Primer Caso de Síndrome Sapho en Colombia

Presentación del primer caso del síndrome de Sapho en Colombia

1Álvaro Sánchez Contreras, Profesor Asociado de Medicina Interna y
Reumatología. Universidad Nacional de Colombia. 2Adriana Rojas,
Residente I de Reumatología.Universidad Nacional de Colombia.
3José Félix Restrepo Suárez, Profesor Asociado de Medicina Interna y
Reumatología. Universidad Nacional de Colombia. Coordinador Unidad
de Reumatología. 4Federico Rondón Herrera, Profesor Asistente de
Medicina Interna y Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.

Resumen

El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) se caracteriza por compromiso simultáneo de piel, articulaciones y hueso. En este artículo presentamos el primer caso del síndrome de SAPHO en Colombia y revisamos los aspectos más relevantes de la literatura con respecto a este síndrome.

Summary
The SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis) is characterized by simultaneous involvement of skin, joints and bone. In this paper we presented the first case of SAPHO in Colombia and reviewed the most outstanding aspects of the literature with respect to this syndrome.

Introducción

El síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) ha sido descrito desde hace varias décadas,1-2 y se caracteriza por compromiso simultáneo de piel, articulaciones y hueso. Los hallazgos más frecuentes comprenden alteraciones dermatológicas del tipo acné o pustulosis palmoplantar junto con hiperostosis esternoclavicular y osteomielitis aséptica de la misma zona2-5.

El propósito de este artículo es la presentación del primer caso de síndrome SAPHO en Colombia y revisar las principales características descritas en la literatura.

Presentación de un caso

Paciente de sexo femenino, soltera, 26 años de edad, sin antecedentes familiares particulares y quien como único dato en su historia médica anterior, mencionaba una “osteomielitis” del maxilar inferior izquierdo, cinco años antes de iniciar la enfermedad actual y episodios leves de acné en cara. La enfermedad actual comienza con dolor severo y tumefacción de clavícula y fosa supraclavicular izquierda (Figura 1); dos meses después presenta dolor glúteo, especialmente derecho.

Figura 1. Severa Tumefacción de la región correspondiente
a la articulación esternoclavicular izquierda.

Existía una noción de conjuntivitis diagnosticada médicamente, pero posteriormente se comprobó que era de origen alérgico. Debido a la presencia de un flujo vaginal de un año de evolución y la aparición intermitente de aftas en mucosa lingual y en paladar, fue planteado el diagnóstico de síndrome de Reiter para el que recibió varios antiinflamatorios y sulfasalazina.

Hubo una mejoría transitoria del dolor glúteo, pero debido a intolerancia cutánea a la sulfasalazina, ésta le fue suspendida con reactivación de los síntomas. Inmediatamente después, la paciente comienza a presentar fiebre diaria y aparición en tronco y extremidades de pústulas (figuras 2 y 3), adenopatías en ingles y cuello.

Figura 2. Pustulosis generalizada una semana
luego de iniciar el tratamiento. Área glútea.

Figura 3. Pustulosis generalizada una semana luego
de iniciar el tratamiento. Área detallada, pierna.

Los exámenes de laboratorio mostraban una velocidad de sedimentación elevada (53 mm/h), Proteína C Reactiva (PCR) de 39,2 (VN hasta 6 mg/dl), cuadro hemático normal, factor reumatoide negativo, HLA B 27 negativo, anticuerpos antinucleares negativos, complementos C3 y C4 normales, VDRL no reactiva, VIH negativo, serología anticlamidia negativa, gamagrafía ósea corporal con una intensa hipercaptación a nivel de articulación acromioclavicular izquierda y tercio interno de la misma clavícula, hipercaptación en articulación sacroilíaca derecha (Figura 4), al igual que hipercaptación en hombros, tobillos y carpos.

Figura 4. Gamagrafía. Evidencia hipercaptación
en sacroilíaca derecha. (Flecha)

La radiografía de pelvis confirmó la presencia de lesiones inflamatorias en la misma sacroilíaca, con normalidad de la articulación contralateral (Figura 5).

Figura 5. Radiografía pelvis. Evidencia
compromiso sacroilíaco derecho. (Flecha)

Las radiografías de columna, en sus diferentes secciones fueron normales y finalmente en la radiografía de maxilar inferior, se observaban lesiones escleróticas en la rama izquierda que fueron interpretadas como secuelas de osteomielitis. (Figura 6).

Figura 6. Radiografía de maxilar inferior. Se observan lesiones escleróticas en
la rama izquierda, interpretadas como secuelas de osteomielitis. (Flecha)

En estas condiciones la paciente es encontrada en un estado general severamente comprometido, muy álgida y con un cuadro de pustulosis generalizada que sin embargo respetaba palmas y plantas, y una intensa tumefacción y dolor en la región esternoclavicular izquierda. Una nueva valoración oftalmológica descarta la presencia de uveítis o conjuntivitis.

Un nuevo interrogatorio revela que las úlceras orales coincidían con los períodos menstruales (aftosis catamenial). A pesar de esto, y para eliminar la posibilidad de una enfermedad de Behçet, se practica una prueba de patergia cutánea, la que fue negativa a las 72 horas.

Una nueva gamagrafía mostró inequívocamente una imagen en “cabeza de toro” de la región del esternón e hipercaptación de la segunda unión costocondral izquierda. (Figuras 7 y 8).

Figura 7. Gamagrafía mostrando imagen en “cabeza de toro”
de la región del esternón e hipercaptación de la
segunda unión costocondral izquierda.

Figura 8. Gamagrafía mostrando imagen en “cabeza de toro”
de la región del esternón e hipercaptación de la segunda
unión costocondral izquierda.

Con estos elementos clínicos y paraclínicos, se planteó el diagnóstico de un síndrome SAPHO y debido a la severidad del cuadro, se decidió iniciar methotrexate oral (7,5 mg/semanales), minociclina (100 mg/día), con una mejoría espectacular.

Después de 15 días de tratamiento desapareció la fiebre, mejoró el cuadro cutáneo, así como el dolor sacroilíaco y clavicular. Posteriormente se realiza una electroforesis de proteínas, encontrada normal. Una TAC de clavícula izquierda mostró una extensa lesión osteolítica que rompe la cortical del tercio interno de la clavícula izquierda. (Figura 9).

Figura 9. TAC de clavícula izquierda que muestra
una extensa lesión osteolítica que rompe la cortical del
tercio interno de la clavícula izquierda.

En este momento, se practica curetaje de la clavícula afectada. El estudio de la muestra ósea descarta neoplasia, y los cultivos para gérmenes comunes, hongos y bacilo de Koch resultaron negativos con hallazgos histológicos de osteomielitis aséptica. (Figura 10).

Figura 10. Hallazgos histológicos de osteomielitis aséptica.

Posteriormente se intenta reemplazar, debido a la edad de la paciente, el methotrexate por la sulfasalazina, con recaída parcial de los síntomas. Unas semanas después, se decide reiniciar el methotrexate (5 mg/semana) y continuar la minociclina (150 mg/día). Siete meses después del diagnóstico de síndrome SAPHO, la paciente se encuentra completamente asintomática y los reactantes de fase aguda normales.