Derrames Asociados a Enfermedades del Colágeno, Derrame Pleural
El derrame que acompaña a la Artritis Reumatoidea ocurre en aproximadamente 5% de pacientes con esta entidad; generalmente se presenta en hombres, con nódulos subcutáneos concomitantes y cuando la artritis ha estado presente por varios años. Casi siempre ocupa menos del 50% del hemitórax, aunque ocasionalmente pueden ser mayores; en la mayoría de los casos es unilateral (aunque puede ser bilateral) y no tiene predilección por ningún lado. En la tercera parte de los casos se asocia a compromiso parenquimatoso del tipo intersticial o a nódulos pulmonares.
El líquido se caracteriza por contener niveles de glucosa por debajo de 40 mgs/dl, niveles elevados de DHL y de ADA, son de frecuente observación, así como bajos niveles de complemento y altos títulos de factor reumatoideo. Altos niveles de colesterol también han sido informados, confiriéndole entonces un color lechoso. Citológicamente puede encontrarse macrófagos gigantes multinucleados, que aunque descritos como únicos en esta entidad, su especificidad y sensibilidad no está definida. El conteo de leucocitos puede mostrar indistintamente predominio de polimorfonucleares si la toracentesis guarda relación con el episodio agudo, o de linfocitos si el proceso es más crónico.
El derrame puede tomarse de semanas a meses para su resolución espontánea o hacerlo con las drogas administradas para la artritis; se ha descrito también evolución hacia el engrosamiento pleural, requiriendo decorticación. La toracentesis puede ser una alternativa en los casos de derrame con dificultad respiratoria(18).
En cuanto al Lupus Eritematoso, la pleura resulta comprometida más frecuentemente en esta entidad que en cualquier otra enfermedad del colágeno, siendo la mayoría mujeres en cualquier grupo de edad, con derrame de localización bilateral en un 50% de los casos y tamaños que típicamente varían de pequeños a moderados, aunque pueden, en raras ocasiones, ser masivos. La radiografía puede mostrar además, infiltrados, atelectasias y silueta cardíaca aumentada de tamaño ya sea por falla cardíaca secundaria a enfermedad renal, o por derrame pericárdico.
El derrame consiste en un exudado seroso o serosanguinolento, rara vez hemorrágico, con un recuento leucocitario que puede demostrar predominio de polimorfonucleares o de mononucleares, siendo estos últimos más frecuentes en derrames mayores de 1 semana. Dolor pleurítico, tos, disnea, frote pleural y fiebre constituyen la forma más frecuente de presentación clínica.
La inmunofluorescencia combinada con la microscopía de luz, permite el diagnóstico en los especímenes de biopsia pleural. La presencia de ANAS en líquido pleural es la prueba más útil para establecer el diagnóstico de derrame lúpico, recomendándose pensar en otras etiologías cuando los títulos son menores de 1:320. Los ANAS además, han venido a reemplazar la búsqueda de células LE en el líquido, examen este último, que aunque parece ser específico para lupus, presenta unos rangos de sensibilidad demasiado grandes y emplea mucho tiempo en su preparación, aunque tiene la ventaja de que a veces puede presentarse en el líquido antes que en el plasma (4).
A diferencia de la artritis reumatoidea, el derrame del lupus sí responde a la administración de esteroides, presentando además, niveles de glucosa por encima de 70- 80 mgs, aunque también se han informado niveles bajos de glucosa en el lìquido. La DHL con frecuencia se encuentra por debajo de 500 U/L. El derrame se resuelve rápidamente con los esteroides, aunque puede hacerlo también espontáneamente, siendo rara vez necesario recurrir al tubo de tórax. La pleurodesis o los cortocircuítos pleuroperitoneales son una alternativa en caso de grandes derrames que no respondan a esteroides.
Es pertinente recordar que en los pacientes con lupus, otras causas de derrame pueden incluir embolismo pulmonar, infecciones, falla cardíaca, sindrome nefrótico y uremia.. Ciertas drogas como la hidralazina, isoniacida, quinidina, fenitoína y clorpromazina están definitivamente incriminadas en la producción del sindrome lúpico, con presencia de ANAS, derrame pleural y síntomas que desaparecen al suspender las drogas(19)
El derrame pleural ha sido también descrito como acompañante del Sindrome de Churg Strauss y de la Granulomatosis de Wegener. En otras enfermedades del colágeno como poliarteritis nodosa, escleroderma o dermatomiositis, parece deberse más a complicaciones (falla cardíaca, embolismo pulmonar), que a una entidad primaria.
