Desarrollo Postnatal de la Cadera: Displasia Congénita

Al nacimiento del niño gran parte del acetábulo y de la cabeza del fémur se encuentran aún en desarrollo. Persisten el cartílago trirradiado, que permitirá el aumento posterior de la cavidad cotiloide, y el del extremo proximal del fémur, que de igual manera servirá de base al desarrollo de esta epífisis.

En la radiografía simple el ángulo o índice acetabular tiene un valor de 27 a 30° al nacimiento, y desciende a 22° al año de edad, llegando a ser de 11° a los 11 años de edad, cuando se estabiliza. El ángulo CE, que denota la capacidad del techo acetabular, aumenta de 25.5° (d.e., 3,58°) entre los 3 y los 12 primeros años de edad, para llegar a ser de 31.23° (d.e. 4,24°) entre los 10 y los 11 años13.

Los estudios recientes sobre la formación de la cadera basados en las imágenes de la tomografía axial computarizada han demostrado cómo este desarrollo se lleva a cabo por lo menos hasta los 13 años de la vida del niño21.

El índice acetabular axial, ángulo formado por una línea que vaya del reborde anterior del acetábulo al cartílago trirradiado, y otra que vaya desde este cartílago al reborde posterior del acetábulo es de 132° al nacimiento, para llegar a ser de 96° a los 12 años de edad. La disminución de este ángulo implica una profundización progresiva, y el desarrollo esférico del acetábulo.

El ángulo CE anterior, formado por dos líneas, una que vaya del reborde anterior del acetábulo al centro de la cabeza del fémur, y por otra que vaya

del reborde anterior a un plano horizontal, define el recubrimiento anterior de la cabeza femoral, disminuyendo progresivamente de 35° al año de edad, a 14° a los 12 años. Estra degradación indica la evolución de la pared anterior del acetábulo, que al término del desarrollo llega a cubrir el 50% del aspecto anterior de la cabeza femoral.

El ángulo CE posterior está formado por una línea vertical que es tangente al reborde posterior del acetábulo, y otra línea oblicua que vaya desde este reborde al centro de la cabeza femoral, también disminuye, de 13° al año de edad a -7°, a los 12 años de edad. Este ángulo corresponde al desarrollo óseo de la pared posterior del acetábulo que cubre más de 50% de la superficie posterior de la cabeza femoral, y constituye un factor muy importante en la estabilidad de la cadera.

Hasta los 12-13 años la osificación del reborde acetabular dado por los núcleos de osificación secundaria de Perna, complementan el desarrollo de la cavidad acetabular.

El ángulo de anteversión del acetábulo, a diferencia de los anteriores no se modifica de manera significativa con la edad, siendo de 12° al nacimiento y de 13° a los trece años de edad21.

El ángulo de declinación del fémur, que tiene un valor de 31° al nacimiento, llega a ser de 8° en el individuo adulto.

El desarrollo normal descrito está basado fundamentalmente en una perfecta y permanente relación concéntrica femorocotiloidea, así como en una integridad anatómica y funcional de las estructuras musculoesqueléticas de la cadera.

Factores etiológicos de la displasia de la cadera

Muchos factores pueden alterar la formación, el desarrollo y la estabilidad de la cadera; tales son entre otros, las influencias genéticas, étnicas y de género; la hiperlaxitud capsuloligamentosa, la acción indebida de fuerzas mecánicas, las posturas anormales del feto, así como los factores ambientales postnatales.

Períodos prenatales durante los cuales la cadera disminuye su estabilidad

Al rededor de la 12a semana una serie de factores contribuyen a una pérdida de estabilidad articular.

• Los miembros inferiores rotan hacia adentro, teniendo como centro de movimiento la cabeza del fémur.
• Los ligamentos y cápsula articular son aún muy débiles.
• El labrum acetabular es insuficiente.

Durante la 18a semana de la gestación

• El desarrollo muscular es superior al de los medios de soporte pasivo de la cadera. Habiendo perdido la cavidad acetabular parte de su contención, la cadera es susceptible de luxarse hacia adelante, por la acción no controlada del músculo iliopsóas.

En las 4 últimas semanas del embarazo una postura anormal del feto, dispuesto en una presentación de pelvis, con rodillas en extensión, o un estado de oliogohidramnios determinan la acción de fuerzas mecánicas inadecuadas, que propician una luxación de la cadera.

