Paquimeningitis Hipertrófica. Manifestación inusual en las Vasculitis Anca-Positivas

Carolina García-Alfonso*1, Oscar Romero Osorio1, Mario Andrés-Velasco1, Ana María Bautista1, Luis Alfonso Zarco1

Introducción: La vasculitis ANCA-positiva es una patología que se caracteriza por daño en vasos de pequeño calibre secundario a auto-anticuerpos. El compromiso del sistema nervioso central es poco común, con complicaciones serias y de difícil diagnóstico.

Por eso presentamos 3 casos de pacientes con paquimeningitis hipertrófica como manifestación neurológica de vasculitis ANCA-positiva, estudiados en el Hospital Universitario San Ignacio de Bogotá.

Casos: se tratan de dos hombres y una mujer. El hombre del primer caso presentó clínica progresiva de 1 año de evolución de dolor ocular, alteración de la agudeza visual, limitación para los movimientos oculares y disartria (Imagen 1).

El segundo hombre tenía antecedente de GNRP P-ANCA positivo y presentó clínica de 3 meses de cefalea, hipoacusia y pérdida de la agudeza visual (Imagen 2). La mujer de 18 años de edad, presentó cuadro de 3 meses de cefalea, tinitus, emésis y pérdida progresiva de la agudeza visual bilateral (Imagen 3). (Ver también: Caracterización del compromiso articular en dermatomiositis juvenil)

Se realizaron estudios con resonancia magnética cerebral con gadolinio mostrando realce paquimeningeo y punción lumbar con hiperproteinorraquia en los 3 casos, descartando otras etiologías. En los 3 pacientes se inició manejo con ciclofosfamida logrando estabilidad de la enfermedad, ninguno de los pacientes falleció durante la atención.

Conclusiones: La paquimeningitis hipertrófica es un proceso inflamatorio fibrosante que genera engrosamiento meníngeo focal o difuso, se manifiesta con cefalea y síntomas multi-topográficos incluida la neuropatía craneal múltiple.

El diagnóstico diferencial es amplio, teniendo en cuenta la importancia de un pronto diagnóstico que requiere un tratamiento temprano y acertado con esteroide e inmunomodulador para disminuir las secuelas neurológicas.

Palabras clave: Vasculitis, Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, ANCA, Sistema nervioso central, Paquimeningitis hipertrófica. 

1 Unidad de Neurología y Neuropediatria, Pontifi cia Universidad Javeriana – Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colombia. * Correo electrónico: caro.med.garcia@gmail.com