Alucinaciones Visuales, Rigidez y Agitación Nocturna

Trastorno del Sueño - parasomnia

La parasomnia del REM

Participantes: Daniel Jácome-Roca (Profesor), Joe Pepitone (neuro-radiólogo), Clem Labine (Psiquiatra), Ted Narleski (Fellow). *

TN: Se trata de un paciente del sexo masculino de ochenta y seis años. Con historia de rigidez de los miembros y confusión intermitente de dos años de evolución. Fue internado en el servicio de psiquiatría por haber golpeado a su esposa mientras esta dormía. La hijastra del paciente quiere presentar cargos de asalto con alevosía contra su padrastro.

El juez ordenó su hospitalización con el propósito de que se practicara una valoración psiquiátrica forense. Aparentemente, diez años antes de empezar con problemas de la marcha y dificultades con su memoria. El enfermo ha padecido pesadillas durante las cuales se despierta gritando, moviendo los brazos y pateando en la cama.

En más de una ocasión, ha abandonado su alcoba caminando a la media noche en un estado confusional. Recuerda -al despertar de este estado- que estaba experimentando un sueño vívido que le causaba terror. (Una culebra lo atacaba, o en otra ocasión, confundió a su esposa con un ladrón). No recuerda haber atacado a su esposa, y de hecho se siente avergonzado de que esto haya pasado.

CL: Otro aspecto interesante de la historia es que el paciente -durante los últimos tres años- ha experimentado alucinaciones visuales de contenido variado y complejo. Por ejemplo, ha visto animales, también a un amigo ya fallecido sentado en la sala de su casa, y así sucesivamente. Estas alucinaciones ocurren durante la vigilia, especialmente al atardecer.

DJ: Clem, ¿no será que tiene el “síndrome del ocaso?” (Sundown syndrome)

CL: Bueno es posible, pero…yo no sé que relación tiene con los trastornos del sueño en general.

TN: Padece hipertensión, osteoartritis, xerodermia, y estenosis aórtica no quirúrgica. No ingiere alcohol. En su examen neurológico exhibe dificultades con la memoria inmediata especialmente de origen visual, y creo que tiene un poco de anosognosia.

Tiene amimia facial y rigidez de brazos y piernas, con paratonia. Es decir el tono muscular aumenta progresivamente con los movimientos pasivos de las extremidades (gegenhalten). La marcha es un poco desequilibrada y lenta. Tiene el reflejo del hociqueo y palmo-mental de Marinesco. El fondo de ojo no muestra degeneración macular.

DJ: ¿El electroencefalograma?

TN: El doctor Ken Getler reportó tres anomalías en el EEG: 1. Alfa de 7 hertz. 2. Delta-theta posterior 3. Baja amplitud del trazado.

CL: ¿No había actividad episódica temporal o epileptogénica occipital?

TN: No, Doctor Labine.

DJ: Buena pregunta Clem. El EEG descarta dos cosas. Epilepsia occipital como causa de sus alucinaciones visuales y “Deambulación Nocturna Episódica” (DNE) como causa de sus episodios nocturnos. La última fue informada hace varios años como una parasomnia atípica. Ya que la actividad eléctrica temporal no es epileptogénica (espigas) sino episódica, de frecuencia lenta, y de aparición a veces paroxística.

Los casos informados de DNE sin embargo, respondieron a la administración de anticonvulsivantes. Lo cual lo interpretaron los autores como señal de que esta parasomnia es un equivalente epiléptico.

Además, en este caso se puede descartar la presencia de “Epilepsia Frontal Autonómica Dominante”. Por la falta de historia familiar, por su edad, porque el EEG no muestra paroxismos frontales. Y finalmente, porque las crisis de los pacientes con epilepsia frontal se caracterizan más como ambulación rápida, casi al punto de correr. Yo por ejemplo, tuve un paciente con epilepsia “giratoria” atípica de origen frontal que corría en círculos. Los antiguos epileptólogos llamaban este tipo de ataques, “epilepsia cursiva” (running fits).

CL: Dan, ¿no es cierto que las alucinaciones visuales epilépticas occipitales son usualmente más de naturaleza simple. Por ejemplo, formas geométricas y luces, y no de naturaleza compleja como las que describe este paciente?

DJ: Tú lo has dicho. ¿Qué les hace pensar la actividad lenta posterior en el EEG?

TN: Nada específico.

CL: No sé.

TN: Doctor Pepitone, ¿nos puede informar acerca de los otros estudios?