Drogas.
Dentro de las drogas capaces de causar derrame pleural deben tenerse en mente la Amiodarona, Metotrexate, Bleomicina, Nitrofurantoína y las ya mencionadas en el aparte de Lupus.
Derrame pleural secundario a VIH. La distribución de las enfermedades que causan derrame en presencia de sida, varía ampliamente según las series, moviéndose entre TBC, Kaposi, empiema por bacterias aeróbicas, linfoma, hipoalbuminemia, falla renal y pancreatitis básicamente.
El Sarcoma de Kaposi es una de las causas más frecuentes, presentándose con derrame en 50% de los casos, uni o bilateral, constituído por un exudado serosanguinolento o hemorrágico que muchas veces se acompaña de infiltrados parenquimatosos y puede coexistir con infecciones oportunistas, debiéndose pensar en ellas cuando se acompaña de opacidades en vidrio esmerilado o de adenopatías mediastinales. La patogénesis no está clara; un 20% son quilotórax y la causa parece ser el compromiso del conducto torácico por el sarcoma, en los restantes se ha atribuído posiblemente a la elaboración de substancias por parte del tumor, que incrementarían la permeabilidad vascular, tales como el factor de crecimiento endotelial vascular. El diagnóstico se establece por toracoscopia y no por biopsia con aguja, ya que la pleura parietal no está comprometida. La toracoscopia permite además la abrasión pleural o la pleurectomía, procedimientos que además del cortocircuíto pleuroperitoneal, son los tratamientos de escogencia en el difícil manejo de esta entidad, cuyo pronóstico es de 4 a 7 meses una vez establecido el diagnóstico.
En pacientes con VIH y derrame paraneumónico o empiema, los micro organismos causantes y el manejo, son iguales que en el resto de la población.
En cuanto a la tuberculosis, se ha observado que los derrames por esta causa son más frecuentes en pacientes con conteos de CD4 por encima de 200 por mm3
Aunque se han informado algunos contados casos de pleuresía por Carini, observado en el derrame con la coloración de plata metenamina y en pacientes tratados con pentamidina aerosolizada, esta complicación es poco común, al igual que los derrames causados por Micobacterias no tuberculosas.
El estudio integral del derrame en un paciente con VIH debería incluir coloraciones y cultivos para bacterias, micobacterias y hongos; citología con especial énfasis en linfoma; realización de ADA y coloración para Carini en caso de antecedente de pentamidina aerosolizada. Si se trata de un exudado, no hay estigmas externos de Kaposi y las pruebas anteriores son negativas, probablemente el paso siguiente es una toracoscopia, la cual permite, además de establecer el diagnóstico de otras entidades oportunistas o neoplásicas, realizar abrasión pleural para evitar recurrencias(20-1).
Otras causas de derrame (1-4-21)
Sarcoidosis. El compromiso pleural es relativamente raro en comparación con el que experimentan el parenquima y los ganglios. Los casos se han informado en los estados 1 y 2 y se recomienda excluir otras posibles causas antes de dar por sentada a la sarcoidosis como la etiología definitiva.
Terapia de radiación. Asume dos modalidades: La pleuritis por radiación, presente dentro de los seis meses que siguen a la misma, tiende hacia la adherencia y loculación, a persistir en el tiempo y a ser unilateral y hemorrágica. La otra forma se presenta 1-2 años después de la irradiación , como complicación de fibrosis mediastinal (pericarditis constrictiva con o sin taponamiento, obstrucción linfática u obstrucción de vena cava superior)
Síndrome de injuria post cardíaca o S. de Dressler. Ha sido descrito después de infarto miocárdico, cirugía cardíaca, trauma de tórax, punción ventricular izquierda percutánea e implantación de marcapaso. Se caracteriza por fiebre, pleuropericarditis e infiltrados parenquimatosos en promedio 3 semanas después de una injuria al miocardio o al pericardio. La mayoría se presenta con derrame uni o bilateral, serosanguinolento o hemorrágico, generalmente autolimitado, que se resuelve en 1-3 semanas y que responde bien a la aspirina o a los AINES.
