Asociación de Anticuerpos IgG a Citoqueratinas 2 y 5 y (ck 2,5) en Pacientes con Espondilo Artropatías Seronegativas (EAS)

Avila L.M., Mora J., Chaparro L., Ortiz Y., Santos AM., Gómez CP.,
Londoño JD., Romero MC., Vélez P., TobÍas E y Valle RR.

Servicio de Reumatología e Inmunología del Hospital Militar Central. Santafé de Bogotá. Colombia.

La frecuencia de anticuerpos antiqueratina (AKA) en pacientes con Espondiloartropatías ha sido demostrada (1) El objetivo de este estudio fue estandarizar por westerblot la detección de anticuerpos a citokeratinas y establecer la frecuencia y tipo de AKA en pacientes con EAS.

Se desarrolló un inmunoblot después de separación en gel de poliacrilamida (SDS PAGE) del antígeno de epidermis Humana tipo II.

Los anticuerpos antiqueratina también fueron determinados por Inmunofluorescencia Indirecta usando esófago Humano. La asociación con la enfermedad fue analizada por OR.

Un total de 43 pacientes con EAS incluyendo 24 con Artritis Reactiva (Are), 11 con Espondiloartropatía indiferenciada (EASI) y 8 con Espondilitis Anquilosante (EA) fueron estudiados como controles se utilizaron 28 con artritis Reumatoide AR, 20 con Lupus (LES) y 90 individuos sanos del programa de donantes de Banco de sangre fueron estudiados.

En el Westerblot se reconocieron 3 bandas de 65KD (CK2), 59.07 KD (CK5, y 57 KD (ck10). Ninguno de los individuos sanos fue positivo para cualquiera de las tres bandas. Solamente 1 de los controles normales 1% fue posotivo por IIF. En contraste 63/91 (69.2) (EAS. AR, LES) fueron positivas por inmunoblot a ck2 y ck5vs control normal OR= RR= 4 IC(1.95-5.45) todos los pacientes y controles fueron negativos a CK10. 37/43 (86%) de EAS, 19/24 (79%) 12/28 (43.8%) con AR y 14/20 (70% con LES fueron positivos para CK2 y CK5.

Cuando se comparó EAS vs (SLE+AR) p< 0.0031 OR 4.02 en contraste los pacientes con AR vs (EAS + LES) fueron hallados p< 0.006 R0=0.2 y LES vrs 8 EAS + AR) no fue significativo.

La detección por inmunoblot de AKA es un ensayo simple que puede ser una alternativa o complemento a la detección de IFI. Los AKA en pacientes con EAS parece ser un marcador temprano de la enfermedad.

(1) Avila LM et al (abstract) Arthritis Rheum 1997 40 suppl S65.

Determinación de Anticuerpos Anti Histonas (AH) en un Grupo de Pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) y Artritis Reumatoide (AR)

Romero MC, Vélez P, Gómez CP, Santos AM, Avila LM, Nagles E, Preciado N, Valle R.
Servicio de Reumatología e Inmunología Clínica.
Hospital Militar Central – Santafé de Bogotá Colombia.

Objetivo: Estudiar la frecuencia e identificar específicamente anticuerpos antiHistonas (AH) y sus posibles asociaciones en un grupo de pacientes con LES y AR del Hospital Militar Central.

Materiales y Métodos: El estudio estuvo conformado por 17 pacientes con AR, 13 con LES y 60 individuos controles. Para cada grupo se registró sexo, edad, tiempo de evolución, anticuerpos anti DNA, anticuerpos anti DNP, anticuerpos anti Histonas IgG e IgM.

Para la determinación de los AH totales se estandarizó técnica inmunoenzimática con Histonas totales tipo II de ternero, obteniéndose para los AH IgG un punto de corte de 0.210 y para AH IgM de 0.191.

Para la determinación de AH específicas se realizó la técnica de electroferesis SDS PAGE, electrotransferencia en sistema semiseco y finalmente Westerblot para la identificación de bandas individuales.

Resultados: El grupo de pacientes con AR presentó compromiso del carpo en un 100%, compromiso simétrico y compromiso poliarticular en un 94.1%, además en un 88.2% se observó compromiso radiológico compatible y rigidez matinal mayor de 1 hora en un 88.2 %.

Un 52.9% presentó factor reumatoideo; los anticuerpos anti DNP fueron positivos en un 23.5%, los anticuerpos AH IgG en un 58.1% y los AH IgM en un 47%. Ningún paciente presentó títulos positivos para anticuerpos anti DNA.

