Presentación de Casos Clínicos
Presentación de Caso Clínico en un Paciente con Craneofaringioma y Anemia de Células Falciformes
Palmar-Plantar Erythrodysesthesia, Clinical Case Presentation in a Patient with Craniopharyngioma and Sickle Cell Anemia
Lora Fernández Alberto Carlos1
Arias Arias Ramón2
Correspondencia: albertolora2004@hotmail.com
Recibido para evaluación: octubre 01 2010
Aceptado para publicación: octubre 30 2010
Resumen
Las complicaciones de la anemia de células falciformes incluyen crisis de isquemia en extremidades y órganos. Debido a la alteración estructural y funcional en el transporte de oxígeno a los tejidos.
Se presenta el caso de una paciente con craneofaringioma, que en su posoperatorio de resección del tumor, presenta necrosis en manos y pies, lo cual la conduce a amputación.
Se describe este cuadro clínico presentado tras una reacción alérgica a la vancomicina, asociado a la condición de hemoglobinopatía de la paciente.
Rev.cienc.biomed. 2010; 1 (2): 254 – 258
Palabras Claves: Síndrome mano-pies. Craneofaringioma. Anemia de células falciformes. Eritrodisestesia palmo-plantar.
Summary
The sickle-cell disease complicatiosn include acute isquemic crisis in extremities and organs, occur to fuctional and estructural alteration in oxigen transport toward tissue, our case of a patient with craniopharyngioma after posoperatory tumoral resection show necrosis in hand and foot, conduce to amputation, describe this clinic presentation after a allergic reaction to vancomicine and ceftriazone associated the hemoglobinopatie of the patient and management instaurated.
Keywords: Hand-foot syndrome. Sickle cell disease. Craniopharyngioma
Introducción de la anemia de células falciformes
La anemia de células falciformes es una entidad autosómica recesiva (1,2) ocasionada por la sustitución de adenina por timina en el gen de la subunidad beta de la globina, ubicada en el cromosoma 11. Que provoca una mutación de ácido glutámico por valina en la posición 6 de la cadena polipeptídica generando una hemoglobina fisiológicamente defectuosa. La hemoglobina S, la cual en el eritrocito toma una conformación de fibras dándole a la célula un aspecto de hoz.
Esta alteración condiciona al paciente a una susceptibilidad a las infecciones y mala respuesta tisular ante los traumatismos (3, 4).
Está descrito entre 3 al 19% de osteonecrosis de la cabeza femoral en pacientes con anemia de células falciformes (3).
El craneofaringioma
El craneofaringioma es un tumor epitelial del área sellar que se forma de los restos embrionarios de la bolsa de Rathke (5), descrito por primera vez en 1857 por Zenke(6). Se presenta más frecuentemente en las primeras décadas de la vida (7), puedelimitarse a la silla turca o extenderse hasta la vía óptica, protuberancia o el tercer ventrículo.
Los síntomas y signos son secundarios al incremento de la presión intracraneal como cefalea, vómitos y alteraciones del equilibrio, alteraciones visuales por compresión del nervio óptico como hemianopsia, atrofia óptica, papiledema, escotomas. También se presentan alteraciones endocrinas por compresión hipofisaria como la diabetes insípida, hipotiroidismo, estatura baja, obesidad, hipotensión ortostatica, entre otros.
Representa 1 a 3 por 100.000 en la población general y del 6% al 10% de los tumores cerebrales pediátricos (6). Aun cuando es de naturaleza benigna, puede lesionar severamente por compresión el área visual, el hipotálamo y afectar permanentemente funciones neurocognoscitivas.
Pueden ser sólidos, quísticos o quísticos con un componente solido con calcificaciones, como signo de cambios regresivos en las células epiteliales. El hallazgo radiológico de una masa con áreas difusas de calcificación en la silla turca constituye un signo de diagnóstico.
El manejo es controvertido realizando resección quirúrgica y puede asociarse o no a radioterapia.
