La asociación entre autismo y epilepsia está actualmente bien aceptada como una entidad frecuente. Muchos autores han documentado la frecuencia entre el 7 y 42% de epilepsia en el desorden del espectro autista, con un pico entre los 5 años, y otro pico en la adolescencia. Las crisis son tratadas igual que en otros tipos de epilepsia; las más frecuentes son las crisis parciales complejas que aparecen con relativa frecuencia acompañadas de problemas de conducta, irritabilidad cíclica, agresión, disturbios del sueño y trastornos de conducta.
La disminución del control de las crisis está asociado con el aumento de la severidad del autismo. La presencia de los síntomas o deterioro de las funciones no explicadas por cambios del entorno familiar y terapéutico, requiere considerar la presencia de crisis parciales complejas, como bien depresión o manía. Los medicamentos de elección en este tipo de crisis son carbamazepina, oxcarbazepina y valproato de sodio.
Un aumento en la frecuencia de las crisis y EEG paroxístico está reportada en niños con desórdenes del desarrollo del lenguaje. Los hallazgos de aumento de la rata de epilepsia y electroencefalograma epileptiforme en niños con desórdenes en el desarrollo del lenguaje se presume a que se debe reflexionar sobre la disfunción cerebral en que están relacionados estos procesos.
Un 30% de los pacientes con autismo tienen regresión en la comunicación y una minoría de autistas sin epilepsia presentan descargas epileptiformes especialmente durante el sueño, y estas descargas son localizadas predominantemente en regiones perisilvianas, existiendo una relación compleja no solamente sobre el examen sino el papel específico de crisis clínicas o subclínicas que pueden presentarse en el autismo, pero requiere entenderse el papel de la epilepsia, o la actividad epileptiforme en cognición, lenguaje, conducta como un desorden general.
La observación de que la regresión del lenguaje y la presencia de epilepsia y alteraciones de los electroencefalogramas (EEG) ocurren frecuentemente en niños con TPD ha provocado que algunos autores reconozcan una estrecha relación entre ambos fenómenos tal como se ha postulado en casos con síndrome de Landau-Kleffner (SLK).
El SLK es definido como una afasia adquirida asociada con un EEG anormal demostrativo de punta onda y descarga de punta bifásica en región parietal y temporal; 25% de estos pacientes tienen crisis clínicas, pero las crisis subclínicas son muy frecuentes informadas por actividad epileptiforme en el EEG.
Algunos reportes de la literatura han descrito asociación de problemas de conducta, hiperkinesia, agresividad, estereotipias y pobres destrezas en la comunicación social y regresión del lenguaje con epilepsia.
El mayor riesgo para epilepsia lo presentan los pacientes con autismo que tienen compromiso importante de las funciones cognitivas y motoras. La variabilidad de las crisis está reportada por diferentes investigadores y pueden resumirse en tres factores:
1-Los grupos de edad estudiados con alto porcentaje de crisis se encuentran en adolescentes y adultos jóvenes con alto porcentaje de crisis. 2- El nivel de funcionamiento cognitivo en este grupo es bajo, 3-El tipo y grado de función del lenguaje con alto porcentaje de crisis ocurre en individuos con agnosia auditiva verbal. La mayoría de niños con regresión autista epileptiforme las descargas en el E.E.G. se evidencian en la región centrotemporal.
La diferencia entre SLK y regresión autista epileptiforme es: 1-Edad de regresión del lenguaje, 2-Perfil de la conducta; 3-Hallazgos del EEG: descarga centrotemporal infrecuente e intermitente.
Esta relación no es muy evidente y existen varios puntos que necesitan ser aclarados. Primero, la edad de regresión del lenguaje en pacientes con TPD, se produce en menores de 2 años mientras que en el SLK sucede después de los 3 años de edad y es más grave con respecto a la pérdida del lenguaje pero menos severa con relación a las manifestaciones anormales de la conducta.
El segundo punto es que la regresión del lenguaje que ocurre en pacientes con TPD no es solamente menos grave y, por lo tanto, a veces se investiga al comenzar, sino que está relacionada más con conductas sociales y comunicativas que con el uso del lenguaje hablado contrario a la regresión del lenguaje observada en SLK.
El papel de la actividad epileptiforme en el desarrollo de las funciones comunicativas y de conducta de subgrupos específicos en niños con TPD necesita ser más investigado. El hecho de que exista una alta incidencia de alteraciones epileptiformes en el EEG en pacientes con TPD y que tales anormalidades tiendan a ser focales y se encuentra con mayor frecuencia en los lóbulos temporales y la región centroparietal (localización funcional del lenguaje), al igual que sucede en pacientes con SLK, han hecho que aún persista la controversia sobre éste tema.
AFASIA ADQUIRIDA EPILEPTIFORME
| Afasia adquirida Epileptiforme SLK |
Tipo de regresión
Lenguaje solamente |
EEG hallazgos
Espiga temporal |
| Regresión autista | Regresión del lenguaje | Espiga centrotemporal |
| Epileptiforme | en niños con autismo con o sin desarrollo previo normal |
frecuente e intermitente |
| Regresión epileptiforme Desintegrativa |
Lenguaje, conducta y regresión cognitiva ocurriendo a los 2 años |
Actividad global epileptiforme |
Los reportes sugieren que los niños con SLK pueden tener una respuesta positiva al ácido valproico, esteroides, inmunoglobulinas y cirugía con la transacción múltiple subpial. En la regresión autista epileptiforme se utiliza para su manejo ácido valproico y esteroides, sin que haya evidencia de mejoría de los esteroides sobre el manejo.
Consideraciones Finales
Como hemos observado en esta revisión muchas son las hipótesis y muchas las drogas propuestas, pero aún es escasa la experiencia.
Es de gran importancia que el neuropediatra, actuando como coordinador de grupos interdisciplinarios, efectúe el seguimiento de los pacientes autistas con el fin de: 1.Reconocer los principales trastornos conductuales; 2. Definir el plan terapéutico; 3.Elegir la droga más adecuada. 4.Determinar el momento ideal para su adminsitración; 5.Evaluar respuesta; 6.Controlar eventuales efectos colaterales.
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