Tratamiento Quirúrgico de las Deformidades de la Rodilla en Mielomeningocele

Cadera

La función de la articulación de la cadera frecuentemente está alterada en el MM. Dos factores pueden motivar esta disfunción: un trastorno motor, secundario a la lesión neurológica y a la pérdida de la congruencia articular, bien sea en forma primaria o secundaria, esta última por imbalance muscular. Aunque estos dos factores pueden actuar en forma aislada esos dos factores pueden actuar en forma aislada, de ordinario están íntimamente relacionados.

    
                   Gráfica 3.                                          Figura 1.

Disfunción muscular:

El grado de alteración motora, en el MM, depende del nivel neurológico de la lesión, que mientras más baja sea, menor será la disfunción muscular y articular.

Los niños con un nivel neurológico por encima de L1 presentan extremidades fráccidas, acompañadas, sin embargo, de contracturas en flexión. Abducción y rotación externa, deformidades que son debidas, más que a imbalance muscular a vicios posturales, secundarios a permanencia prologada en la cama. Estas deformidades deben ser evitadas o corregidas mediante una adecuada posición de los miembros y el uso de férulas nocturnas. Unicamente el 15 por ciento de estos pacientes llegan a caminar en forma independiente.

Cuando la altura de la lesión está nivel de L-3, los músculos flexores de la cadera son normales pero existen debilidad de los aductores. Las extremidades son móviles y el pronóstico de marcha es mejor que en el grupo precedente. Dado el imbalance muscular que existe, se presentan con frecuencia contracturas en flexión de las caderas que muchas veces se compensan con aumento de lordosis lumbar, deformidad muy aparente a la marcha. De acuerdo con Sharrard 6, el 50 por ciento de estos pacientes tiene subluxaciones o luxaciones de la cadera que frecuentemente persisten en los niños mayores, pese al tratamiento.

Cuando la lesión reside entre L3 y L4 se observa un imbalance muscular caracterizado por la presencia de buenos flexores y aductores de la cadera y de debilidad de abductores y extensores; los extensores de la rodilla están conservados, todo lo cual permite una mejor activación que en los casos anteriores. En este grupo también puede existir una luxación de la cadera, generalmente de aparición tardía y que es debida a la deformidad en flexión y aducción de la articulación.

Finalmente, cuando la altura de la lesión neurológica se encuentra en L – 5 y existen por tanto inervación parcial del glúteo medio, con conservación de la abducción activa de la cadera, la frecuencia de luxación es menor.

Pérdida de las relaciones articulares:

La luxación de la cadera en el MM puede ser de dos tipos, de acuerdo con la edad de su aparición: congénita, evidente al nacimiento o tardía, debida a un inadecuado tratamiento de la primera o a un imbalance muscular crónico.

Si la cadera se encuentra luxada al nacimiento usualmente puede reducirse y mantenerse en una posición adecuada mediante aparatos clásicos. Sin embargo, este tratamiento está de ordinario interferido por el cierre quirúrgico del mielomeningocele, lo cual puede retrasar el tratamiento de la cadera por algunos meses.

En la luxación tardía pueden estar conjugados una serie de factores que pueden obrar en forma independiente o concomitante. Se han señalado los siguientes:

• Imbalance muscular.
• Subluxación funcional debido a: acetábulo insuficiente, mala orientación del acetábulo, como el que existe en la pelvis oblicua.
• Alteraciones angulares y rotaciones del cuello femoral: coxa valga y anteversión.
• Deformidad en aducción y flexión de la cadera.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento en la luxación de la cadera en el MM es el obtener una articulación estable, móvil, activa y pasivamente, que permita al paciente sentarse y ponerse de pie. E problema neurológico de base, en estos niños, hace imposible, la más de las veces, que se cumpla estos objetivos. El tratamiento debe ser considerado individualmente en cada paciente, ya que varía de acuerdo al grado de compromiso muscular, el nivel de la lesión y la edad del paciente.

Niveles torácicos

Recién nacidos: La mayoría de estas caderas generalmente están reducidas y son estables al nacimiento. Aquellas luxables usualmente se estabilizan con posiciones adecuadas, pero a pesar de estas medidas ocasionalmente algunas permanecen luxadas varios meses y no es posible reducirlas por métodos cerrados; en estos casos, se ha recomendado una reducción abierta por vía interna que permita la liberación de los aductores del iliopsoas y de las estructuras mediales tensas 2; el paciente se inmoviliza posteriormente en una espica de eso durante seis semanas y luego un aparato de Abd por tres o cuatro meses.

