Historia de las Vasculitis, Granulomatosis de Wegener

Algunos artículos médicos han tratado de relacionar la presentación de un caso titulado “Photographs of a case of rapid destruction of the nose and face” presentado por P. Mc Bride329 en la sociedad laringológica de Londres en su sesión ordinaria del 9 de diciembre de 1896 como en el primer caso en el que se describió por primera vez la granulomatosis de Wegener. Al analizar el informe de McBride329 sobre el paciente AP, de 28 años, pintor de casas, quien había consultado en diciembre de 1895 por haberse arañado el ala izquierda de la nariz; a raíz de esta lesión el paciente presentó una infección grave del ala izquierda de la nariz y posteriormente una lesión destructiva y murió por una septicemia. Esta es la descripción clásica de una infección séptica posiblemente originada por un E. Aureus y no es la descripción de un caso de granulomatosis de Wegener.

El error histórico se empezó a generar a través del artículo de JP. Stewart320 quien pertenecía a la Real Sociedad Médica de Edinburgo y publicó su artículo “Progressive lethal granulomatous ulceration of the nose” en la revista Journal of Laryngology and Otology fundada en 2 1887 por Morell Mackenzie y Norris Wolfenber en Londres. Stewart320 revisó 10 casos de la literatura sobre lesiones destructivas de la línea media, informados en la literatura como el caso de Mc. Bride, 2 casos de Robert Wood331 quien los describe en el British Medical Journal en 1921 y acuñó el nombre de “malignant granuloma of the nose”. Al revisar los datos clínicos patológicos y el material fotográfico de la publicación de Stewart320 se observa claramente que son pacientes con sarcomas y linfomas de la línea media y no casos de granulomatosis de Wegener.

Fritz Klinge332 un extraordinario médico Alemán, en 1929 y en 1933 aporta dos hechos históricos fundamentales, el primer hecho histórico es interesante ya que fue el primero en introducir el concepto de que un grupo de enfermedades sistémicas compromete el tejido conectivo, concepto revolucionario que en forma inteligente lo conoce Paul Klemperer, A.D. Pollack y George Baehr333 del Hospital Monte Sinai de Nueva York, quienes, en 1942, introdujeron el concepto de enfermedades del colágeno, al referirse a enfermedades como la fiebre reumática, la artritis reumatoide, la poliarteritis nodosa, el lupus eritematoso generalizado, la esclerodermia y la dermatomiositis.

El segundo hecho histórico desarrollado por Fritz Klinge332 fue la descripción del paciente que tenía lesiones granulomatosas en la línea media y una glomerulonefritis; las lesiones de arteritis que observó, él las asoció a la poliarteritis nodosa, que en ese momento histórico denominaba así a casi todos los casos con “arteritis”. Consideramos este caso como el primero que se ajusta a la descripción de la granulomatosis de Wegener. Tres años después F. Wegener334-335 del Instituto de Patología de la Universidad de Breslau en sus artículos clásicos, pero especialmente el publicado en 1939335, donde estudia tres pacientes y define esta entidad claramente como una enfermedad en la que se compromete la línea media e informa clásicamente el compromiso pulmonar y renal; la descripción clínico-patológica es exhaustiva y brillante. En la bibliografía de este artículo no se menciona a McBride329 ni a Stewart320, pero si se menciona el artículo de Frit Klinge332. Por esta descripción tan brillante, la enfermedad lleva el nombre de Granulomatosis de Wegener.

Conclusiones

Al analizar los aspectos históricos de las vasculitis desde Hipócrates hasta Buerger, es decir hasta 1908, muchas patologías relacionadas con las vasculitis se han descrito y esto ha pasado desapercibido para la mayoría de los médicos e investigadores médicos, ya que se empezó a analizar el concepto de aneurismas desde el siglo XVI hasta las descripciones de las vasculitis de vasos de pequeño, mediano y gran calibre. Sobresalen los estudios históricos de la panarteritis nodosa, la enfermedad de Buerger, pero también se logran las descripciones de las vasculitis de pequeños vasos como el síndrome de Henoch-Shönlein, el eritema elevatum diutinun, la enfermedad del suero, la vasculitis reumatoide; también se describe el eritema nodoso, las vasculitis nodulares y la enfermedad de Weber-Christian. Ya en 1830 se había descrito la enfermedad de Takayasu, que paso desapercibida en Europa y América.

También se describen la polimialgia reumática y la arteritis de células gigantes o arteritis temporal. Finalmente algunos síndromes de seudovasculitis y la livedo reticularis se informan a finales del siglo XIX.

Es decir el siglo XIX fue un siglo interesante donde se describieron la mayoría de las vasculitis primarias y el siglo XX fue el siglo de la amplificación del crecimiento en el conocimiento de estas enfermedades, del diagnóstico y su tratamiento.

Agradecimientos

Al Dr. Carlos Mantilla Profesor de la Clínica Mayo en Rochester por su excelente colaboración en la consecución de varios artículos y al Dr. Antonio Iglesias Rodríguez por su ayuda muy valiosa y su paciencia al recibir muchas llamadas para conseguir cada vez más información.

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