El reconocimiento específico de las histonas fue heterogéneo obteniéndose el complejo H2A-H2B en un 70% y para H1 un 50%.

El grupo con LES presentó artritis en un 84.5%, compromiso renal un 61.5%, fotosensibilidad 46.1% y úlceras orales 30.7%; los anticuerpos antinucleares fueron reconocidos EN UN 69.2%, los anticuerpos anti DNP en un 53.8%, los anti DNA en un 23%, los AH IgG en el 46.1% con predominio de la H1 en un 50% seguido de la H3 y H4 en un 33.3%.

Al establecer la asociación de los AH IgG con manifestaciones extraarticulares en AR se halló una P=0.056 para el compromiso gastrointestinal y en LES la tendencia fue hacia el compromiso renal sin hallar resultados estadísticamente significativos.

Discusión y Conclusiones: Los resultados iniciales de esta linea demuestran un reconocimiento heterogéneo de éstos auto anticuerpos que posiblemente reaccionan contra histonas aisladas, dímeros o complejos de ellas con el DNA y podría pensarse entonces en diferentes reconocimientos para subtipos dentro de una misma patología haciéndose necesario ampliar el grupo de sujetos estudiados.

No se pudo establecer en este estudio una clara asociación de los AH y manifestaciones clínicas extraarticulares. El compromiso gastrointestinal en los pacientes con AR debe ser investigado dada su posible inducción por AINES.

Protrusio Acetabuli Primario en la Edad Pediátrica. Reporte de Tres Casos

Clara Malagón G., Pablo Rosselli, Iván Carlos Uribe.
Instituto Roosevelt. Bogotá

El protrusio acetabuli es una entidad de rara ocurrencia. Fue inicialmente descrita por Otto en 1824, la reportó en mujeres jóvenes que presentaban dolor y rigidez a nivel de caderas y correspondía a un adelgazamiento de la pared acetabular con migración de la cabeza femoral al interior de la pelvis.

Los casos reportados corresponden a tres adolescentes sin antecedentes personales relevantes que consultaron por coxalgia crónica aislada y que al examen físico presentaban marcado déficit funcional para todos los movimientos de la cadera sin que se detectara a nivel de otras articulaciones compromiso inflamatorio o déficit funcional. Los tres pacientes fueron remitidos con diagnóstico de artritis reumatoide juvenil e inclusive 1/3 había recibido tratamiento. La radiografía de caderas evidenciaba un significativo adelgazamiento de la pared del acetábulo, disminución del espacio articular y migración intra-pélvica de la cabeza femoral. TAC de pelvis con reconstrucción 3D confirmaba este hallazgo.

Los reactantes de fase aguda fueron repetidamente normales. No se detectó la presencia de auto-anticuerpos en ninguno de ellos y todos fueron negativos para HLA B27. Ninguno de los pacientes presentaba antecedentes familiares positivos para enfermedad reumática; sin embargo, cuando se solicitó radiografía de caderas a los padres quienes eran asintomáticos, 2 de ellos (1 madre y 1 padre) evidenciaban también cambios compatibles con protrusio acetabuli.

Los pacientes fueron sometidos a un exhaustivo estudio para excluir causas de protrusio acetabular secundario.

En los tres pacientes se inició un programa de fisioterapia e hidroterapia intensivos asociado a tracción cutánea bilateral y recibieron aine como analgésico. En dos de ellos, se obtuvo mejoría funcional y del patrón de marcha y han continuado en tratamiento y seguimiento por más de dos años sin que el dolor sea incapacitante o se haya documentado progresión radiológica del protrusio acetabular.

La tercera paciente no mejoró con el tratamiento, el dolor de caderas se intensificó y se hizo incapacitante progresó la deformidad en flexión de caderas hasta impedir la marcha de interferir con su higiene personal. Fue sometida a artroplastia bilateral de caderas, se obtuvo recuperación funcional completa y se reintegró a sus actividades escolares.

Se discute sobre la etiología, fisiopatología y enfoque diagnóstico de un paciente con protrusio acetabular, así como las opciones terapéuticas a considerar.

Enfermedades Reumáticas en Pacientes Lactantes

Clara Malagón
Pediatra Reumatóloga. ISS Instituto Roosevelt, Bogotá

Existen significativas diferencias en frecuencia y tipo de enfermedades reumáticas observadas en la población pediátrica y adulta. A su vez, la frecuencia y expresión clínica de las enfermedades reumáticas varía en los diferentes grupos etáreos en la edad pediátrica.

