del niño deforme, o interrumpir el embarazo que se ha diagnosticado como anormal.
• Ante la presencia de un recién nacido con MM el cirujano debe saber definir en razón del pronóstico vital y funcional del niño, si éste debe recibir o no un tratamiento intensivo y si su defecto neural debe o no ser corregido.
• La rehabilitación del niño con MM que ha sobrevivido debe ser integral y debe estar a cargo de un grupo de especialistas médicos y paramédicos, orientados y guiados por un experto en este tipo de pacientes.
• La columna vertebral es asiento de frecuentes deformidades, concomitantes con el MM, debidas a la presencia de anomalías vertebrales y otros factores que trastornan la estabilidad de la columna. La escoliosos está presente en casi todos los casos. Se debe evitar su progreso, bien sea mediante corsés ortopédicos o procedimientos quirúrgicos específicos. La precosidad de la función espinal debe ser juiciosamente valorada. Los nuevos sistemas de fijación aseguran una más rígida estabilidad y mejores resultados.
• La cadera frecuentemente pierde sus relaciones normales en el MM por imbalance muscular, posiciones viciosas, retracciones musculares y deformidades secundarias, tanto del ilíaco como del fémur. Las deformidades pueden presentarse al nacimiento o más frecuentemente, durante el crecimiento. Se debe evitar la aparición de la luxaxión, pero una vez establecida se debe definir su tratamiento teniendo en cuenta el pronóstico vital y funcional del paciente, así como la altura de la lesión neurológica. Las técnicas ortopédicas o quirúrgicas son numerosas y su selección está en relación directa con su tipo de alteración.
• El MM se acompaña con frecuencia de deformidades a nivel de la rodilla: recurvatum, deformidades en flexión, valgo o varus resultantes del imbalance muscular y secundariamente por retracciones musculares, ligamentosas o capsulares. Se debe prevenir su aparición o corregirlas, si estas ya están presentes. Las técnicas quirúrgicas para tratamiento son numerosas y están en relación con el tipo de deformidad existente.
• El pie, debido a su nivel tan distal de inervación, es quizás el segmento corporal más comprometido en el MM. En él se observan con frecuencia trastornos motores, sensitivos y trófilos: Las deformidades son de tono orden y tiene generalmente como base un imbalance muscular, hecho común en todas las deformidades del miembro inferior, debidas a MM. Se deben evitar o corregir mediante tratamientos ortopédicos o quirúrgicos. La meta final, es la obtención de un pie plantígrado que facilite la función del paciente.