Niños mayores: por fortuna en los niveles neurólogicos torácicos cuando una cadera se reduce al nacimiento muy rara vez pierde de nuevo sus relaciones; cuando esto ocurre el tratamiento es un dilema, siendo inevitables las secuelas de dicha oblicuidad la reducción abierta acompañada de capsulorrafía y osteotomía variante ofrece un resultado aceptable. Se han involucrado otros tipos de tratamientos o procedimientos quirúrgicos, tales como la resección de la cabeza femoral, cuyo resultado no es generalmente satisfactorio, ya que se acompaña de oblicuidad de la pelvis con las consecuencias adversas correspondientes. Los pacientes con niveles torácicos o lumbares altos y que tiene por consiguientes, un mal pronóstico de marcha, presentan dificultades en la elección de tratamiento y en la consideración de si es o no justificable la reducción de su cadera. La abstención del tratamiento va frecuentemente seguido de la aparición de una oblicuidad pélvica y escoliosis concomitante que hace, por ejemplo, muy difícil el uso de la silla de ruedas, fundamentalmente para su movilización.

Niveles lumbares superiores: Recién nacidos cerca del 50% de los niños con este nivel neurológico tienen sus caderas subluxadas o luxadas al nacimiento. El tratamiento debe estar encaminado a su reducción concéntrica y a la eliminación de las fuerzas deformantes; la mejor manera de lograrlo es mediante una reducción abierta y el alargamiento y sección del tendón del iliopsoas. Pese a ello sin embargo, estos niños tienen una gran tendencia a desarrollar posteriormente contracturas en flexión de la cadera e hiperlordosis lumbar.

Niños mayores: a la edad de 2 ó 3 años la incidencia de inestabilidad de las caderas se incrementa, comparada con el período neonatal. Estas caderas presentan una marcada coxa valga e insuficiencia acetabular, por lo cual esta indicada, generalmente acetabular, por lo cual está indicada, generalmente, una reducción abierta y osteotomía varizantes del fémur acompañadas de corrección de las contracturas en flexión, ya que la osteotomía femoral no corrige dichas deformidades.

Se ha propuesto la transferencia de los aductores al isquión como parte de la corrección del imbalance en estos pacientes. La transferencia del ilipsoas no está indicada en lesiones a este nivel neurológico ya que se pueden producir contracturas en extensión que incapacitarían al paciente para la marcha y para sentarse.

Niveles lumbares bajos

En este grupo de niños el que se requiere mayor atención, ya que si se logra la estabilidad de las caderas es posible una marcha independiente incluso sin muletas.

1. Los principios del tratamiento son:
2. Obtener una reducción concéntrica.
3. Mantener la reducción mediante aparatos al menos hasta los 18 meses de edad.
4. Corregir las deformidades óseas (anteversión femoral, valgo, insuficiencia acetabular u oblicuidad pélvica).
5. Buscar un buen balance muscular.
6. Realizar un plan intensivo de rehabilitación.

Varios factores se oponen con frecuencia a la reducción concéntrica: los más importantes son los siguientes: edad avanzada de los pacientes, dificultad en lograr una reducción en el acetábulo verdadero, una adecuada liberación de los aductores y una correcta capasulorrafía.

Las siguientes medidas deben tenerse en cuenta en el tratamiento.

Si se elige la tracción como método para lograr la reducción se debe tener gran cuidado con el manejo de la piel y los tejidos blandos. La transferencia del iliopsoas pueden ser realizadas a cualquier edad pero es más efectiva cuando se realiza por debajo de los 18 meses ya que se puede reeducar en mejor forma. La corrección de las deformidades óseas debe realizarse antes de la transferencia muscular y esto es particularmente aplicables en los niveles L3 -L4 del mielomeningocele.

Es importante una rehabilitación adecuada y juiciosa después de las transferencias tendinosas para lograr la reeducación del músculo y evitar retracciones de otros grupos musculares.

Tratamiento en el Recién Nacido

El tratamiento de las caderas luxadas se debe retardar hasta el cierre del defecto a nivel lumbar. El niño se coloca en tracción con AND progresiva hasta lograr una reducción suave, inmovilizándose posteriormente en una espica de yeso, continuando con aparatos de ABD hasta la edad de 18 meses cuando se realiza las transferencias del iliopsoas.

En niños de 2 a 4 años: En este grupo de edad los pacientes han desarrollado en gran número de casos una deformidad en valgo del cuello femoral y la reducción concéntrica se logra con una reducción abierta y se debe realizar osteotomía de resección del fémur si es necesario y una adecuada sutura capsular. Después de la consolidación de la osteotomía se inicia un plan de rehabilitación y cuando exista movilidad completa de la cadera se procede a realizar la transferencia de iliopsoas.