Este reporte de casos de pacientes < 3 años atendidos y controlados en la consulta de reumatología pediátrica ilustra a cerca de las características demográficas y clínicas de las diferentes entidades que causan manifestaciones reumáticas en este grupo etáreo. 270 pacientes < 3 años remitidos por servicios de pediatría y urgencias registrados en la consulta y seguidos por mínimo 12 semanas.

El diagnóstico inicial y definitivo coincidieron en 27% de los casos.

La causa más común de consulta fueron las artritis de inicio agudo. Artritis reactivas se registraron en 67 casos. La mayoría inicialmente clasificada como artritis séptica. STC 60% y 40% correspondió a oligoartritis transitoria y Síndrome de Reiter. 32 pacientes con infecciones virales (TRS, entéricas y varicela) asociada a artritis que autolimitó. Artritis TBC 3 pacientes (1 caso de espondilitis y 2 monoarticular). Un paciente con espondilitis séptica y otro con sacroiliitis reactiva. Otros 20 casos de enfermedad del suero 2o a drogas o a alimentos industriales y provocaron artritis aguda. Otros 5 pacientes presentaron artritis no clasificada. 50 pacientes con artritis crónica tipo ARJ: 65% oligoartritis, 20% sistémica y 15% poliartritis. Las oligoartritis fueron de curso benigno y mientras que ARJ sistémica cursan con poliartritis severo. 80% de los casos fueron reclasificados. Un paciente presentaba sarcoidosis con compromiso articular y pulmonar.

La vasculitis más común fue púrpura anafilactoide: 19 casos con severo compromiso dérmico, articular y abdominal pero nefritis fue de rara ocurrencia. Tres casos de exantema hemorrágico del lactante desencadenado por drogas. Vasculitis en el curso de sepsis bacteriana se observó en 7 pacientes y se asoció a mal pronóstico. S. Kawasaki en 10 casos, 40% presentan secuelas coronarias. Miopatías de inicio agudo, correspondieron a miositis virales en 15 pacientes. Cinco casos de dermatomiositis juvenil y 3 miopatías congénitas. 12 casos de artromialgias asociadas a HLL.

Otras enfermedades autoinmunes fueron de rara ocurrencia: escleroderma (1), lupus neonatal (1) y lupus lactante (1).

Seis pacientes con osteo-artralgias presentaban neoplasias (LLA, neuroblastoma).

Un paciente con severas artralgias presentaba raquitismo, 5 pacientes presentaban osteogenesis imperfecta y otra paciente presentó hiperparatiroidismo.

Las enfermedades reumáticas pueden iniciarse desde temprana edad e incluyen un amplio espectro de entidades. Algunas afectan casi exclusivamente lactantes con expresión clínica variable. El diagnóstico oportuno y adecuado tratamiento puede afectar significativamente el pronóstico.

Uveítis en Pacientes con Artritis Reumatoide Juvenil. Hospital Universitario San Vicente de Paúl, Medellín, 1993 – 1998

Oscar Felipe De La Cruz, Juan David Bravo, Oscar A. Restrepo,
Juan C. Arango, Ana P. Foronda, Luis A. Ramírez, Oscar Uribe
Universidad de Antioquia, Secciones Reumatología y Oftalmología

Objetivo: Determinar la prevalencia de uveítis en pacientes con ARJ y su relación con los factores de riesgo encontrados en
algunos estudios: sexo femenino, edad de inicio temprana, subgrupo oligoarticular y anticuerpos antinucleares positivos.

Método: Del Servicio de Reumatología se remiten 65 pacientes con el diagnóstico de artritis reumatoidea juvenil a la Sección de Oftalmología para su evaluación, previo diseño de instructivos. Se revisan sus historias clínicas para determinar las variables pertinentes y se hacen los análisis estadísticos utilizando el paquete estadístico EPI INFO 6.04

Resultados: 9 (13.8%) de los 65 niños presentaron uveítis. Con las siguientes características comparativas.
No. Sexo (H:M) Oligoartritis Poliartritis Still
Total 65 25:40 16 26 23
Uveítis 9 5:4 1 4 4

No. ANAS (+/-) Edad de Inicio en años
10
Total 65 7:46 26 21 18
Uveítis 9 1:8 6 1 2

Conclusiones: En este estudio no se demuestra que el subgrupo oligoarticular, sexo femenino o presencia de anticuerpos antinucleares sean factor de riesgo para la presentación de uveítis en pacientes con ARJ. El 66% de los niños con uveítis era menor de 5 años.