Bibliografia

1. MALAGON, V.: Deformidades congénitas del sistema esquelético: Frecuencia: Revisión analítica de factores perinatales. Tribuna Médica XXXIV: 12, 489 (1969).
2. GREENBERG, F.: JAMES, L.M.: Estimates of birth prevalence rates of spine bifida in the United States from Computer – generated maps. Am. J. Obstet. Gynecol: 145: 5, 570 (1983).
3. MARWICK, Ch.: Controversy surrounds use of test for open spine bifida. Medical News: August 5 1983: vol 250: 5, 575.
4. MENZIES, R.G., PARKIN, J. M.: Prognosis for babies with menyncocele and high lumbar paraplegia at birth: The Lancet. Nov. 2, 1985 p. 993.
5. RICKWOOD A.M.K.: Untreated myelomeningocele. The Lancet: Dic. 21 985, p. 1421.
6. BURTON, B.K. Positive amniotic fluid acetylcholinesterase: Distinguishing between open spine bifida and ventral wall defects. Am J. Gynecol 155: 5, 984 (1986).
7. SUTTON, L.N., CHARNEY, E.B.: Myelomeningocele: The question of selection: Clin. Neurosurgery: 33, 371, 1986.
8. FRANZIER, C.H.: Surgery of the spine and spinal cord. Pp. 303. Appleton & co. N. Y. And London 1935.
9. LORBER, J.: Early results of selective treatment of spina bifida cystica. Br. Med. J.: 4: 201 (1973).
10. MCLAUGHLIN. J.F.: SHURLEFF, D.B.: Influence of pronosis on decisions regarding the case of newborns with myelodisplasia. N. Engl J. Med: 312: 1589 (1985).
11. FREEMAN, J.: to treat or not to treat. In Practical Management of Myelomeningocele, Baltimore, University Park Press 13-22 (1974).
12. Federal register part VI Departament of Health & Human Services. 50: 72 14878-14901 Abril 15 1985.
13. Mc LONE D. G.: Treatment of Myelomeningocele: Argumento against selection. Clin. Neurosurgery: 33: 359-70 (1986).
14. Ethical Working Group: The prognosis for babies with menigomyelocele and high lumbar paraplegia at birth: the Lancet Nov. 2 1985 p. 996.
15. GROSS, R.H.; COX, A.: Early management and Decisión Making for the treatment of Myelomeningocele: Pediatrics: 72: 4, 450 (1983).
16. BREAN, A.S., MARTIN, D.: Long-term renal risk factors in children with meningonmyecele. J. Pediatrics 110: 1, 51 (1987).
17. WALD, A.: Biofeedback for neurogenic fecal incontinence: rectal sensation is a determinart of outcome. J. Pedial. Gastroenteroly Nutr ” 2: 2 302 (1983)
18. TURNER, A.: upper-limb function of children with myelomeningocele. Dev. Mediante & Child Neurology: 28: 790-98 (1986).
19. BELT-NIEDBALD B.J., EKBALL, S.: Linear growth measurement: A comparison of single arm-lenth and arm-span. Dev. Medicine & Child Neurology: 28, 319-324 (1986).
20. WALD, A.: Use of biofeedback in treatment of fecal incontinence. In patients with meningocele. Pediatric: 68: 1, 45 (1981).
21. PIESCHACON. E. comunicación personal.
22. MUNERA, I.: Comunicación personal.
23. OLNESS, K.: MCPARLAN, F.A.: Biofeedback: A new modaly in the management of children with fecal soiling. J. Pediatr. 96: 505 (1980).
24. INGRAN, j., ALVIN CAMPBELL´S. Operative Orthopaedics. 7ª. Ed. The C.V. Mosby Co St. Louis (1987) Cap. 66 p. 3023.
25. BURCH, W.H. Myelomeningocele. EnLovell WW y Winter RB: Pediatric Orthopaedic Vol. 1, 381JB Lipponcott Col. (1978).
26. HIDE, D.W., WILLIAMS, H.L. y ELLIS, H.L.: The out-look for the child with a myelomeningocele or whom early surgery was considerated inadvisable. Dev. Med. Child. Neurolog., 14: 304 (1972).
27. LORBER, J.; Results of treatment of myelomeningocele. Dev. Med. Child Neurol., 13: 299 (1971).
28. STEIN, S.C., SCHUTT, L., y AMES, M.D.: Selecction for early treatment in myelomeningocele : a retrospective analysis of various selection procedures. Pediatrics, 54: 553 (1974).
29. PATTEN. B.M.: Overgrowth of the neural tube in young human embryos. Anat Rec. 113: 381 (1952).
30. PATTEN, B.M.: embryological stages in the establishing of myeloschisis with spina bifida: Am. J. Anat., 93; 365 (1953).
31. BARRY, A., PATTEN, B.M.: Possible factors in the development of the Arnold Chiari malformation, J. Neurosurgery, 14: 285. (1956).
32. NEEL, J.B., SCHULL, W.S.: Effect of exposure to the atomic bomb on pregnancy termination in Hiroshima and Nagasaki, Washington D.C., National Academy of sciences, National Research Council (No. 461) (1956.

