Manifestaciones Clínicas similares a una Coledocolitiasis

El tamaño de la dilatación del quiste y el grado de estrechez coledociana determinan la sintomatología.

Esta aparece generalmente durante la primera década de la vida, encontrándose también accidentalmente en el adulto. La tríada de ictericia, dolor y masa abdominal tan sólo se encuentra en 20% de los pacientes. La ictericia asociada a colestasis discreta (70%) y el dolor son los síntomas más frecuentes (60%) (5).

Puede existir, además, colangitis o pancreatitis. Otras complicaciones más raras corresponden a peritonitis biliar por ruptura del quiste y hemorragia debida a hipertensión portal secundaria a cirrosis biliar.

Diagnóstico

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica es el examen de mayor utilidad para su estudio. El ultrasonido simple o endóscopico (Figura 4), la tomografía axial computadorizada y la gammagrafía son menos específicas, pero pueden contribuir al diagnóstico de anomalías intrahepáticas o de algunas complicaciones (6).

Figura 4.
Paciente con dolor en el hipocondrio derecho. La ecoendoscopia muestra dilatación quística del colédoco y microcálculos.

Pronóstico

Generalmentela evolución natural de la DQC es desfavorable. La colestasis y la infección crónica pueden llevar a cirrosis biliar secundaria. En 10 a 25% de los casos se encuentran cálculos de la vía biliar, principalmente de la vesícula, que se pueden complicar con colangitis a repetición, abscesos hepáticos o sepsis.

Una posible complicación mecánica es la perforación espontánea del quiste con peritonitis biliar secundaria.

Uno de los aspectos más importantes de la DQC es el riesgo de desarrollar cáncer en esa localización. La primera descripción fue hecha en 1944 (7). El seguimiento a largo plazo ha demostrado valores de asociación con neoplasia hasta de 28% (8), por lo cual se considera como una entidad precancerosa (9).

Los tumores generalmente se desarrollan en la pared de la dilatación quística, con más frecuencia en los adultos jóvenes; se trata de adenocarcinomas en el 70% y, menos frecuentemente, son tumores mixtos, con zonas de carcinoma escamocelular. Existen dos teorías acerca de los factores que influyen en la aparición de cáncer: la litiasis de la vía biliar y los antecedentes de cirugía con drenaje interno (cistoduodenal o cistoyeyunal).

En la serie de Todani (10), las neoplasias se diagnosticaron en pacientes tratados previamente con un drenaje interno, con un tiempo promedio de 10 años; en este grupo, la lesión aparecería más rápidamente que en la no derivada, en la cual el período es de aproximadamente 15 años.

Una vez diagnosticado el tumor, el pronóstico es sombrío, con una supervivencia a los 5 años casi nula.

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico es necesario. Como se mencionó previamente,la derivación interna, cistoduodenal e incluso cistoyeyunal con interposición de un asa, no se aconseja actualmente por la reaparición de síntomas, la frecuencia de reintervenciones y el riesgo de presentación de cáncer (12). El restablecimiento de una continuidad con el duodeno no es deseable dado el riesgo de reflujo.

El tratamiento ideal es la resección total del quiste con anastomosis hepático-yeyunal y Y de Roux. La resección debe realizarse en la forma más completa posible, llegando lo más cerca posible al conducto hepático común y ligando el colédoco distal cercano al duodeno.No se ha descrito degeneración del colédoco intrapancreático o del canal común (13).

La duodenopancrea- tectomía parece ser una intervención exagerada para una entidad considerada como benigna. Es importante que la anastomosis sea lo más amplia posible; se puede practicar una esfinterotomía del esfínter de Oddi en caso de litiasis del canal común, antes de la resección del quiste (14).

Los resultados del tratamiento quirúrgico son excelentes, si bien el tiempo de seguimiento hasta ahora es prácticamente más corto que con los procedimientos de drenaje realizados.

Las indicaciones operatorias dependen del tipo de malformaciones y pueden resumirse así:

Tipo I:

Excisión completa de la DQC y colecistectomía. En caso de cirugía de urgencia (colangitis) o ante hallazgo de la lesión durante una cirugía, se aconseja realizar una esfinterotomía endoscópica o practicar un drenaje biliar externo temporal y rein- tervenir cuando el paciente se encuentre en mejores condiciones.

Tipo II:

La resección del divertículo no ofrece ningún problema especial pero la asociación con un conducto común largo obliga a una colecistectomía y, la mayoría de las veces, a actuar como en el tipo I.

Tipo III:

En caso de coledococele sintomático, se puede proponer una incisión del quiste o una resección parcial respetando la base de implantación de los conductos biliar y pancreático. También se puede llevar a cabo una esfinterotomía endoscópica (15).