Uveitis de Etiología no Infecciosa en la Edad Pediátrica. Etiología y Curso Clínico

Lucía Moncada, Clara Malagón
Instituto Roosevelt. Bogotá

El compromiso inflamatorio del tracto uveal en cualquiera de sus segmentos (anterior, intermedio, posterior) o en forma difusa (panuveitis) constituye un evento que merece un estricto ejercicio diagnóstico para aclarar la etiología de dicho proceso inflamatorio y controlar la inflamación intraocular dadas las importantes complicaciones y secuelas que puede provocar. Puede resultar de infecciones intraoculares o asociarse a enfermedades reumáticas. Cuando sucede asociada a enfermedades reumáticas pediátricas tiende a ser subclínica y el paciente debe someterse a valoración oftalmológica periódica para detectar uveitis.

Se reportan 28 pacientes menores de 16 años controlados regularmente en los servicios de reumatología pediátrica y oftalmología por uveitis. La edad fluctuó entre 2 y 13 años (promedio 6.3 años). Distribución por sexo: F 1.8: M 1. El compromiso ocular fue bilateral en el 68% de los casos y unilateral 32%. El curso fue agudo 29%, recurrente 11%, crónico 60%. La inflamación afectó tracto uveal anterior exclusivamente en 39% y se extendió a más de un segmento del mismo en el 61% de los casos.

71% de los pacientes presentaba artritis reumatoide juvenil, 7% espondiloartropatía seronegativa, vasculitis 4%, sarcoidosis 4%, y el restante 14% presentó panuveitis idiopática bilateral, cuya causa no logró establecerse y que por la severidad de la inflamación intraocular se utilizó tratamiento sistémico (corticoide, inmunosupresores) asociado al tratamiento tópico.

En 20/28 de los casos, la patología de base era ARJ. La edad de los pacientes fluctuó entre 2 y 13 años (promedio 7.8 años), distribución por sexo F: 1.2: M1. El 95% de los pacientes presentaban oligoartritis y el 5% poliartritis. 70% de los pacientes presentaban AAN (+). En 15/20 de los casos la uveitis se detectó durante el seguimiento del paciente, 2/20 de uveitis precedió al inicio de la artritis, en otros dos casos el compromiso intraocular y articular fue concomitante y en 1/20 esta relación no logró establecerse.

Pese al tratamiento tópico y sistémico orientado a controlar la inflamación intraocular y prevenir la formación de secuelas, se determinó que 55% de los pacientes presentaba secuelas. La más común de las cuales fueron sinequias, disminución de agudeza visual y keratopatía en banda fueron las más frecuentes. 30% cataratas. Otras complicaciones observadas fueron glaucoma, vitreitis, papilitis e hipotonía ocular. Los pacientes con uveitis idiopática también desarrollaron secuelas en todos los casos y han presentado pobre respuesta al tratamiento sistémico y aún presentan signos de inflamación intraocular. Se observó asociación entre duración de la inflamación intraocular y el tipo y severidad de secuelas (p < 0.001).

Se concluye que la valoración oftalmológica es mandatoria en todo paciente pediátrico con sintomatología reumática y debe realizarse en forma periódica ya que existe relación directa entre cronicidad inflamación intraocular y la severidad de secuelas.

Esclerosis Sistémica Juvenil. Presentación de 4 Casos. Hospital Universitario Ramón González Valencia. Medicina Interna, Pediatría-UIS

W. Otero, A. Méndez, L. León, B. Marconi, J. León

Se acepta que la esclerosis sistémica juvenil es rara, sin embargo en nuestra experiencia en los últimos 4 años en los servicios de Reumatología y Pediatría del Hospital Universitario Ramón González Valencia de Bucaramanga hemos encontrado 4 casos de esclerosis sistémica del subtipo localizado, 2 de la variedad lineal y 2 en placas generalizadas, de los cuales el 50% eran niñas y el restante 50% niños, con una edad promedio de 11 años (rango 9-15 años).

En estos pacientes predominaron las variables de: esclerosis cutánea (75%), tumefacción cutánea (75%), cambios de pigmentación (50%), prurito (50%), artralgia (50%), mialgia (50%), Raynaud (25%), telangiectasias (25%), artritis (25%), pérdida de peso (25%), disfagia (25%), pirosis (25%), y dolor abdominal (25%). ANAs positivos (25%), a todos los pacientes se le realizó biopsia compatible con esclerodermia y el 50% recibió tratamiento con D-penicilamina con excelente respuesta.