Bibliografía Columna

1. ALLEN, B.L., FERGUSON, R.L.: The operative treatment of myelomeningocele spinal deformity 1979 Orthop Clin. Notth Am 1979 10: 845.
2. BANTA. J., PARK, S.M.: Improvement pulmonary function in patients having combined anterior and posterior spine fusión form myelomeningocele A Spine 8 766 – 770 1983.
3. BANDA, J.M., WHITEMAN, S.: Fifteen years review of myelodisplasis. J. Bone and Joint Surg 58ª 726 1976.
4. BARDEN, G.A., MEYER L.C.: STELLING, F.H.: Myelodysplastic – Fate of those followed for twenty years or more J. Bone and Joint Surg. 1975; 57 643-7.
5. HALL, J.E. and BOBECHKO, W. P. Advances in the management of spinal deformites in myelodys plastic. Clin Orthoped 128 33 1977.
6. HOFFER, Mark, FEIWELL, e., PERRY, R.: Funtional ambulation in patient with myelomeningocele J. Bone and Joint Surg. Vol 55ª 1 1973.
7. HULL, W., MOE, J.H., WINTER, R.B.: Spinal deformity in myelomeningocele. Natural history evaluaction and treatment, J. Bone and Joint 1974 56 1967.
8. KAZAK, A., CLARK, M.: Stress in families of children with myelomeningocele Develomental medicine 1986 28 220 – 228.
9. KILFOYLE, R.M., FOLEY, J.J.: Spine and pelvic deformity in childhood and adolescent paraplegia A Study of 104 cases. J. Bone and Joint Surg. 47ª 669-682 1976.
10. MACKEL. J.L. and LIDS the R.E.: Scoliosis in myelogysplasia J. Bone and Joint Surg 57ª 1031 1975.
11. LOVEL and WINDER Pediatrics Orthopedics J. B. Lippincott Compañy Philadelphia 1986.
12. MENELAUS. M.B.: The orthopaedic management spina bifida cystica Edinburgh: Churchill Livinstone 1980 152.
13. MENELAUS, M.B., MANZUR, J.: Efficacy of surgical management for scoliosis is in myelomeningocele: correction of deformity and alteration of funtional status Journal of Pediatrics Orthop 6: 568 75.
14. Moes´s Texlbook of scoliosis. W.B. Saunder company 1987.
15. ROSEBOLDW MAYFIELD J.K., WINTER R.B.: Surgical treatment of paralytic scoliosis in myelomeningocele J. Bone and Joint Surgery 64ª 841 56 1982.
16. ROTHMAN AND SIMEONE: The spine W.B. Saunder Company 1982.
17. SHURTLEFF, D.B., GOINNEGR, GORDON, L.D.: Myelodisplastin Clin Orthoped 45 1986 534.
18. SRIAM, K., BOBECHKO, W.P. and HALL.: Surgical management of spine deformites in spine Journal Bone and Joint Surg 54B 666-676 1972.

Bibliografía – Cadera

1. CURTIS, B.H.: The hip in he myelomeningocele child. Clinical Orthopaedics 90: 11, 1973.
2. FERGUSON, A.B.: the medial adductor approach for congenital dislocation of the hip. J. Bone Joint Surg. 54 A. 1972.
3. LONDON, J.T. and MICHELS, O.: Paralytisc dislocation of the hip in myelodysplasia. J. Bone Joint Surg. 57 A 1975.
4. LOVELL and WINTER Myelomenigocele – Pediatric Orthopaedics 405 – 415, 1978.
5. MC KIBBEN, B.: Conservative management of paralityc dislocation of the hip in Myelmeningocele. J. Bone Joint Surg. 53B 1971.
6. SHARRARD, W.J.W.: Pediatric Orthopaedics and Fractures. Blacwell Scientificac publications, 1973.
7. LINDSETH, R.E.: Treatmente of the loer extemities in children paraliz by mielomeningocele. A.A.O.S. Intrs Courss Kect. 25: 76, 1976.

Bibliografía – Rodilla y Pie

1. HOPPENFELD, S.: Neurología Ortopédica, Editorial el Manual Moderno, 1981.
2. LINDSETH, R.E.: Treatment of the Lower Extremety in children paralized by meilomeningocele. AAOS instrs. Course Leet., 25: 76, 1976.
3. SHARRARD, W.J.W.: Paediatric Orthopaedics and Fractures – Blacwell Scientific publications, 1973.
4. SHARRARD, W.J.W.: The Orthopaedic Surgery of Spina Bifida, Clin. Orthop. 92: 195, 1973.
5. SHARRARD. W.J.W.: The Orthopaedic Management of Spina Bifida. Acta Orthop. Scand. 46: 356, 1975.
6. HOFFER, M.M., FEIWELL, E., PERRY, R., PERRY, J. And BONNETT: Funtional ambulation in patients with myelomeningocele. J. Bone Joint Surg. 55ª: 137. 1973.
7. MENELAUS, M.B.: The Orthopaedic management of spina bifida Cystica. Churchill Livinstone 1980.