JP: La resonancia magnética (MRI) demostró atrofia cortical de predominancia occipital y cambios microangiopáticos paraventriculares, pero nada dramático. Curiosamente, el SPECT (single proton emission tomograpy) reveló hipometabolismo cerebral posterior.

TN: ¿Qué opina, Doctor Jácome?

DJ: Yo creo que la historia del paciente de trastornos de memoria, rigidez y confusión fluctuante. Historia de alucinaciones visuales, actividad posterior lenta en el EEG. Un SPECT que demuestra hipometabolismo posterior y de un MRI indicando atrofia occipital. Es diagnóstica de ENFERMEDAD DE LOS CUERPOS DE LEWY ( ECL).

Ya me ocuparé de esta enfermedad en un futuro, pero hoy quiero discutir sus episodios de violencia y agitación nocturna. Los cuales representan manifestaciones clínicas de PARASOMNIA DEL REM (en ingles: REM behavioral disorder o RBD).

Este trastorno es de interés para los psico-oftalmólogos por tres razones:

1. Se asocia, o es signo temprano de demencia de Alzheimer, atrofia multisistémica (AMS) y ECL.
2. Las alucinaciones visuales son características de ECL en alguien con esta parasomnia.
3. Es un trastorno del sueño de movimientos oculares rápidos o REM sleep.

DEFINICIÓN. La parasomnia del REM

Constituye un trastorno que se manifiesta durante la fase paradójica del sueño mientras el paciente exhibe movimientos oculares rápidos. Se puede decir que el paciente mimetiza y “publica” su sueño.

El individuo con esta parasomnia habla, se ríe, salta, maldice, gesticula, patea, agarra, se sienta en la cama, mueve los brazos sin propósito, gatea, corre, camina. La conducta puede causar daño en si mismo o en su compañero de habitación. A quien el paciente puede confundir con un intruso. Ocurre en 0.4 % de la población mayor de setenta años. De los cuales el 90% son hombres.

Entre el 32% al 79% de los individuos con parasomnia del REM se causan daño. Mientras que 64% de sus compañeros reportan asalto. Dieciséis por ciento de las victimas sufren daño físico. A pesar de esta violencia en el sueño, normalmente los pacientes no son agresivos en la vigilia.

Esta anomalía del sueño fue descrita por Carlos Schenk y Mark Mahowald. Del laboratorio de sueño del Hospital del Condado de Hennepin, Minneapolis, Universidad de Minnesota en los años ochenta.

La parasomnia del REMFigura 1: El anciano de la foto esta imitando la pelea de boxeo que esta sonando.

ASOCIACIÓN CLÍNICA.

Aparte de las enfermedades degenerativas como Parkinson, Alzheimer, ECL y AMS. La parasomnia del REM se ha registrado en asociación con el síndrome de Guillain Barré. (¿Encefalitis demielinizante?). Autismo, síndrome de Giles de la Tourette (¿tics nocturnos?). Encefalitis límbica y xerodermia pigmentosa tipo A. También en tumores, trombosis cerebrales y esclerosis múltiple, cuando estas entidades comprometen el tallo encefálico.

Uno se pregunta cuántos de los casos de agitación psicótica intermitente, que llamamos “psicosis confusionales” o “encefalopatías metabólicas”. Que se observan frecuentemente en la practica clínica en pacientes con enfermedades crónicas médicas en descompensación aguda. Constituyen de hecho casos de episodios intrusivos de REM en la vigilia, si es que llegáramos a practicar en ellos estudios del sueño en forma rutinaria.

La parasomnia del REM la puede precipitar la abstinencia aguda de alcohol y drogas sedantes como los hipnóticos y los antihistamínicos. Un caso descrito en la literatura médica era precipitado ¡por ingestión de chocolate!. Es difícil en ciertos ejemplos confirmar la validez de la asociación, ya que existen casos idiomáticos. Si bien un número significativo de ellos (40%) desarrolla una enfermedad neuro-degenerativa en el futuro próximo o lejano (años).

Curiosamente, agentes serotoninérgicos como la fluoxetina pueden generar movimientos oculares durante el sueño de ondas lentas. (No REM sleep) y/o precipitar parasomnia del REM, en sujetos con desorden obsesivo-compulsivo. La fluoxetina estimula neuronas serotoninérgicas del tallo, que a su vez a su vez inhiben las “neuronas omnipáusicas”. Pontinas encargadas de inhibir los movimientos oculares durante el sueño.