Correlación Clínico Patológica en Pacientes Pediátricos con Nefritis Lúpica

Clara Malagón G.
Clínica del Niño, ISS, Instituto Roosevelt. Bogotá

El LES es el prototipo de enfermedad humana mediada por complejos inmunes que provocan daño glomerular e intersticial. El compromiso renal en el LES es una de las principales causas de morbimortalidad. Este estudio retrospectivo evalúa las características clínico-patológicas del compromiso renal en la población de pacientes lúpicos controlados por el servicio de reumatología pediátrica. Se revisaron las historias clínicas de 42 pacientes que iniciaron la enfermedad antes de los 17 años, quienes cumplían con más de 4 criterios diagnósticos del ACR para LES. Compromiso renal se documentó en pacientes con uroanálisis anormal, retención nitrogenada, proteinuria o disminución de filtración glomerular. La mayoría de pacientes se sometieron a biopsia renal y se utilizó la clasificación de la OMS para nefritis.

De los 42 pacientes con LES: la edad promedio fue 11.2 años, la distribución por sexo fue F 5: M 1. Tiempo de seguimiento promedio: 2.8 años. Compromiso renal fue evidente en 29/42 pacientes y 13/42 se detectó en el curso de la enfermedad. En 2/42 el inicio fue monosistémico, dado por nefritis lúpica aislada. En nefritis lúpica se observó: hematuria aislada (2/31), hematuria y proteinuria (3/31), S. nefrótico (9/31), S. nefrítico (5/31), S. nefrítico-nefrótico (8/31), triada púrpura, artritis y hematuria (4/31). 5/31 pacientes desarrollaron insuficiencia renal aguda al inicio del LES.

En 24/31 se realizó biopsia renal. GN Proliferativa difusa fue el tipo más frecuente (17/24), GN mesangial (6/24) y GN proliferativa focal (1/24). Al correlacionar las manifestaciones clínicas de compromiso renal y hallazgos biopsia, no se encontró asociación estadísticamente significativa (p < 0.001) ya que pacientes con hematuria aislada así como pacientes que debutaron con insuficiencia renal aguda presentaban el mismo tipo histológico. Entonces, las manifestaciones clínicas no son buenas predictoras de las formas graves de nefritis. La morbilidad por nefritis fue significativa y en 5/9 fue la causa directa de muerte.

Se observó mejor evolución en pacientes que reciben CPP IV en términos de preservación función renal y ahorro de esteroides.

Se concluye que la determinación del tipo histológico es un evento definitivo en la selección del tratamiento de nefritis lúpica. Biopsia renal estaría indicada en todo paciente lúpico con compromiso renal.

Manifestaciones Reumáticas en Pacientes con Déficit Congénito Inmunoglobulina A

Clara Malagón G..
Clínica del Niño, ISS. Instituto Roosevelt. Bogotá

El déficit congénito de IgA se ha reportado asociado a infecciones recurrentes y a una mayor frecuencia de enfermedades autoinmunes en la infancia. Se cuantificó IgA utilizando nefelometría en los pacientes controlados en la consulta de reumatología pediátrica. Los niveles séricos de IgA varían en los diferentes grupos etáreos. Se clasificó el paciente como déficit de IgA cuando en > 2 oportunidades, los niveles séricos se encontraban por debajo de 2 DS. del valor normal para la edad.

Se identificaron 35 pacientes con déficit de IgA, la edad promedio fue de 6.4 años (1 a 17 años), la distribución por sexo fue: femenino 2.9: masculino 1. El tiempo de seguimiento promedio de estos pacientes fue 3.5 años (6 a 90 meses). El antecedente de infecciones recurrentes lo presentaban 23% de los pacientes.

La enfermedad reumática más común observada en estos pacientes fue artritis reumatoide juvenil (45.7%). La edad de inicio promedio fue 3.4 años y la distribución por sexo fue: fem 2.2: mas 1. De estos pacientes, el 69% presentaba oligoartritis, 13% poliartritis y 18% sistémica. En un 76% se detectaron anticuerpos antinucleares y ningún paciente fue positivo para factor reumatoideo. Durante el tiempo de seguimiento, se determinó que un 38% desarrollaron variedad erosiva. Utilizando como grupo control 18 pacientes con ARJ en quienes no se documentó déficit de IgA que presentaban características similares en cuanto a distribución por sexo, edad y tiempo de seguimiento y no se encontraron diferencias significativas en cuanto a las características clínicas, radiológicas y de la evolución de la enfermedad en los dos grupos.