En niños mayores de 4 años: además de las deformidades anotadas anteriormente, en este grupo de edad, frecuentemente se presentan insuficiencia acetabular y oblicuidad pélvica.

Para corregir la insuficiencia acetabular el mejor método de corrección es la osteotomía de Chiari, teniendo en cuenta dos detalles importantes: Primero, el corte del ilíaco debe ser realizado inmediatamente por encima del reborde acetabular, y segundo, la osteotomía no debe realizarse en forma recta, como se describe clásicamente, sino ligeramente curva, para dar un adecuado cubrimiento, anterior y posterior. Para la corrección de la oblicuidad pélvica se emplea, en ocasiones, la técnica descrita por Lindseth 7, que consiste en una doble osteotomía vertical, hecha a lado y lado de la articulación sacroilíaca; se remueve un fragmento trapezoidal de la hemipelvis más baja y se transfiere al lado de la pelvis forzándola hacia abajo y alejándolo del sacro. Este método permite corregir oblicuidades de pelvis de 20º.

Nivel L – 5: Las caderas de los niños con este nivel de lesión neurológica generalmente son estables al nacimiento. Si las caderas se subluxan tardíamente el aumento del poder de los aductores y la transferencia del psoas son suficientes para proveer una cadera estable y funcional.

Rodilla

El mielomeningocele se acompaña con frecuencia de deformidades a nivel de la rodilla. Estas deformidades generalmente son secundarias al imbalance muscular que existe por el daño en la médula espinal.

Normalmente la extensión activa de la rodilla es debida a la integridad de los niveles L2, L3, y L4 de médula, la flexión por la de L5 y S1. Una lesión en estos planos repercute en el funcionamiento de la articulación.

Las deformidades más comunes en la rodilla por el mielomeningocele son:

1. Hiperextensión o recurvatum.
2. Flexión.
3. Deformidades en valgo y varo.

Deformidad en Hiperextensión

Una lesión neurológica por debajo de L4 determina la presencia de un cuádriceps normal o fuerte y de unos flexores de rodilla débiles todo lo cual predispone a un RECURVATUM. El estiramiento de la cápsula posterior y de los ligamentos cruzados aumentan de deformidad.

Deformidad en flexión:

Puede ser debida a una parálisis extensa de miembros inferiores con función del sartorio y el recto interno. En esos casos de deformidad en flexión puede existir desde el nacimiento y aumentar gradualmente en los siguientes 5 ó 6 años de vida. Normalmente existe en el niño una actitud en flexión de 20º de la rodilla que corrige espontáneamente en las primeras semanas.

La deformidad en flexión de la rodilla también puede ser debida a un acortamiento y / o espasticidad 2 de los flexores internos (Hamstring).

Deformidad en valgo de la rodilla

Se presenta especialmente en lesiones distales S2 – S3 con actividad de los segmentos sacrales o por acción refleja aislada de bíceps femoral.

En la mayoría de los niños el tratamiento de las rodillas no es urgente. Las deformaciones discretas en extensión o flexión pueden ser corregidas en los dos primeros años de la vida por manipulaciones suaves y aplicación de férulas ortopédicas.

1. Deformidad en extensión:

Estas deformidades en extensión se pueden asociar con luxación o subluxación de la rodilla, debidas a un acortamiento paralítico del cuadriceps.

Algunos autores y entre estos Sharrard 4 no aconsejan yesos correctores por el peligro de las escaras y más bien se definen por ALARGAMIENTO DEL CUADRICEPS a la edad de 2 a 3 años. El cuádriceps no debe ser suturado en una flexión mayor de 45º porque se debilita demasiado. Cuando el sartorio y el recto interno han regresado a su normal alineamiento funcionan mejor y la recidiva del Recurvatum es rara cuando se ha obtenido la corrección, ésta se debe mantener con una ortesis.

Cuando existe una rodilla flácida no deformada o con un mínimo control del cuádriceps, en lesiones de L2 -L3 y L4, están indicadas las ortesis largas.

2. Deformidad en flexión:

Las deformidades en flexión generalmente son debidas al acortamiento de los isquiotibiales, siendo este tipo de deformidad la que más limita la deambulación 6.

La espasticidad de los isquiotibiales generalmente es difícil de detectar en los niños pequeños, pero debe ser sospechada en todos los casos con deformidad en flexión de la rodilla. El niño con debilidad del cuádriceps pero con actividad refleja de los isquiotibiales puede desarrollar deformidad en flexión.

