Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil

Presentación de Casos Clínicos

Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil: Serie de Casos del Hospital Universitario del Caribe. Cartagena. Colombia

Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma: Case Series of Caribbean University Hospital. Cartagena. Colombia

Padilla Luis Fernando1
Torres Guerrero Arnulfo2
Milanés Pérez Rosa2
Vélez Duncan Carlos3
Torres Tabares Tonny3
Correspondencia: rmilanesp@unicartagena.edu.co
Recibido para evaluación: septiembre 25 2010
Aceptado para publicación: octubre 15 2010

Resumen

Objetivo: describir el manejo y diferentes opciones quirúrgicas utilizadas en el servicio de Otorrinolaringología del Hospital Universitario del Caribe para el manejo del Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil (ANJ).

Metodología: serie de casos de pacientes con diagnóstico de ANJ, durante los años 2007-2010, los cuales fueron estadificados según la clasificación de FISCH (1983). Se evaluaron: la extensión tumoral, los estudios preoperatorios, el abordaje quirúrgico, los resultados y las complicaciones.

Resultados: seis pacientes masculinos fueron diagnosticados e intervenidos, con un rango de edad de 15 a 24 años. Se utilizaron dos abordajes quirúrgicos, para las lesiones en estadios I y II se realizó resección endoscópica transnasal y para el estadio III degloving mediofacial, con buenos resultados.

Conclusión: el abordaje quirúrgico más apropiado para el ANJ debe ser determinado considerando el tamaño y la localización del tumor, extensión a estructuras adyacentes y experiencia del equipo quirúrgico. Rev.cienc.biomed.2010; 1 (2):259 – 265

Palabras Claves:  Angiofibroma nasofaríngeo. Despegamiento mediofacial. Obstrucción nasal. Epistaxis.

Summary

Objective: to describe the management and surgical options used in the service of Otorhinolaryngology, Hospital Universitario del Caribe for the management of juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA).

Methodology: case series of patients with JNA, during the years 2007-2010, which were staged according to the classification of FISCH (1983). The extent of tumor, preoperative studies, surgical approach, results and complications were evaluated.

Results: six male patients were diagnosed and treated, with an age range of 15 to 24. The surgical approachs were: endoscopic transnasal resection for lesions in stage I and II, and midfacial degloving for stage III, both of them with good results.

Conclusion: the surgical approach of ANJ must be determined considering the size and location of the tumor, extensión to surrounding tissues and the experience of the surgical team.

Keywords :  Nasopharyngeal angiofibroma. Midfacial degloving. Nasal obstruction. Epistaxis.

Introducción

El Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil (ANJ) es una neoplasia vasoformativa benigna, de lento crecimiento, localmente agresiva. Este es un tumor relativamente raro y esporádico y representa aproximadamente el 0.5% de todos los tumores de cabeza y cuello (1).

Consecuentemente la mayoría de los servicios de ORL tienen una limitada experiencia en el manejo de estos tumores. El ANJ es la neoplasia benigna más común de la nasofaringe, y se presenta casi exclusivamente en varones jóvenes.

Es histológicamente benigna pero puede llegar a comprometer la vida por sangrado excesivo o extensión intracraneal Las características clínicas son epistaxis y obstrucción nasal unilateral que ocurren en más del 80% de los pacientes.

Otros síntomas asociados proptosis, tumefacción facial, efusión de oído medio unilateral, sinusitis y en estadios más avanzados, síntomas oculares como diplopía.

El diagnóstico se basa esencialmente en las manifestaciones clínicas del tumor y los estudios de imágenes (TAC, RM, angiografía).

A pesar de su naturaleza histológicamente benigna, el ANJ tiene el riesgo potencial de complicaciones que amenazan la vida debido al sangrado y la extensión intracraneal. No se recomienda la biopsia debido al alto riesgo de sangrado.

El ANJ se origina del margen superior del agujero esfenopalatino. Este a menudo se extiende hacia la fosa pterigopalatina y la cavidad nasal, usualmente sigue un trayecto hacia la órbita y la fosa craneal. Las clasificaciones más aceptadas para su estadificación son las de Chandler (1984) y la de FISCH (1983). Tablas Nº 1 y Nº 2

La recurrencia es una característica importante del tumor. La resección incompleta puede conllevar a recurrencia, por lo tanto la planificación de la cirugía juega un rol importante en la falla local. La tasa de recurrencia reportada está entre el 6% y 27.5%.

Lea También: Diagnóstico de Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil

El ANJ es tratado básicamente con cirugía

Aunque se ha utilizado radioterapia en los casos de enfermedad con extensión intracraneal significativa. La evaluación prequirúrgica incluye TAC y/o RM de los senos paranasales y angiografía.

Esta última da información precisa del aporte vascular de la lesión antes de la cirugía. Para posteriormente embolizar la mayor cantidad de vasos nutricios. La embolizacion usualmente se realiza 24-72 hrs previas a la cirugía para ayudar con la hemostasia durante el procedimiento quirúrgico.

Generalmente los vasos nutricios se originan de la arteria carótida externa (arteria maxilar y faríngea ascendente). Pero la arteria carótida interna también puede contribuir al riego sanguíneo de tumores grandes (2, 3, 4).

El tratamiento quirúrgico se lleva a cabo dependiendo del estadio del tumor.

Varios abordajes abiertos se han realizado; tradicionalmente estos incluyen rinotomía lateral, y más recientemente la técnica de Degloving medio facial (5, 6,7). Si el tumor se extiende a la fosa infratemporal medial o seno cavernoso, se requiere una maxilectomía medial.

Este abordaje proporciona acceso al seno esfenoidal y base craneal anterior (8, 9,10, 11).

El abordaje transpalatino se utiliza cuando el tumor se expande hacia la rinofaringe y seno esfenoidal debido a que su exposición lateral es limitada.

La técnica de Le Fort I proporciona exposición adicional de los senos paranasales, fosa pterigopalatina y fosa infratemporal.

Cirugía endoscópica para el manejo de casos seleccionados de ANJ

En las últimas décadas, los avances tecnológicos en instrumentación han expandido la utilización de cirugía endoscópica para el manejo de casos seleccionados de ANJ.

La resección endoscópica transnasal es ideal para tumores confinados a la nasofaringe, fosa nasal y seno etmoidal.

Cirujanos altamente entrenados pueden operar endoscópicamente casos seleccionados en estadio III. Aunque la endoscopia proporcione acceso y visibilidad limitada (12,13).

La ventaja principal de este método es la mínima disección de tejidos, la ausencia de destrucción ósea facial y la no realización de incisiones faciales.