Dos pacientes presentaban oligoartritis seronegativa asociada a entesis y fueron clasificados como probable espondiloartropatía seronegativa. Otros dos pacientes presentaban fenómeno de Raynaud asociado a aan(+) pero no desarrollaron durante el tiempo de seguimiento otras manifestaciones que indicaran enfermedad reumática específica. Artritis episódica inespecífica se observó en otros cuatro pacientes. Dos pacientes presentaban escleroderma y aan (+). Las restantes ocho pacientes, todas de sexo femenino, con síntomas reumáticos inespecíficos y anticuerpos antinucleares positivos fueron clasificados como enfermedad del tejido conectivo no clasificada.

El papel del déficit congénito de IgA en el desarrollo de enfermedades autoinmunes en la infancia no es claro pero este déficit puede permitir una anormal absorción intestinal de antígenos inductores de disfunción inmune.

Dermatomiositis (DM)-Polimiositis (PM): Características Clínicas en 56 Pacientes Colombianos

Ramírez L.A, Maya C., Velásquez J.F., Quintero C.A., Builes C.A.,
Bedoya J., Palacio C.A., Felipe O., Uribe O.
Sección de reumatología, Universidad de Antioquia, H.U.S.V.P,
Medellín, Colombia.

Objetivos:

1.Determinar la presentación clínica de estas enfermedades.
2.Evaluar diferencias por sexo.
3.Reconocer su asociación con otras patologías.

Materiales y Métodos: Es un estudio descriptivo retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de 56 pacientes hospitalizados y/o ambulatorios que cumplieron los criterios diagnòsticos para DM-PM de Bohan y Peter, en el período de estudio, comprendido entre Enero-1981 hasta Diciembre-1997, tomándose los datos clínicos y de laboratorio al momento del diagnóstico y su período de seguimiento. Los datos se procesaron en Epi Info 6.04. El análisis estadístico para comparación de frecuencias se hizo con x2 y correción de Yates para la p o test exacto de Fisher según fuese necesario y test de Mann Whitney para la comparación de medias; su valor se consideró significativo si p<0.05.

Resultados: Se encontraron 56 pacientes, 42 de sexo femenino y 14 del masculino (relación 3:1) con un x de edad: 29.75±15.15 (3-54 años) y un x de seguimiento de 47.07 ±40.5 (0.25-223 meses); 28 pacientes se perdieron del seguimiento y 4 fallecieron. Los hallazgoz clínicos más llamativos fueron: Debilidad muscular proximal (96.2%), disfagia (60.7%), heliotropo (57.1%, gottron (50%), eritema facial (48.2%), fotosensibilidad (42.9%). En el laboratorio: Enzimas musculares altas (94.7%), VSG elevada (71.7%), Bx muscular positiva (69%), ANAS positivos (66.6%), Bx de piel positiva (52.9%), Rx tórax anormal (35.3%), anemia (22.7%) y leucositos (21.7%).

Con respecto al sexo los hombres tuvieron una presentación a más temprana edad (p=0.02), mayor regurgitación nasal (p=0.018), más común la variedad infantil pero sin significancia (p=0.055) y en las mujeres mayor frecuencia de heliotropo (p=0.029) y telangiectasias (p=0.037). Encontramos que la frecuencia de presentación fue constante a través de las distintas décadas de la vida; la clasificación por entidad fue: DM (20), PM (10), DM-PM infantil (15), sobreposición (14;3 de ello infantiles), con neoplasia (0) pacientes respectivamente. La enfermedad predominante en el grupo de sobreposición fue la Esclerosis Sistémica Progresiva (ESP) con 6 casos.

Conclusiones:

1.Tenemos diferencias epidemiológicas importantes con la literatura internacional, pues no tenemos presentación bimodal con picos entre 10 a 15 años y 45 a 60, sino de manera continua, comportándose como una enfermedad de pacientes jóvenes entre nosotros y quizás por ello la ausencia de asociación con neoplasias.

2.Aunque algunas diferencias por sexo fueron significativas, y pueden explicarse por el predominio de los casos de DM, el tamaño de la muestra no permite establecer conclusiones definitivas.

3. Se observó asociación de la DM-PM con otras patologías en una cuarta parte de los pacientes.