Tipo IV:

Se aconseja la resección de la vía biliar extra- hepática y un drenaje amplio de la parte hepática de la dilatación con hepato-yeyunostomía. Con frecuencia es la única solución posible, excepto si la dilatación intrahepática se localiza en un lóbulo que permita una hepatectomía parcial (16).

Informe de casos

Reportamos los hallazgos encontrados en 12 pacientes con DQC diagnosticados en el HSJD y la Clínica Reina Sofía de Bogotá. Los mismos corresponden al 2,4% de las CPRE realizadas en 18 meses: 8 (58,3%) fueron del tipo I,3 (24,9%) del tipo V y 2 (16,7%) del tipo II. El promedio de edad fue de 44,6 años, con un rango de 19 a 69 años.

Fueron cuatro hombres (25%) y ocho mujeres (75%). El principal diagnóstico clínico previo al examen fue la obstrucción de la vía biliar en 5 pacientes (41,7%); en dos casos hubo sospecha de coledocolitiasis y en otros dos de colelitiasis.

En ningún paciente se hizo diagnóstico previo de quiste: 58,3% fueron del tipo I, 24,9% del tipo V y 16,7% del tipo II. Además del hallazgo del quiste, en 6 pacientes (43%) se encontró coledocolitiasis. En 8 pacientes (58%), se realizó papilotomía sin ninguna complicación.

Comentarios

Esta revisión muestra las principales características epidemiológicas de una patología poco frecuente en nuestro medio, las cuales coinciden con el comportamiento clínico descrito por autores de otros países en donde existe una mayor incidencia de la enfermedad; la cual predomina en las mujeres y pacientes jóvenes.

Sin embargo, el promedio de edad de 44 años, en el presente grupo, indica que esta entidad, a pesar de ser de origen congénito, puede pasar inadvertida asta la edad adulta en la cual se presenta con manifestaciones clínicas similares a una coledocolitiasis.

Los hallazgos nos permiten resaltar la importancia de la CPRE, para el estudio de los DQC, ya que el ultrasonido y la tomografía axial computadorizada, aunque pueden contribuir al diagnóstico de anomalías intrahepáticas o de algunas complicaciones, no tienen una adecuada sensibilidad.

En efecto, ningún examen diagnóstico previo a la CPRE (ecografía o TAC) sugería una dilatación quística del colédoco. El ultrasonido endoscópico y la resonancia magnética parecen ser buenas alternativas diagnósticas en el futuro.

Referencias

• 1. Yamacuchi M. Congenital choledocal cyst: analysis on 1443 patients in the japanese literature. Am J Surg 1980; 140: 653-7.
• 2. Todani T, Watanabe Y. Congenital bile duct cysts classification; operative procedures and review of 37 cases incluiding cancer arising from choledocal cyst. Am J Surg 1977; 34: 263-6.
• 3. Babbit DP, Starshak RJ. Choledocal cyst: a concept of etiology. Am J Roentgenol 1973; 119: 57-62.
• 4. Misra SO, Dwivedi M. Pancreatobiliary duct union. Gut 1990; 31: 1144-9.
• 5. Florent CH, Florent M. Flourie B. Les kistes du choledoque. Med Chir Dig 1986; 15: 405-8
• 6. Youg WT, Thomas GU,Blethyn AJ. Choledocal cyst and congenital anomalies of the pancreaticobiliary juntion. Clinical findings, radiology and outcome in 9 cases. B J Radiol 1992; 65: 33-8.
• 7. Irwin ST, Morrison JE. Congenital cysts of the commun bile duct containing stones and undergoing cancerous changes. Br J Surg 1944; 319-21.
• 8. Nagorney DM, Melbrath DC. Choledocal cysts in adults. Surgery 1984; 96: 656-63.
• 9. Bloustein PA. Association of carcinoma with congenital cyst conditions of the liver and bile ducts. Am J Gastroenterol 1977; 44: 1134-41.

Bibliografías

• 10. Todani T, Watanabe Y. Carcinoma arising in the wall of congenital bile duct cyst. Cancer 1979; 44: 1135-40.
• 11. Todani T, Watanabe Y. Carcinoma relate to choledocal cyst with internal drainage operations. Surg Gynecol Obst 1987; 164: 61-4.
• 12. Powell CS, Sawyers JL. Management of adult choledocal cyst. Ann Sur 1981; 193: 666-74.
• 13. Benhidjeb T, Munster B. Cystic dilatation of the commun bile duct. Br J Surg 1944; 81: 433-36.
• 14. Liu WD, Wong HK. Endoscopic sphinterotomy in young patients with choledocal dilatation and a long common channel. Br J Surg 1992; 79: 550-2.
• 15. Veru RP,Geenen JE. Role of ERCP in the diagnosis and treatment of choledococele. Gastroenterology 1984; 87: 1144 -49
• 16. López RR, Pinson CW. Variation in management based on type of choledocal cyst. Am J Surg 1991; 161: 612-15.