Derrame pleural benigno por exposición a asbesto. Es la manifestación más común por exposición a asbesto, con períodos de latencia muy variable, descritos entre 1 a 50 años. La mayoría de los pacientes son asintomáticos , descubiertos por una radiografía de rutina que muestra un derrame unilateral, pequeño, tipo exudado serosanguinolento, seroso o hemorrágico, con eosinofilia hasta en 50% de las veces. Puede resolverse entre 1-4 meses, dejando obliteración del ángulo costofrénico o engrosamiento pleural difuso. La recurrencia es común y algunos pueden desarrollar severa fibrosis pleural bilateral progresiva, o mesotelioma maligno.
Derrame pleural urémico. Ha sido informado en cerca de 20% de autopsias de pacientes con uremia y en aquellos sometidos a hemodiálisis crónica. Consiste en un exudado, generalmente unilateral, serosanguinolento, hemorrágico o seroso, con predominio linfocitario y alta concentración de creatinina , que se puede presentar con fiebre, dolor torácico y tos. El diagnóstico diferencial de todo paciente sometido a diálisis y que presente derrame, debe incluir falla cardíaca, derrame urémico, sindrome nefrótico y derrame tuberculoso.
El derrame generalmente se resuelve con la diálisis en el término de semanas, pero puede recurrir.
Derrame por pulmón atrapado. Consiste en una membrana fibrosa que atrapa parte del pulmón e impide su expansión. Resulta generalmente de empiemas o hemotórax no drenados, o de pleuresías reumáticas o urémicas. Debido a que el pulmón no se expande, la presión intrapleural se vuelve más negativa, lo que favorece la acumulación de un líquido que puede ser trasudado o exudado, en el espacio pleural. Los pacientes sintomáticos deben ser considerados para decorticación.
Actinomicosis y Nocardiosis. Estas dos bacterias son capaces de producir derrame. En la Actinomicosis la presencia de abscesos o de tractos fistulosos en la pared torácica sugiere el diagnóstico. El derrame puede ser seroso o francamente purulento y en él, la coloración de Gram permite observar la presencia de largos filamentos ramificados Gram positivos, aunque el diagnósico definitivo se establece con la demostración de Actinomyces Israelii en cultivos anaeróbicos. La Nocardiosis debe sospecharse en pacientes inmunosuprimidos, con infiltrados pulmonares crónicos y derrame pleural, cuyo Gram, al igual que el de esputo o del BAL, puede revelar los típicos filamentos ramificados Gram positivos
Derrames causados por parásitos. Además de la amebiasis, ya descrita, se cuentan las debidas a Equinococo y Paragonimiasis. Debe sospecharse en las áreas donde ellos tienen predilección: Sudeste asiático, Méjico, Argentina, Uruguay, Chile, Líbano y Grecia, para el Equinococo y Corea, Japón e Indochina, para el Paragonimus W.
Derrames causados por Hongos.
Los hongos son apenas responsables del 1% del total de derrames pleurales.
Paracoccidioidomicosis. De esta entidad, endémica en Brasil, Colombia y Venezuela, llama la atención la ausencia de lesión pleural.
Histoplasmosis. Micosis frecuente en Norte y Suramérica, incluyendo los países ya citados. El derrame pleural puede ser una forma de presentación de la histoplasmosis pulmonar primaria solo en un grupo de población constituído por niños y pacientes de edad, al igual que en inmunocomprometidos, sobre todo por VIH. Rara vez el hongo puede ser cultivado del líquido o de la biopsia pleural, la cual puede mostrar granulomas no caseificantes.
Criptococosis. Aunque el compromiso pleural no es frecuente, se puede observar en la forma pulmonar progresiva. Los pacientes generalmente tienen enfermedades subyacentes del tipo leucemia o linfoma y están recibiendo esteroides. El cultivo del líquido puede hacer el diagnóstico aunque no en todos los casos.
Coccidioidomicosis.Es una entidad rara en Colombia, habiéndose comprobado infección solo en 9-13% de personas normales residentes en las zonas semidesérticas de Guajira, Cesar y Bajo Magdalena. El derrame pleural puede verse solo en cerca del 10% de los pacientes con la forma primaria. En la forma diseminada las lesiones pulmonares pueden abscedarse y comprometer la pleura originando empiema. El diagnóstico se establece por cultivo del líquido y/o por cultivo y estudio histopatológico de la biopsia. La mayoría de Los pacientes con infección primaria y derrame pleural no requieren terapia antifúngica; el derrame se resuelve espontáneamente en varias semanas.
Blastomicosis. Ampliamente conocida en Norteamérica. El compromiso pleural puede observarse en la forma pulmonar crónica. El cultivo del líquido es frecuentemente positivo.
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