Otros factores que pueden influir en la estabilidad de la cadera, tanto en la etapa intrauterina, como en la postnatal, son los siguientes:

Laxitud articular

La laxitud e insuficiencia de la cápsula articular y de los ligamentos periarticulares constituyen los factores más importantes de la pérdida de relaciones cefalocotiloideas. Este hecho ha sido demostrado experimentalmente en animales, por estudios anatómicos, y por la experiencia clínica.

La explicación de esta laxitud articular sea debida a un aumento de hormonas gonadales maternas extensivas al recién nacido, no ha sido aceptado unánimemente.

Por otra parte, algunos autores han demostrado una disminución del contenido de colágeno en el tejido conectivo en niños con luxación congénita de la cadera22.

Factores genéticos

De acuerdo con Wilkinson22 DC está relacionada con el grupo sanguíneo 0, cuyos genes están localizados en el cromosoma 9. Por lo demás, la prevalencia de la DC y la del disrafismo espinal, que se ha incriminado como factor causal de la DC, son semejantes, previéndose su mutua relación y la del cromosoma anotado.

Wynne-Davies23, en un estudio basado en 589 niños con luxación congénita de la cadera define la influencia genética de la deformidad así:

El riesgo de subsecuentes miembros en la familia cuando la luxación está presente, se hace en la siguiente forma:

1. En el caso de padres normales: 6%.
2. En el caso de un padre afectado: el riesgo en los hijos es de 12%.
3. Si el padre y un hijo están afectados, el riesgo de otro hijo sube a 36%.

El autor ha encontrado un 10% de herencia de displasia de cadera entre los 1.821 niños privados que ha tenido la oportunidad de estudiar13.

Idelberger9 ha observado en un estudio de 130 pares de gemelos que existe una concordancia de 42.7% en pares monozigotos, y 2.8% en dizigotos. Esta alta incidencia de dislocación congénita de la cadera en pares de gemelos indica una disposición genética importante, como factor etiológico de la luxación.

Género

Existe una preponderancia definitiva de mujeres afectadas por la LCC. Esta incidencia en general es de 4% al 6% mayor en niñas que en varones. En los casos del autor existe una proporción de 6 mujeres por un niño. Esta diferencia en los géneros puede estar relacionada con el mayor desarrollo y estabilidad de la cadera en el recién nacido varón que en la mujer. Los estudios por ultrasonido han demostrado una mejor cobertura de la cabeza femoral en el niño que en la niña3.

Etnia

Es más frecuente en la raza caucásica, y en la mestiza, que en la amarilla y la negra13. De igual manera, es más frecuente en el hemisferio occidental (Estados Unidos de América), que en el oriental, (China)3. Se exceptúa el Japón con una gran carga de displasia de cadera.

Presentación al parto

Se observa con más frecuencia en niños que han nacido, como se ha dicho, en presentación de pelvis completa, posición ésta en la cual hay una mayor inestabilidad de las caderas.

La frecuencia de presentación de pelvis en la LCC es de 20%, cifra alta, si se tiene en cuenta que sólo el 3% de los niños normales tienen este tipo de presentación al nacimiento13.

Otros factores mecánicos y ambientales como son la hiperextensión y aducción de las caderas cuando el recién nacido es tomado por los pies para su examen, o cuando la aducción de las piernas se perpetúa con el uso de fajas o pañales, son factores que en el niño predispuesto genética y constitucionalmente determinan la luxación.

Maldesarrollo de la cadera en la etapa postnatal, infancia, edad adulta y tercera edad

La persistencia de una displasia de la cadera por ausencia o falla en el tratamiento determina la permanencia de dicha displasia, displasia residual, así como su aumento progresivo y el desarrollo de una artrosis13-22.

De la misma manera, una deformidad de la epífisis proximal del fémur como consecuencia, por ejemplo de una necrosis isquémica, constituirá la base de un trastorno en el desarrollo articular.

La falta o la disminución de una perfecta congruencia cefalocotiloidea determina la atrofia de la cavidad acetabular, su deformidad, e incluso su desaparición. La zona del ilíaco sobre la cual hace apoyo la cabeza femoral puede determinar, en cambio, el desarrollo de una neocavidad, obviamente insuficiente, que sólo permite un soporte lateral, parcial y anormal a la cabeza del fémur, causa de la aparición de una artrosis.

La deformidad del cotilo va asociada a una elongación de la cápsula articular, estrechez de su luz y la formación de adherencias en sus paredes, y entre éstas y el hueso ilíaco. La cabeza femoral por su parte pierde su forma esférica, se aplana y finalmente sufre un proceso degenerativo.

