Síndrome de Evans como manifestación de Síndrome Antifosfolípido secundario a Lupus Eritematoso Sistémico

Niña de 8 meses de edad Reporte de un caso y revisión de la literatura

Dr. EDUAR FERNEY VALENCIA PALACIO
Médico interno
Universidad Pontificia Bolivariana
Dr. LUIS FELIPE RAMOS HURTADO
Médico interno
Universidad Pontificia Bolivariana
Dr. LUIS FERNANDO PINTO PEÑARANDA
Internista-Reumatólogo. Departamento de Medicina Interna
Clínica León XIII ISS
Medellín – Antioquia

Resumen

El lupus eritematoso sistémico y el síndrome antifosfolípido son entidades poco frecuentes en niños menores de 5 años. Nuestra paciente es una niña quien presentó a los 10 meses de edad, un síndrome de Evans, con linfopenia, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-DNA, anticardiolipinas y anticoagulante lúpico. Su tratamiento consistió en corticosteroides y aspirina. Presentamos el caso y revisamos la literatura.

Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Evans, Síndrome antifosfolípido

Summary

Systemic Lupus erythematosus and antiphospholipid syndromes are infrequent conditions in children under 5 years. Our patient is a girl 10 month old with Evans’s syndrome, lymphopenia, antinuclear antibodies, anti-DNA antibodies, lupus anticoagulant and anticardiolipin antibodies. Her treatment consist in corticosteroids and aspirine. We present the case and a literature review.

Key words. Systemic lupus erythematosus, Evans’s syndrome, Antiphospholipid syndrome

Introducción

La asociación entre el Síndrome Antifosfolípido (SAF) y Lupus Eritematoso Sistémico (LES), es compleja e interesante.
El SAF (inicialmente denominado Sindrome Anticardiolipina), se caracteriza por fenómenos trombóticos venosos, arteriales, abortos recurrentes y trombocitopenia, en presencia de anticuerpos antifosfolípidos (aPL) circulantes detectados como anticuerpos anticardiolipina (aCL), o anticoagulante lúpico (AL).

Las manifestaciones clínicas pueden variar dependiendo del tipo de órgano y vaso (arterial-venoso) comprometido, así como del tamaño del vaso y la rapidez de instauración del fenómeno trombótico.

La descripción inicial de la asociación entre anticoagulante circulante y trombosis en pacientes pediátricos fue hecha por Olive y cols. en 1979 y St Clair en 1981.1
En los últimos años el reconocimiento del SAF en niños se ha ido incrementando y un número creciente de reportes han aportado información sobre la prevalencia y significado clínico de esta enfermedad.

El SAF se presenta en niños tanto en forma primaria como secundaria, asociándose principalmente al LES.
La mayoría de estos pacientes tienen alrededor de 12 años y las manifestaciones clínicas son similares a las del adulto, pero existe una mayor frecuencia de eventos neurológicos y valvulopatías cardíacas.2

La prevalencia de ACL y AL observada en pacientes pediátricos con LES, varía desde el 30% al 87% y del 10 al 42% respectivamente1; y la frecuencia del SAF en niños con LES puede ser hasta del 50%.

Caso clínico

Paciente de 20 meses de edad, natural y procedente del municipio de Rionegro (Antioquia). Fue remitida al servicio de Reumatología del Instituto de los Seguros Sociales Medellín (Antioquia, Colombia), por haber presentado cuadro consistente en petequias y un episodio de sangrado del tracto gastrointestinal superior (melenas), asociado a epistaxis, cuando tenía 8 meses de edad. Fue tratada inicialmente por el servicio de hematología con diagnóstico de púrpura trombocitopénica autoinmune. A los 15 meses de edad se instaló un Síndrome de Evans, con hepatoesplenomegalia y adenopatías, e hizo varias crisis de sangrado durante la evolución (petequias, epistaxis y melenas), por lo que se solicitó interconsulta por reumatología.

Al ingreso al servicio de reumatología se encontró:
Una paciente en regulares condiciones generales, con PA: 80/60, FC: 100. Cabeza y órganos de los sentidos normales, adenomegalias en cadena cervical anterior, no dolorosas ni adheridas a planos profundos. Ruidos cardíacos rítmicos sin soplos, ausencia de ruidos patológicos a nivel pulmonar. En abdomen se encontró hepatoesplenomegalia. En región inguinal adenomegalias de 1 cm aproximadamente. Extremidades clínicamente normales. Presencia de petequias de predominio en tórax y abdomen. Resto del examen físico no presentó alteraciones clínicas.

Paraclínicos:

  • El hemograma inicial mostró una hemoglobina de 8.5 gr/dl con VCM de 110, HCM 36 y ADE 14.8%. Los glóbulos blancos mostraron un recuento de 5200/mm3 y un diferencial normal; el recuento plaquetario mostró 10.000/ mm3; reticulocitos 10%.
  • VDRL: Negativo
  • Inmunoglobulina (Ig) tipo M, para Citomegalovirus y Dengue negativas
  • TP y TPT normales
  • Primer aspirado de médula ósea: Disminución de la línea megacariocítica, ausencia de cambios displásicos
  • Segundo aspirado de médula ósea: No reporta blastos, disminución de la línea mieloeritroide, línea megacariocítica presente y granulocítica normal.
  • ALT: normal, DHL: 249 UI/ml. Fibrinógeno: 228 mg/dl
  • Pruebas de función renal: normales para la edad
  • ANAS: Positivos, 1:320 patrón homogéneo
  • Anti-ENAS y Anti-DNA: Negativos.
  • Anticardiolipinas 36.6 GPL y 14.9 MPL .
  • C3: 85 mgs/dl (88-201), C4: 10 mgs/dl (16-47).
  • Coombs directo: Positivo.
  • La paciente fue manejada con prednisona 1mg/kg/día. (10mg/día)
  • Evolución: Luego de 1 mes de tratamiento la paciente se encontraba sin sangrado, sin melenas, sin fiebre, sin equimosis, sin petequias, sin alteraciones cardiopulmonares, sin hepatoesplenomegalia, con adenomegalias en región subcervical.
  • Hemoglobina 12.7 g/dl y recuento plaquetario: 360000 por mm3
  • Se disminuye la dosis de esteroide a 0.5mg/kg/día y se inicia ASA a dosis antiagregantes.
  • Actualmente recibe Deflazacort 1.5mg/d y ASA.

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