Hemiparesia, disartria, adenopatías e infiltrados pulmonares

Paciente de 72 años, sexo masculino, agricultor y ganadero, quien consulta por dolor en el miembro inferior derecho de 6 meses de evolución, de características tronculares, y de 15 días de evolución disminución de la fuerza en el hemitórax derecho y disartria moderada.

Entre los antecedentes de importancia:

Fumador de 20 cig/día de los 7 a los 70 años de edad. En la actualidad fuma 5 cig/día. Hernia hiatal diagnosticada a los 50 años en tratamiento crónico con Orazole. Trabajó en un túnel de mina unos 30 años hasta los 60 años. Prostatectomía a los 70 años por hipertrofia benigna.

Estudiado por Neurología se encontraron lesiones en el Sistema Nervioso Central que sugieren metástasis, y adenopatías cervicales derechas.

En la radiografía de tórax se encuentran múltiples lesiones nodulares que sugieren metástasis en infiltrados bilaterales intersticiales de predominio en el tercio medio de ambos pulmones (Fig. 1). La biopsia de las adenopatías del cuello demostró lesiones de tipo granulomatoso con coloraciones ZN negativas, por lo cual es remitido a Neumología.

Figura 1. Rx tórax que demuestra lesiones nodulares e infiltrados intersticiales
bilaterales de distribución principalmente en el tercio medio de ambos hemitórax.

Al examen clínico:

TA: 130/60 mmHg FC: 74x’ FR: 18x’ SaO2: 90% Peso: 85 Kg Adenopatías cervicales derechas duras, adheridas a planos profundos, no móviles. No se encontraron lesiones en la mucosa oral. Ocasionales roncus bilaterales.

Disartria moderada. Disminución de la fuerza en el hemitórax derecho, dolor a la palpación en el tercio proximal del muslo derecho.

Resto del examen físico es normal. Se practicó TAC de tórax que comprueba los hallazgos de la radiografía de tórax, con lesiones nodulares bilaterales e infiltrados intersticiales alveolares de tipo “vidrio esmerilado” en los tercios medios con respeto de los ápices y las bases. (Fig. 2).

Figura 2. TAC de tórax que demuestra lesiones nodulares no calcificadas bilaterales
e infiltrado intersticial bilateral. No se encuentran lesiones cavitadas.

Los Rayos X y la gamagrafía ósea demuestran lesión osteolítica hipercaptante en el tercio proximal del fémur derecho (Fig. 3), que determinaba elevado riesgo de fractura patológica, por lo cual fue llevado a cirugía para diagnóstico histológico de la lesión y osteosíntesis profiláctica.

Figura 3. Radiografía de fémur derecho que demuestra lesión osteolítica en el tercio
proximal y Gamagrafía ósea que demuestra dicha lesión hipercaptante.

Evolución del diagnóstico de hemiparesia, disartria, adenopatías e infiltrados pulmonares

En la cirugía de fémur derecho se drena contenido purulento en la lesión osteolítica, de la cual se toma muestra para laboratorio, donde se encuentran abundantes levaduras multigemantes compatibles con Paracoccidioidomicosis.

La biopsia de ganglio cervical en sus coloraciones especiales demostró también las mismas estructuras micóticas. Se practicó serología para hongos que demostró títulos > 1024 para Paracoccidioidomicosis en la FC, y banda positiva en la DID.

Los estudios para Histoplasma y Criptococo fueron negativos. Se inició tratamiento con Itraconazol a dosis progresivas con seguimiento de niveles séricos hasta llegar a 500 mg diarios, con mejoría de los signos neurológicos, y de las lesiones del SNC documentadas por RNM. Los Rx de control se muestran en la Figura 4.

Figura 4. Mejoría casi completa de las lesiones nodulares e intersticiales a los 6 meses de tratamiento con Itraconazol

Discusión sobre el diagnóstico de hemiparesia, disartria, adenopaterías e infiltrados pulmonares

La paracoccidioidomicosis es una enfermedad micótica sistémica producida por el Paracoccidioides brasiliensis, un hongo reportado sólo en Latinoamérica, especialmente en Brasil y Colombia.