La recidiva puede presentarse por resección incompleta del tumor por el difícil acceso.
El síndrome mano-pi
El síndrome mano-pie (7), también llamado eritrodisestesia palmoplantar o acroeritema yatrógeno. Es un cuadro clínico descrito como reacción adversa que ocurre entre el 6% y 42% de los pacientes que usan fármacos en especial citotóxicos como: 5-fluorouracilo, capecitabina, vinorelbina (8).
Aparece en las palmas de manos y plantas de pies siendo más intenso en las manos (9) con diferentes grados de severidad. Grado 1: enrojecimiento leve, inflamación y parestesias no incapacitante. 2 Grado: dificultad para la ejecución de actividades cotidianas pero se preserva la superficie de la piel. Grado 3: existe dolor intenso, compromiso de la piel con ampollas o grietas.
El cuadro clínico es atribuido a las diferencias de temperatura, anatomía vascular y diferencias en los tipos celulares, ya que las células epidérmicas y ecrinas se dividen rápidamente. Los síntomas por lo regular inician entre días y meses luego de la administración del fármaco. Las eritrodermias como el síndrome mano – pie también se producen por la ingestión de fármacos como betalactámicos, sulfamidas y alopurinol (8, 9).
En la literatura médica también se describió un cuadro por la picadura de araña. El tratamiento incluye la piridoxina y corticoides con medidas locales.
La vancomicina es un antibiótico glicopeptídico que se une a los precursores de la pared celular bacteriana impidiendo la síntesis de estas. Dentro de los principales efectos adversos se encuentran: ototoxicidad, nefrotoxicidad, reacciones anafilácticas, flebitis, leucopenia, trombocitopenia y síndrome de niño rojo (10).
Lea También: Eritrodisestesia Palmoplantar: Discusión
Caso Clínico
Paciente de sexo femenino, de 28 años de edad, quien acude con historia de amenorrea por 10 años, acompañada de cefaleas, poliuria, polidipsia, visión borrosa de predominio derecho, sin antecedentes médicos o quirúrgicos referidos.
Al examen físico: tensión arterial 105 – 60 mm/hg, 80 latidos cardiacos por minuto, 20 respiraciones por minuto. Coherente, hemianopsia bitemporal por confrontación, sin déficit sensitivo ni motor, pares craneales indemnes.
Acude con resonancia nuclear magnética a consulta de neurocirugía donde se muestra tumor pituitario que comprime al quiasma óptico y se programa para resección de tumor hipofisario. Se realiza la cirugía presentando infección de la herida quirúrgica en posoperatorio.
Manejada con vancomicina y ampicilina sulbactam. Al tercer día de administración inicia en manos y pies cuadro de prurito, dolor y edema. Se suspende vancomicina y se continúa ampicilina sulbactam más ceftriazona y metronidazol. Mejorando el prrito y el edema, pero evolucionó a necrosis en falange distal dedo medio de mano derecha.
Figuras Nº 1 y Nº 2. Necrosis en pulplejos de hallux izquierdo y segundo artejo. Figura Nº 3. Necrosis de hallux, segundo y tercer artejos derechos. Figuras Nº 4, Nº 5 y Nº 6
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Diagnóstico de la anemia de células falciformes
A los 15 días del posoperatorios se hace diagnostico de anemia de células falciformes y se inicia acido fólico.
Se realizó además manejo intrahospitalario con bromocríptina, vasopresina, fenitoina, difenhidramina, enoxaparina. Y finalmente se realizó desarticulación de falange distal de dedo medio de la mano derecha y desbridamiento de las necrosis en pulplejos de los dedos de ambos pies.
Las lesiones se auto-limitaron y la evolución posoperatoria fue satisfactoria. Se anexan fotografías de manos y pies, evidenciando las lesiones.
Hizo anemia con hemoglobina en 6,2 gramos /decilitro que requirió transfusión de dos unidades de glóbulos rojos empaquetados.