Las neuronas del colicuo superior inhiben las neuronas omnipáusicas durante la fijación ocular en la vigilia. Pero no así durante el sueño REM, ni tampoco en los pacientes con narcolepsia-cataplejía.

POLISOMNOGRAMA (POS).

En la parasomnia del REM, los estudios de sueño documentan actividad electromiográfica fásica y tónica durante el REM. Que se encuentra ausente en sujetos normales. En la fase REM normalmente existe atonia muscular generalizada. A excepción de los músculos extraoculares y de los músculos de la respiración (Figura 2).

Simultáneamente el EEG, muestra desincronización cortical que simula al trazado durante la vigilia y actividad theta temporal. El video POS sirve también para confirmar la conducta del paciente durante el sueño. Y en especial sirve para descartar otros desórdenes, tales como la apnea del sueño, crisis epilépticas, etc.

El EEG - patrón de vigilia en la fase REMFigura 2: El EEG (canales 1 a 4 ) muestra un patrón de vigilia en la fase REM asociado a artefactos de movimientos físicos de los miembros en los otros canales. A excepción de la línea ocho, en que se registra el electromiograma (EMG) del mentón.

Este revela actividad muscular tónica, es decir, ausencia de atonia muscular. La desinhibición de la atonia libera al paciente de la restricción motora normal durante el REM. Esto se traduce en que el paciente pueda interpretar e implementar sus sueños, como si estuviera despierto, aunque confuso.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

Epilepsia occipital, frontal (cursiva y con automatismo de pedaleo), parietal (crisis giratorias típicas) y epilepsia temporal. Sonambulismo, DNE, terrores nocturnos, apnea del sueño, psicosis nocturna post-ictal, Tourette nocturno y jactatio capitis nocturna.

Jactatio capitis es otra parasomnia del REM durante la cual el individuo rota la cabeza de lado a lado repetidamente. La Jactatio capitis nocturna en ocasiones es seriamente autodestructiva. Como cuando el paciente se golpea la cabeza con violencia, hasta el punto de sangrar.

Los estudios neuro-radiográficos corresponden a la enfermedad de base. La presencia de lesiones en el tallo cerebral favorece el diagnóstico en pacientes con síntomas sugestivos de este trastorno. El POS es diagnóstico.

FISIOPATOLOGÍA.

La inervación dopaminérgica del cuerpo estriado es deficiente en la parasomnia del REM. Como lo han documentado estudios con radioisótopos que emplean 11-dihidrotetrabenazina. La cual mide la densidad de los terminales monoaminérgicos.

La disminución en la inervación nigro-estriada del globo pálido y del núcleo subtalámico. Y por ende, del compromiso secundario de las vías eferentes de estos últimos centros a los núcleos colinérgicos. Pedúnculo-pontino y latero dorsal de la unión ponto-mesencefálica. Se produce la carencia de la atonía muscular fisiológica durante el sueño REM.

No solamente la carencia de atonía muscular es la causante de la conducta en los pacientes con parasomnia del REM. Pero también la desinhibición de las vías motoras espinales descendentes. Normalmente durante el REM, neuronas del núcleo pontino paraceruleus excitan al núcleo motor INHIBIDOR magno reticular del bulbo raquídeo. A través del tracto tegmento-reticular.

El núcleo magno reticular inhibe a su vez a las neuronas motoras de la medula espinal por vía del tracto retículo-espinal ventral. La pérdida de neuronas noradrenérgicas del núcleo paraceruleus a causa de involución neurodegenerativa. Contribuye entonces a la desinhibición motora en la parasomnia del REM.

Dicha desinhibición se detecta en el EMG con la presencia de descargas tónicas provenientes de las unidades motoras desinhibidas del músculo del mentón. O como descargas fásicas en el EMG de las extremidades.

Un hipometabolismo cortical occipital parece también contribuir en la génesis de la parasomnia del REM en pacientes con ECL. Además de ser el substrato de las alucinaciones visuales típicas de esta enfermedad.

¿SINUCLEINOPATÍA ALFA?

Los cuerpos de Lewy son agregados proteicos intraneuronales de SINUCLEÍNA. Que se identifican en las secciones histológicas como cuerpos de inclusión. Los cuerpos de Lewy son diagnósticos de enfermedad de Parkinson pero al igual se encuentran en pacientes con AMS y ECL.

Muchos pacientes con enfermedad de Parkinson padecen o padecieron parasomnia del REM desde años antes a la aparición de los síntomas típicos de su enfermedad. Se reconocen tres estadios neuropatológicos en estas enfermedades neuro-degenerativas o “sinucleinopatías”:

El primer estadio incluye casos con lesiones de los núcleos olfatorios. Y de los núcleos dorsales motores del vago y del glosofaríngeo.

