Fenotipo de pacientes con Sospecha de Síndrome de Zika Congénito

Sujetos confirmados para síndrome de Zika congénito n=4

En este grupo se evidenció edad promedio de la madre 22,75 años ± 11,50, edad gestacional al nacer 35,85 semanas ± 3,02 edad promedio de los pacientes en la primera y segunda valoración según lo descrito en la Tabla 5.

También se evidenció un valor de perímetro cefálico de <1 DE al momento de nacer y en la primera valoración, mientras que para la segunda valoración se obtuvo un promedio normal (Tabla 5).

En el 75% de los casos, ambos padres viajaron a zona endémica en el primer trimestre. Se presentó parto vaginal en el 75% de los casos, micronutrientes gestacionales (75%), iniciando utilización a partir del segundo trimestre gestacional.

El 75% de las madres presentó sintomatología compatible con infección VZ, dos de ellas en el primer trimestre (mialgias, exantema y cefaleas 50%, conjuntivitis e inflamación articular 25%).

Un padre del subgrupo presentó síntomas de diarrea y cefalea. En los paraclínicos de este grupo cabe destacar que 75% tuvieron resultado positivo para Zika. Potenciales auditivos, 75% registró alteración auditiva y 50% presentó anormalidad en los potenciales visuales. En resonancia magnética, 75% presentó anormalidad y 100% presentó anormalidad en TAC de cráneo. En este subgrupo se presentó un paciente fallecido (Tabla 6).

Con respecto al Fenotipo de Pacientes con Zika, la microcefalia al igual que otras malformaciones craneales como dolicocefalia y abombamiento frontal se presentaron en un 40%.

Las anomalías faciales más frecuentes fueron: microstomía con una desviación estándar <2 (60%), paladar ojival, labios pequeños y retrognatia (40%), estrabismo (40%), orejas puntiformes en pantalla (60%) y narinas antevertidas (Figuras 4 y 5).

En cuanto a los hallazgos corporales: clinodactilia de dedos en pies y manos (80%), artrogriposis (40%), y, por último, el 20% presentó mielomeningocele (Figuras 6 y 7).

La tasa de letalidad en el grupo de pacientes con síndrome de Zika congénito confirmado es de 1 por cada 100 niños–año.

(Lea También: Infección por Virus de Zika)

El examen neurológico encontró en un 66,67% espasticidad e hiperflexia, y un paciente presentó temblores.

La valoración por neuropediatría constató ventriculomegalia en un 100%; microcefalia, atrofia cerebral y anomalías en cuerpo calloso (66,67%), hidrocefalia e hidrancefalia y migración celular (33,3%).

La evaluación del desarrollo (escala abreviada del desarrollo) evidenció el total de los sujetos en nivel de alerta en sus cuatro ítems (motricidad gruesa, motricidad fino-adaptativa, audición-lenguaje y personal-social) (Tabla 7) y clasificó los sujetos dentro con retardo del neurodesarrollo severo (Figuras 8 y 9).

Sujetos altamente probables para síndrome de Zika congénito n=2

En este caso, todos los pacientes fueron de sexo masculino, uno fallecido (antecedente de alta sospecha para Zika materno positivo, los hallazgos de la necropsia están descritos dentro de la teratogénesis del síndrome de Zika congénito, no se pudo confirmar con RT-PCR).

La edad gestacional fue de 28 semanas para uno y el otro 34, con parto por cesárea en ambos casos. Las medidas antropométricas al nacimiento, fueron: promedio de peso 2.757 gramos ± 802,5, talla 47cms ± 4,2 y perímetro cefálico 33cms± 4,24.

Entre los fenotipos encontrados, uno presentó anomalías craneales como macrocráneo e hidrocefalia a tensión.

Además, uno de ellos, orejas de implantación baja, narinas antevertidas, nariz puntiforme y puente nasal ancho; en este sujeto se encontró hernia umbilical y mielo meningocele corregido, en las extremidades pulgares cortos, pie equino valgo derecho, sindactilia 4 y 5 dedo pie izquierdo, y sobrelapamiento del segundo y el tercero sobre el primero y el cuarto dedo.

Ambos sujetos presentaron genitales normoconfigurados. En relación con el examen neurológico, uno de los pacientes presentó hiperreflexia, hipertonía distal e hipertrofia generalizada, hidrocefalia, ventriculomegalia, anomalías del cuerpo calloso y atrofia cerebral.

El resultado en cuanto al desarrollo en ambas valoraciones realizadas, arrojó el resultado de “alerta” (Tabla 8, Figura 5 y Figura 7).

Sujetos poco probables para síndrome de Zika congénito n=14

Una paciente cuya madre presentó infección positiva confirmada por RT-PCR con resultado negativo en la recién nacida, no tenía evidencia de anomalías congénitas fenotípicas aparentes al examen físico, por lo cual y según criterios clínicos, se clasificó como poco probable.

Sin embargo, presentó resultado medio en la escala del desarrollo en la primera evaluación, y de medio alto en la segunda evaluación.