Cuando existe una severa deformidad en flexión de las caderas, secundariamente se produce una deformidad en flexión de las rodillas y por esto se debe corregir primero las caderas para obtener una corrección satisfactoria de las rodillas 5.

Las deformidades de 20º de flexión de las rodillas presentes al nacimiento, corrigen espontáneamente con el crecimiento.

¿Cómo se corrigen quirúrgicamente las deformidades severas de flexión de las rodillas?.

1. Cuando existe espasticidad de isquitiviales, estos se pueden transferir a los cóndilos femorales mediante el procedimiento de Eggers o sus modificaciones.
2. Una combinación adecuada de Tenotomía y / o alargamiento de los isquiotibiales con capsulotomía posterior y sección de los ligamentos colaterales y cruzados hasta llevar a la rodilla a unos 10º de hiperextensión 7, es otra forma de corregir quirúrgicamente la deformidad en flexión de la rodilla. La corrección obtenida debe mantenerse mediante un yeso bien acolchonado.
3. Si la deformidad en flexión de la rodilla no se puede corregir completamente liberando las partes blandas, entonces estaría indicada hacer una Osteotomía supracondílea de extensión del fémur Sharrard 3 aconseja hacerla resecando una cuña de base anterior, dejando la cortical posterior intacta. Menelaus 7 dice que si la osteotómía se practica en la primera década, la posibilidad de repetirla es alta.

3. Deformidad en valgo y varo:

La deformidad en valgo de la rodilla puede desaparecer en cierta medida al corregir una deformidad flexora concomitante. El valgo y varo de la rodilla puede ser divido a un espontáneo desplazamiento de la epífisis femoral o tibial.

La corrección se consigue mediante osteotomía femoral o tibial resecando la cuña apropiada de acuerdo a la deformidad. La posición obtenida debe ser mantenida mediante grapas y peso por cuatro semanas.

Pie

En el mielomeningocele son muy frecuentes los trastornos funcionales del pie. Este segmento del cuerpo es quizás el que más se altera en el disrasfismo medular, debido a que su inervación corresponde a niveles muy bajos de la médula espinal. En efecto:

• Los músculos dorsiflexores corresponden a niveles L4, L5.
• Los músculos plantiflexores a niveles S1 y S2.
• Los músculos invertores a niveles es L4.
• Los músculos evertores a nivel S -1

Las lesiones motoras van, de ordinario, asociadas a trastornos de la sensibilidad y frecuentemente son causa de fenómenos tróficos de la piel, como son las úlceras de decúbito. Estas lesiones pueden presentarse a cualquier edad, incluso en el recién nacido, como consecuencias de presiones intrauterinas.

En el mielomeningocele pueden observarse todas las variedades de deformidades del pie, siendo las más frecuentes las siguientes: El equino; el equino varo 8 (48%); el calcáneo varo (12%); el astrágalo vertical (10%); el calcáneo (12%) y la deformidad en cavo con garra de los dedos.

Las deformidades pueden estar presentes al nacimiento o aparecer y acentuarse posteriormente.
Las deformidades adquiridas son producto del desequilibrio muscular.

Las deformidades del antepie pueden ser corregidas, hasta donde sea posible, con manipulaciones y yesos bien acolchonados para evitar las úlceras por presión; si corrige, la protección debe prolongarse hasta que e niño se ponga de pie; sino corrige o hay deformidades residuales la cirugía debe hacerse entre lo 6 y los 24 meses 5. El objeto de uno y otro tratamiento, es lograr un pie plantígrado. Menelaus 7 no aconseja transferencias musculares ya que en sus series no ha encontrado buenos resultados, en cambios Sharrad 5 y Bunch 8 sí las hacen. Sharrard utiliza estimulación farádica y E. M.G. para determinar cuáles músculos se pueden transferir.

Las cirugías descritas para corregir las deformaciones habituales del pie se pueden utilizar para el pie del mielomeningocele, pero se pueden utilizar para el pie del mielomeningocele, pero hay que tener en cuenta que en este trastorno, el pie es más rígido, más resistente y por tanto es imprescindible obtener la máxima corrección, haciendo todas las tenotomías, alargamientos, capsulotomías y transferencias necesarias para equilibrarlo. Procedimientos radicales como la astragalectomía 9 o desarticulación se emplean en niños mayores cuando ha fallado todos los procedimientos descritos.

Para Sharrard 3, 4, 5 las deformidades del pie deben ser corregidas después de corregir la flexión de cadera y rodilla.

Lo importante es, como ya se anotó, obtener un Pie Plantigrado.