En el estadio 2 se extienden los hallazgos al bulbo raquídeo (núcleo giganto-celular). Y al tegmento de la protuberancia anular (complejo del locus cerúleo).

En el estadio 3 existe compromiso adicional de la pars compacta de la substancian nigra del mesencéfalo. El estado 2, y el 3 que es la amplificación del 2. Se asocian a la parasomnia del REM.

Muchos individuos que desarrollaran parasomnia del REM o enfermedad de Parkinson, exhiben deficiencias en su olfato. La anosmia entonces en individuos con parasomnia del REM. Es pronóstica de expansión neurodegenerativa futura que se manifestará como una de las “sinucleinopatias alfa”.

Paciente con anosmia y parasomnia del REM= Parkinson, ECL o AMS. Por supuesto que se reconoce que en estas enfermedades existen cambios neurodegenerativos en otras áreas cerebrales, e incluso extracerebrales.

El grupo de Miyamoto de la escuela de medicina de Dokkyo, Japón. Describió un grupo de individuos con parasomnia del REM. Con actividad radio isotópica reducida de la metaidobenzilguanidina 123, marcador sináptico de las terminales cardiacas del sistema autonómico del simpático. Este hallazgo es similar en pacientes con enfermedad de Parkinson.

¿POR QUÉ HAY ALUCINACIONES VISUALES?

Por dos razones:

1. La ECL compromete la corteza visual del lóbulo occipital.

2. En otras enfermedades diferentes al ECL. Es probable que las alucinaciones representen intrusión súbita de periodos de sueño REM en la vigilia. Esta última teoría explicaría el síndrome del ocaso. Que se observa con más frecuencia en los pacientes con Parkinson y Alzheimer.

Es interesante el concepto del REM “intruso” en la vigilia. En cuanto los narcolépticos-catapléjicos también sufren de alucinaciones visuales pre y post dormitales. (Hipnagógicas e hipnapómpicas). Acompañados de atonía paroxística o cataplejía. Debidas a periodos intrusivos de REM en la vigilia.

Además, los narcolépticos desarrollan con frecuencia enfermedad de Parkinson en comparación con la población en general. Existe cierta relación entonces entre estas dos enfermedades, manifestada por trastornos del sueño REM.

La narcolepsia es también una enfermedad neurodegenerativa. Que involucra a las neuronas hipotalámicas que contienen orexina o hipocretina. Estas últimas neuronas conectan con los ganglios basales y en forma secundaria con las neuronas colinérgicas pedúnculo-pontinas.

TRATAMIENTO.

La droga de elección es el clonazepán. En dosis de 0.5 mg a 2 mg al acostarse. Y es efectivo en el 90% de los casos. Puede causar algo de confusión nocturna debido a sus efectos (limitados) anticolinérgicos. Los pacientes no desarrollan tolerancia y lo pueden tomar por años. La melatonina se puede prescribir en dosis de 3 a 12 mg. Finalmente, se puede prescribir pramipexole (Mirapex). O gabapentina (Neurontín). Esta última es, en mi experiencia, mejor tolerada en pacientes de edad avanzada.

* Las iniciales corresponden a los nombres que encabezan este artículo, los cuales –con excepción del correspondiente al autor Daniel Jácome, MD – han sido cambiados.

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REFERENCIAS:

1. Fantini ML, et al: Idiopathic REM sleep behavior disorder. Neurology 64: 780-786, 2005.
2. Turner RS, et al: The pathology of REM sleep behavior disorder with co morbid Lewy body dementia. Neurology 55: 1730-1732, 2000.
3. Gagnon JF, et al: Update on the pharmacology of REM sleep behavior disorder. Neurology 67: 742-747, 2006.
4. Nomura T, et al: Visual hallucinations as REM sleep behavior disorders in patients with Parkinson’s disease. Mov Disord 18: 812-817, 2003.
5. Stiasny-Kolster K, et al: Combination of “idiopathic” REM sleep behavior disorder and olfactory dysfunction as possible indicator for alpha-synucleinopathy demonstrated by dopamine transporter F-CIT-SPECT. Brain 128: 126-137, 2005.
6. Miyamoto T, et al: Reduced cardiac 123 I-MIBG scintigraphy in idiopathic REM sleep behavior disorder. Neurology 67: 2236-2238, 2006.

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