Tumor Carcinoide Bronquial

Francisco Cuervo Millán, M.D*
* Medicina Interna – Neumología – UCI, Hospital Santa Clara E.S.E. –
Clínica de Marly – Clínica Palermo.

Si bien, los tumores de origen broncogénico son los más frecuentes, los tumores neuroendocrinos, originados en el tejido linfohematopoyético son también de gran interés e importancia dentro de la patología neoplásica asociada al pulmón.

Son de una gran variedad de presentación, así como también es variado su pronóstico, su incidencia y sus presentaciones clínicas.

Dentro del grupo de tumores de origen neuroendocrino podemos agrupar a una gran variedad, lo que ha llevado a que tanto la clasificación como la terminología aplicada a ellos sea bastante confusa, permitiendo de esta manera la aparición de diferentes clasificaciones, dentro de las cuales se incluían incluso los tumores de célula pequeña, los que actualmente hacen parte del grupo de tumores broncogénicos, a pesar de tener algunas características similares a los de origen neuroendocrino. Dentro de las clasificaciones más aceptadas en la actualidad tenemos la que aparece en la Tabla 1, la cual compara la clasificación antigua con la propuesta en 1999 por la OMS.

Tabla 1. Clasificación de los tumores neuroendocrinos (2).

Clasificación Nueva	Clasificación Vieja
Carcinoide típico	Carcinoide bronquial
Carcinoide atípico	Carcinoma neuroendocrino bien diferenciado
Carcinoma neuroendocrino de célula grande
Carcino de pulmón de célula pequeña	Carcinoma neuroendocrino de tipo célula intermedia Carcinoma neuroendocrino de tipo célula pequeña
Tanto el carcinoma de célula grande como el de célula pequeña son descritos como los tumores brocogénicos.

Los tumores neuroendocrinos pulmonares representan cerca del 20% de los carcinomas pulmonares, constituyendo un grupo con comportamiento y pronóstico variado (3).

Para establecer una mejor diferenciación de los diferentes tipos histológicos, la OMS se baso en los datos morfológicos convencionales y de inmunohistoquímica, los cuales llevan tanto a una aproximación pronóstica como terapéutica. Teniendo en cuenta estos parámetros la clasificación que rige desde 1999 es la que sigue (4):

Tabla 2. Terminología de los tumores neuroendocrinos (OMS, 1999)

Tumores de células endocrinas y tumorlets Hiperplasia de células neuroendocrinas.         – Asociados a fibrosis         – Adyacente a tumor carcinoide         – Hiperplasia de células neuroendocrina difusa idiopática.

Neoplasias con morfología endocrina.         – Carcinoide típico         – Carcinoide atípico         – Carcinoma neuroendocrino de célula grande.     Variante: Carcinoma neuroendocrino de célula grande combinado.     Carcinoma pulmonar de célula pequeña     Variante: Carcinoma pulmonar de célula pequeña combinado.     Carcinoma no célula pequeña con diferenciación neuroendocrina.

Otros tumores con aspectos neuroendocrinos     Blastoma pulmonar.     Tumor neuroendocrino primitivo     Tumor de célula redonda desmoplásmico     Carcinomas de fenotipo rabdoide.     Praganglioma.

Si bien son varios, el tumor carcinoide ha sido considerado como el eje fundamental de este grupo de tumores y es por esto que, a pesar de su baja frecuencia, lo consideramos como un tema de gran importancia e interés.

Descritos inicialmente por Lubarsch en en 1888, encontrando un grupo de pacientes a los que en la necropsia se les encontraron tumores en el ileon distal (5,6), posteriormente fue Oberdorfer en 1907, quien introdujo el término de Karzinoide, agrupando en este a un grupo de tumores de características similares (5,6). Hacia 1914 Gosset y Masson descubrieron las propiedades del argentafin de las células del carcinoide y su origen en las criptas de Lieberkühn introduciendo el nombre de “argentafinomas” (6). En 1944 Engelbrech-Holm describió los hallazgos diferenciales entre tumores carcinoides típicos y atípicos, sin embargo, no fue si no hasta 1972 en que Arrigoni propone los criterios histológicos para diferenciar estos dos tipos de tumores (3). Ya en 1969, Pearse describió las características histoquímicas y ultraestructurales comunes con las células del sistema neuroendocrina (6).

Modlin y Sandor, encontraron en una revisión de 8305 casos de tumor carcinoide encontraron que el 74% se encontraban en el tracto gastrointestinal y un 24% se encontraban en el pulmonar (6), como se puede ver en la Tabla 3.

Tabla 3. Localización y frecuencia de los tumores carcinoides

Localización	Frecuencia (%)
Yeyuno-ileon	26
Traquebroncopulmonar	25
Apéndice	19
Recto	13
Colon	8
Estómago	3
Islotes Pancreáticos	3
Duodeno	2
Otros*	1

Anteriormente llamados adenomas, los tumores carcinoides, descritos inicialmente hacia 1937 (7), son neoplasias malignas de bajo grado, derivadas del epitelio superficial o glandular de las vías aéreas de conducción y de transición (1). Ya hacia 1960 fue comparado con los tumores carcinoides derivados de otros tejidos (7).

Figura 1. Tumor carcinoide endobronquial de localización central.

Los carcinoides pueden ser centrales o periféricos (2), y su localización no se relaciona con el tipo histológico del tumor. Entre un 16 – 40% de los tumores carcinoides son periféricos (8), y se localizan a nivel subpleural sin relación anatómica con el bronquio (8). De igual forma pueden aparecer asociados a la fibrosis pulmonar idiopática, así como a los adenocarcinomas (2).

Más información de Tumor Carcinoide Bronquial

1. Etiología de Tumor Carcinoide Bronquial
2. Tumor Carcinoide Bronquial, Manifestaciones Clínicas
3. Tumor Carcinoide Bronquial, Evolución, Tratamiento y Pronóstico

Epidemiología

La incidencia de los tumores carcinoides en los Estados Unidos ha sido estimada entre 1 – 2 casos por cada 100000 habitantes, sin embargo, dado que una gran mayoría de los tumores pueden pasar asintomáticos se considera que esta debe ser mayor (5), llegando hasta 8.4 casos por 100000 habitantes, como fue descrita por Berge y cols en 1976, en un estudio relizado en Suecia, en los que se estudiaron especímines tanto quirúrgicos como de necropsias (9).

Cortesia del Dr. Carlos Garavito, Cirujano de Tórax, Hospital Santa Clare E.S.E. 
Figura 2. Tumor carcinoide bronquial típico, de localización central.

Es poco frecuente y solo representa del 0.5 al 2.5% de las neoplasias pulmonares (1,3,5,8), con un total de 2000 casos nuevos por año en los Estados Unidos (7). Si bien en algunas series se demuestra un predominio en algunas series por el sexo femenino (1.2:1.0), y en otras , como la de Torres y cols han demostrado predominancia en el sexo masculino (10) estos últimos más relacionados a los carcinoides atípicos (1), se acepta que tiene una incidencia igual en hombre que en mujeres (3,8). Se ha descrito como edad promedio de presentación a los 50 años y un rango de edades entre los 12 – 82 años (2), variando la edad de presentación un poco dependiendo del tipo de tumor, siendo el carcinoide típico en la quinta década de la vida, y el atípico con un pico en la sexta década de la vida (5). De otro lado se ha considerado como la neoplasia pulmonar primaria más frecuente en niños y adolescentes (1,3,8,11). Algunos grupos han observado una mayor incidencia en la raza blanca que en los afroamericanos (12,13), entre los que predomina en los hombres (7).