Tratamiento Endovascular del Síndrome de Budd-Chiari, a Propósito de un Caso

Presentación de Caso

Endovascular management for Budd-Chiari syndrome: A case report

Cesar Eduardo Jiménez1, Leonardo Randial2, Iván Silva2, Fabián Alférez3

Resumen

El síndrome de Budd-Chiari consiste en la oclusión de la circulación de salida venosa del hígado, desde las sinusoides hepáticas hasta la unión de la vena cava inferior con la aurícula derecha. Esta entidad es muy rara.

Las causas son primarias, obstrucción congénita de la vena cava o trombosis espontánea, o secundarias, compresión extrínseca. Si no se trata la obstrucción esta enfermedad, lleva a cirrosis hepática.

Se presenta un caso del síndrome de Budd-Chiari de causa primaria por obstrucción membranosa, tratado por vía endovascular de manera exitosa y con resolución de todos los síntomas. Es el primer reporte en Colombia de este tipo de tratamiento.

Palabras clave: síndrome de Budd-Chiari; hígado; vena cava superior; ascitis; procedimientos endovasculares; angioplastia.

Abstract

Budd-Chiari syndrome refers to the occlusion of the venous outflow of the liver, from the hepatic sinusoids to the junction of the inferior vena cava with the right atrium. This entity is very rare. The causes can be divided in primary (congenital vena cava obstruction or spontaneous thrombosis), and secondary (extrinsic compression).

If the obstruction is not treated, leads to liver cirrhosis. In this article, we present a case of Budd-Chiari syndrome, primary due to membranous obstruction, successfully managed by the endovascular route with resolution of all symptoms. To our knowledge, this is the first case reported in Colombia utilizing this type of treatment.

Key words: Budd-Chiari syndrome; liver; vena cava, superior; ascites; endovascular procedures; angioplasty.

Introducción

El síndrome de Budd-Chiari consiste en la oclusión de la circulación de salida venosa del hígado, desde las sinusoides hepáticas hasta la unión de la vena cava inferior con la aurícula derecha. En el hemisferio occidental, se comprometen las venas hepáticas y, en Asia, se ocluye la vena cava inferior, con obstrucción de las venas hepáticas o sin ella. Esta entidad es rara.

El síndrome de Budd-Chiari se considera una entidad de mal pronóstico si no se trata tempranamente, la cual progresa a cirrosis en un periodo menor de dos años. El tratamiento quirúrgico ha sido el más usado, pero con alta mortalidad y morbilidad; los métodos endovasculares han tomado preponderancia por su efectividad y baja morbimortalidad ^1,2.

Se presenta el caso de un hombre joven con obstrucción de la vena cava y las venas hepáticas.

Presentación del caso

Se trata de un paciente de sexo masculino de 50 años de edad, que consultó por cuadro clínico de un año de evolución, con edema de miembros inferiores, distensión abdominal y disnea, el cual se exacerbó en el último mes asociado a ictericia, y con empeoramiento del edema de las extremidades inferiores. No tenía antecedentes médicos ni quirúrgicos de relevancia.

En el examen físico, se encontró un paciente de sexo masculino sin alteraciones neurológicas, con distensión abdominal, hepatomegalia, onda ascítica positiva, várices escrotales (figura 1) y edema de grado II, con fóvea, en los miembros inferiores.

En los exámenes de laboratorio se informó: bilirrubina total de 1,7 mg/dl (directa de 0,99 mg/dl e indirecta de 0,71 mg/dl); albúmina de 4,22 g/dl, tiempo parcial de tromboplastina de 50,7 segundos; tiempo de protrombina de 12,4 segundos, e INR (índice normalizado internacional) de 1.

En la endoscopia de vías digestivas altas se observaron várices esofágicas de grado I-II y  el ecocardiograma transtorácico fue normal. En la ecografía abdominal, se encontró abundante líquido ascítico libre, hipertrofia del lóbulo caudado, trombosis de las venas hepáticas y un sistema venoso portal normal. La tomografía computarizada abdominal demostró trombosis de la vena cava inferior, las venas hepáticas y la vena renal izquierda (figura 2).

(Lea También: Síndrome de Budd-Chiari descrito por George Budd)

Discusión

En resumen, se trata de un paciente masculino sin antecedentes de importancia que cursaba con un cuadro clínico de ascitis de larga data con trombosis de la vena cava y las venas hepáticas, de clase A según la clasificación de Child-Pugh, que tenía obstrucción indicativa de síndrome de Budd-Chiari. Por lo cual se decidió un tratamiento endovascular con angioplastia percutánea y trombectomía venosa bajo anestesia general.

Procedimiento

Bajo anestesia general, con monitorización con línea venosa y pulsioxímetro, se hicieron una punción en la vena femoral común derecha con un introductor 6 French y una punción yugular interna derecha con introductor 5 French (Cordis ™ – Johnson & Johnson).

Se practicó una cavografía y se encontró trombosis de la vena cava inferior, desde la vena renal izquierda; la vena cava superior era normal (figura 3).

Luego, Se procedió a cambiar el introductor femoral por un 8 French (Cordis™ – Johnson & Johnson) y se practicó una trombectomía venosa percutánea con el sistema de tromboaspiración de penumbra (Penumbra Medical Systems, Inc.), extrayendo moderada cantidad de coágulos subagudos.

Se procedió a practicar la cavografía de control con oclusión fija en la vena cava inferior perihepática con una guía de 0,035 pulgadas hidrofílica más un catéter multipropósito (Cordis ™ – Johnson & Johnson), logrando pasar a la aurícula derecha. De igual manera se recuperó esta guía por la vía yugular interna con un snare o recuperador de cuerpo extraño (Merit Medical Corp.) y se extrajo por el cuello para poder tener una guía transyugular (figura 4).

Procedió a realizar angioplastias secuenciales con balones de 10, 12 y 14 mm de diámetro (Boston Sci. Corp.), logrando repermeabilizar la vena cava, pero con una estenosis residual del 60 % (figura 5).

Se continuó colocando dos endoprótesis (stents) de Palmaz con balón montado de 24 mm de diámetro (Cordis™ – Johnson & Johnson).

La vena cava se recanalizó de manera completa y las venas suprahepáticas eran permeables (figura 6).

El procedimiento se llevó a cabo sin complicaciones y su duración fue de una hora. El paciente se extubó y se sometió a monitorización en la unidad de cuidados intensivos. Luego, se trasladó a sala general al siguiente día y se dio de alta al cuarto día posoperatorio, con anticoagulación plena y antiagregación dual. El edema y la ascitis desaparecieron a las 24 horas del procedimiento.

En los controles del tercer y sexto mes de seguimiento, el paciente se encontró asintomático, sin edemas ni ascitis y con pruebas de función hepática normales.

Autores

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1 Cesar Eduardo Jiménez. Médico, cirujano vascular periférico; jefe, Servicio de Cirugía Vascular, Hospital Universitario Clínica de San Rafael, Bogotá, D.C., Colombia
2 Leonardo Randial, Iván Silva. Médico, cirujano vascular periférico, Hospital Universitario Clínica de San Rafael, Bogotá, D.C., Colombia
3 Fabián Alférez. Médico, residente de Cirugía General, Universidad Militar Nueva Granada, Hospital Universitario Clínica de San Rafael, Bogotá, D.C., Colombia