Su hábitat natural se desconoce, y los estudios en nuestro pasís demuestran que las zonas de Santander aledañas al río Suárez, el Suroeste de Antioquia, las estribaciones de la Sierra Nevada de Santa Marta y el Valle del Cauca son los sitios de donde provienen la mayoría de los casos.

Las características generales de estos municipios son: altitud entre 1000 y 1500 mts sobre el nivel del mar, con densidad de lluvia de 2000 a 3000 mm. Los pacientes comprometidos son generalmente adultos, y agricultores.

Existe una forma juvenil que se presenta en niños y representa aproximadamente el 3% de los casos. Esta forma se caracteriza por mayor compromiso del sisteme retículo-endotelial y adenopatías especialmente cervicales que en ocasiones se abscedan y drenan espontáneamente al exterior.

La enfermedad es mucho más frecuente en hombres que en mujeres, con una proporción de 13:1, posiblemente por acción protectora de estrógenos y progesterona observada en estudios in vitro.

Esta diferencia no se observa en los casos juveniles ni en los estudios de infección medidas a través de reacción dérmica a la Paracoccidioidina, indicando que la exposición es similar en ambos sexos, pero el desarrollo de la enfermedad es mayor en los hombres.

La sintomatología depende de los órganos comprometidos en el momento de la consulta:

Pudiendo ir desde el paciente casi totalmente asintomático, al paciente severamente comprometido con compromiso pulmonar, ganglionar, cerebral, suprarrenal, óseo, o con lesiones en la mucosa oral o perirrectal. El compromiso cerebral es raro en general, aunque algunos estudios han reportado compromiso hasta del 27% de los casos.

Típicamente la enfermedad tiene una evolución sub-aguda o crónica, y frecuentemente el paciente recibe otros tratamientos antes de lograrse el diagnóstico definitivo. Las lesiones óseas frecuentemente se confunden con Osteomielitis bacteriana.

El diagnóstico generalmente se logra por la identificación del hongo en biopsias de tejido:

Frotis de lesiones de piel y mucosas, en secreciones (esputo, lavado broncoalveolar, líquido aspirado por punción de lesiones), bien sea en examen directo o al cultivo. Su morfología típica de levadura refringente con múltiples blastoconidias en su superficie le dan el aspecto típico de timón de barco.

La sensibilidad de la citología de lesiones de mucosa es de 67.9% y la especificidad de 91.7%, comparado con la biopsia de las mismas lesiones. La serología por Doble Inmuno Difusión (DID) y Fijación de Complemento (FC) permiten la detección de anticuerpos contra el hongo, que sirven para el diagnóstico y el seguimiento de la enfermedad.

La medición de antígenos en suero permiten no sólo el diagnóstico sino el pronóstico de la enfermedad de acuerdo a la disminución de los títulos con el tratamiento. Se ha desarrollado también una prueba de PCR (Reacción de Polimerasa en Cadena) para Paracoccidioidomicosis que permite su detección en esputo, pudiendo detectar hasta 10 células por mililitro de esputo.

La radiografía del tórax generalmente demuestra lesiones de tipo intersticial mixto (reticular y nodular), con predominio de nódulos de diversos tamaños y que particularmente se localizan en los tercios medios de los campos pulmonares, respetando más los ápices y las bases.

En razón de su característica nodular se debe hacer diagnóstico diferencial con las otras enfermedades granulomatosas y con lesiones metastásicas.

Los infiltrados retículo nodulares y alveolares de tipo vidrio esmerilado tienen distribución variada pero tienden a distribuirse más en los tercios medios de los pulmones. Se han descrito cambios enfisematosos asociados y cavernas de paredes finas. No se encuentran calcificaciones pleurales. El TAC de tórax de alta resolución corrobora los hallazgos radiográficos.

El tratamiento de elección se hace con Itraconazol o Ketoconazol por tiempos prolongados (6 a 12 meses). Debe hacerse seguimiento de los niveles séricos para asegurar efectividad terapéutica, y controles serológicos e imagenológicos para decidir la terminación del tratamiento.

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Colaboradores

* Horacio Giraldo Estrada, MD*. Médico Internista Neumólogo, Jefe Neumología Clínica Shaio – Bogotá
** Ricardo Triana Harker, MD. Radiólogo Clínica Shaio – Bogotá
***Elizabeth Castañeda del Gordo, MDJefe Grupo de Microbiología – INS – Bogotá