Clasificación y terminología

Wynne-Davies23, ya mencionada, ha clasificado la LCC en dos tipos principales, aquéllas, las más frecuentes, debidas a una laxitud de los ligamentos articulares, fácilmente detectables al nacimiento por su inestabilidad, que responden bien al tratamiento, y que en general tienen un buen pronóstico, y las que son debidas a una predisposición genética, se acompañan de una displasia acetabular, no presentan inestabilidad al nacimiento por lo que son difíciles de diagnosticar precozmente; de igual manera son difíciles de tratar y por lo tanto van acompañadas de un mal pronóstico.

La displasia o la alteración de la cadera en el desarrollo puede presentar diversos grados de severidad al nacimiento, por lo que se utilizan varios términos para definirlos.

Cadera inestable, inmadura o simple (leve): grado 1 de displasia

Es aquella cadera, aparentemente normal, pero que por la laxitud de sus estructuras puede pasivamente luxarse. En general, la cadera que se ha luxado por estas circunstancias se reduce luego en forma espontánea. Los estudios radiográficos en esta variedad no demuestran signos de anormalidad. La ultrasonografía, especialmente la dinámica, puede demostrar los signos de inestabilidad.

Subluxación, grado 2

La pérdida parcial de las relaciones articulares de la cadera. Se acompaña de laxitud de las partes blandas, el fibrocartílago acetabular o limbo, que prolonga el reborde del cotilo, se encuentra rechazado hacia afuera y arriba. La radiografía muestra lateralización del extremo proximal del fémur acompañado a veces de ascenso de este hueso. La sonografía, tanto la estática como dinámica puede ser muy demostrativas.

Luxación, grado 3

Es la pérdida completa de las relaciones articulares de la cadera. El fémur se encuentra lateralizado y ascendido; el limbo acetabular aparece interpuesto entre la cabeza y la cavidad.

Displasia o luxación residual

Se denomina así la deformidad que no responde al tratamiento, y que persiste años después de su origen. Este tipo de displasia de ordinario va seguido, en la edad madura y senil, de una coxaartrosis13-20-22.

Luxación embrionaria o teratológica

Es aquella malformación, detectable al nacimiento y que ha tenido lugar en el período embrionario de desarrollo. Es debida a un trastorno del plasma germinal. Frecuentemente se acompaña de otras anomalías congénitas, por ejemplo, artrogriposis múltiple. Constituye el 2% de las caderas luxadas al nacimiento.

Evolución satisfactoria de la cadera displásica

Un diagnóstico temprano, idealmente al nacimiento del niño, seguido de un tratamiento apropiado, realizado por un especialista idóneo, usualmente corrige la displasia de la cadera.

Si este tratamiento se prolonga durante todo el crecimiento del paciente, previniendo o corrigiendo deformidades que frecuentemente se presentan durante el desarrollo postnatal, es muy probable que no persista ninguna secuela de la deformidad inicial. Ocasionalmente y en casos de luxación tratada tardíamente o que no ha respondido a un tratamiento convencional, puede complicarse y evolucionar a una deformidad articular definitiva.

Evolución anormal de la cadera displástica

En oposición a lo ya descrito, una cadera displásica que no ha sido corregida, o que ha sido tratada tardía o inadecuadamente, aumenta en forma progresiva y rápidamente las alteraciones de las partes blandas y osteoarticulares iniciales.

Las relaciones articulares alteradas en una manera leve o severa pueden aumentar. Así, la cadera que podía estar subluxada al nacimiento, puede luxarse.

Esta evolución indeseable y temible puede con frecuencia presentarse incluso en caderas adecuadamente tratadas a edades tempranas, pero que por diversos motivos no fueron controladas posteriormente. En estos casos, una displasia discreta o moderada del acetábulo no corregida a cabalidad en el curso del “desarrollo” del individuo, va aumentando en forma progresiva, permitiendo una subluxación de la cabeza femoral, igualmente progresiva, que alterando las biomecánica normal articular va determinando alteraciones en la presión sobre los componentes articulares, lo cual conduce al desarrollo de una artritis degenerativa.

En este caso, tomando por ejemplo, la displasia original, discreta y posiblemente corregida parcialmente, ha dado lugar a una displasia secundaria progresivamente, más severa, que termina finalmente en una artrosis.